何本超 鮑柏林徐必生 葉紅 蔣玉歡李健勇

1 湖北省天門市第一人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科(天門 431700) 2 天門市第一人民醫(yī)院病理科

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibro-blastic tumor ,IMT)是一種少見而獨(dú)特的間葉性腫瘤，其病因及生物學(xué)性質(zhì)均不明確,可發(fā)生于全身各處軟組織，常見于肺部，頭頸部發(fā)病率低，最常發(fā)生在眼眶和鼻突，聲帶炎性肌纖維母細(xì)胞瘤臨床上罕見。本文報(bào)道1例如下。

1 臨床資料

患者，男，71歲，因“漸進(jìn)性聲音嘶啞8月伴呼吸困難3天”于2009年7月14日入院?；颊哂?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)咽部不適，伴漸進(jìn)性聲音嘶啞，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行電子喉鏡檢查示左側(cè)聲門區(qū)淡紅光滑新生物，未治療。3天前出現(xiàn)呼吸困難，以“喉新生物(性質(zhì)待查)”收入天門市第一人民醫(yī)院。發(fā)病以來，一般情況良好，大小便正常，睡眠差，體重下降。入院時(shí)Ⅱ度呼吸困難；?？茩z查見聲門處淡紅色新生物，大小約2.0 cm×1.5 cm,光滑,隨呼吸或發(fā)聲活動(dòng),新生物所在聲門區(qū)聲門裂隙約1 mm。CT檢查示喉室及其多個(gè)層面結(jié)節(jié)狀軟組織密度灶，邊緣清晰，病灶后緣游離狀，導(dǎo)致氣管不規(guī)則狹窄?？紤]為良性病變，于2009年7月15日氣管切開后，全麻插管行喉裂開新生物切除術(shù)，術(shù)中見新生物約1.5 cm×2.0 cm，表面光滑，質(zhì)硬，達(dá)左側(cè)聲帶全段，喉室未見新生物，術(shù)中冰凍切片傾向良性病變。切除左側(cè)聲帶及新生物。病理檢查：腫瘤淡紅色，質(zhì)地韌，界限清楚，但無完整包膜。鏡下見腫瘤細(xì)胞呈梭形，束狀或編織狀排列，部分區(qū)域膠原變，其中夾雜少許炎性細(xì)胞，特殊染色示：VG膠原紅色，Masson纖維藍(lán)色，肌纖維母細(xì)胞紅色，免疫組化示：CK(-),BCL-2(-),CD34(-),CD99(+),CD117(-),SMA(-),DES(-),S100(-)。病理診斷為：聲帶炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。術(shù)后恢復(fù)良好，7天拔管，于2009年7月23日出院。隨訪至今未見復(fù)發(fā)。

圖1 軸位CT示聲門區(qū)腫物圖2 電子喉鏡圖片圖3 聲門區(qū)腫物特殊染色(×40倍) 藍(lán)色示Masson纖維 圖4 聲門區(qū)腫物HE染色 腫瘤細(xì)胞呈梭形，束狀或編織狀排列，部分區(qū)膠原變，其中夾雜少許炎性細(xì)胞(10×10)

2 討論

IMT病因目前還不明確，部分病例發(fā)生于手術(shù)、創(chuàng)傷或炎癥以后，提示IMT起初可能是人體對(duì)損傷的一種異?；蜻^度的反應(yīng)，直至最終發(fā)展成腫瘤。本例無明顯創(chuàng)傷史，EB病毒和人類皰疹病毒-8可能是病因之一。但有國(guó)外學(xué)者[1]認(rèn)為在間變性淋巴瘤激酶(ALK)陽(yáng)性的IMT病例中，EB病毒和人類皰疹病毒-8在發(fā)病機(jī)制中沒有扮演重要的角色；而染色體異常和自身免疫性疾病是可能病因[2]。其最常見的臨床表現(xiàn)是偶發(fā)局部包塊,隨后出現(xiàn)與病變部位有關(guān)的功能性癥狀。如發(fā)生在聲帶的患者,常見的主訴有聲嘶,發(fā)生在鼻腔、鼻竇的患者有鼻出血，鼻塞等癥狀。本例以聲嘶為首發(fā)癥狀。

