朱慶文 崔書平 韓海霞 任曉暾 張喜琴 印麗霞

1 河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院耳鼻咽喉科(河北 050000)； 2 解放軍260醫(yī)院 泌尿外科； 3 河北省兒童醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科

1 臨床資料

病例1，男，19歲，2008年2月15日來河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院耳鼻咽喉科就診，主訴一個半月前重感冒10多天后出現(xiàn)雙眼視力急劇下降同時伴雙耳聽力下降，雙耳高調(diào)耳鳴，在安靜環(huán)境中言語分辨尚好，嘈雜環(huán)境中差，無眩暈。眼科檢查：雙側裸眼視力0.1，矯正視力不提高，結膜無充血，屈光間質(zhì)清，瞳孔圓形，直徑4 mm，直接對光反應稍遲鈍，視盤邊界清，顳側色淡白，視網(wǎng)膜血管走行及比例大致正常，黃斑區(qū)中心凹反射彌散，視野檢查示雙眼旁中心暗點。圖像視覺誘發(fā)電位(pattern visnal evoked potential,P-VEP)示雙眼P100潛伏期均未引出波形，診斷為急性視神經(jīng)炎(acute optic neuritis，AON)。外院耳科檢查雙耳鼓膜正常，純音測聽示：雙耳對稱性低頻感音神經(jīng)性聾(圖1), DPOAE各頻率均正常引出,ABR雙耳97 dB nHL最大輸出未引出反應。聲導抗雙耳A型曲線，鐙骨肌聲反射部分頻率未引出，引出者閾值升高，顳骨CT未見異常，診斷為聽神經(jīng)病。神經(jīng)內(nèi)科檢查未見異常體征，腦脊液檢查：糖3.09 mmol/L,蛋白0.58 g/L,氯118.9 mmol/L，乳酸脫氫酶26 U/L，免疫球蛋白5項均正常。顱腦MRI檢查未見異常。給予甲強龍及丙種球蛋白(甲強龍1 000 mg 每天一次靜脈滴注連用3天，之后改為口服強的松 50 mg 1次/日，每周減1片；丙種球蛋白 0.4 g/kg-1·d-1，連用5天)等治療一個月視力及聽力均無明顯好轉出院。

病例2， 男，15歲，2008年11月無明顯誘因突然出現(xiàn)雙眼視物不清，伴眼球脹痛及聽力下降，雙耳低調(diào)耳鳴。曾在外院治療(具體不詳)，但療效不佳且視力繼續(xù)下降，于2008年12月30日到某眼科醫(yī)院住院治療，入院時眼科檢查雙側裸眼視力0.1，矯正視力不提高，雙眼結膜無充血，屈光間質(zhì)清，瞳孔圓形，直徑4 mm，直接對光反應遲鈍，視盤邊界清，顳側色淡白，視網(wǎng)膜血管走行及比例大致正常，黃斑區(qū)中心凹反射彌散，P-