IMT目前廣泛被接受的病理學(xué)分型有3種:①粘液型:血管結(jié)構(gòu)、粘液樣背景中有梭形肌纖維母細(xì)胞性細(xì)胞散在,并有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(rùn);②梭形細(xì)胞密集型:粘液樣水腫間質(zhì)伴多量細(xì)小血管,整體疏松。梭形細(xì)胞間及細(xì)胞巢間可見鈣化、疤痕樣膠原化;③少細(xì)胞纖維型:在呈束狀、編織狀或無規(guī)律增生的纖維母細(xì)胞性-肌纖維母細(xì)胞性細(xì)胞和炎癥細(xì)胞之間,散在有核呈空泡狀和有大的嗜酸性核仁的神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞。免疫組化顯示Vimentin 呈陽(yáng)性,一些肌源性蛋白如Desmin、SMA、MSA 呈陽(yáng)性[3]。本例比較符合第三種類型。

IMT診斷主要依靠病理檢查，影像學(xué)檢查無特征性表現(xiàn)[4]，但能顯示腫塊內(nèi)部結(jié)構(gòu)特征和累及范圍等。國(guó)外有研究者[5]認(rèn)為：間變性淋巴瘤激酶(ALK)的反應(yīng)性可能是IMT一項(xiàng)有用的預(yù)后指標(biāo)。

本病需與纖維瘤病鑒別:后者是由分化好的纖維母細(xì)胞構(gòu)成, 在增生細(xì)胞之間有數(shù)量不等的膠原纖維構(gòu)成, 纖維多而彌漫, 細(xì)胞成分少,常無明顯炎性細(xì)胞,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),與IMT不難鑒別。惡性纖維組織細(xì)胞瘤與本病最易混淆, 也有梭形細(xì)胞及炎細(xì)胞, 但腫瘤細(xì)胞多形性、異型明顯,異型性的纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞常形成特征性的車輻狀結(jié)構(gòu),有多少不等的黃色瘤細(xì)胞,核分裂活躍,可見病理性核分裂像。此外還應(yīng)與間皮瘤、硬化性淋巴瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎、橫紋肌肉瘤、多形性黏液性肉瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、肉瘤樣癌等有相似組織學(xué)特點(diǎn)的腫瘤鑒別。

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤首選手術(shù)治療，徹底切除病灶是降低局部復(fù)發(fā)的有效手段。但手術(shù)方式、切除邊界、術(shù)后是否需要放療等問題有待進(jìn)一步的研究。Zbaren等[6]報(bào)道l例纖維母細(xì)胞瘤行單純放療治愈。文中病例術(shù)后隨訪近一年未見復(fù)發(fā)。

1 高海河，李明.鼻腔鼻竇炎性肌纖維母細(xì)胞瘤研究進(jìn)展[J] 中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合耳鼻咽喉科雜志，2006，14：406.

2 Yamamoto H,Kohashi K,OdaY,et al.Absence of human herpesvirus-8 and Epstein-Barr virus in inflammatory myofibroblastic tumor with anaplastic large cell lymphoma kinase fusion gene[J].Pathol Int,2006,56:584.

3 王洪江,李培華，劉穩(wěn).鼻咽部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].山東大學(xué)耳鼻喉眼學(xué)報(bào),2008，22:331.

4 關(guān)建中，田建明，蕭毅,等.炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐，2007，22：500.

5 Coffin CM,Hornick JL, Fletcher CD.Inflammatory myofibroblastic tumor：comparison of clinicopathologic,histologic,and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases. [J] Am J Surg Pathol,2007,31:509.

6 Zbaren P,Lang H,Beer K，et al Plasma cell granuloma of the supraglottic Larynx[J]. J Laryngol,Otol,1995,109:895.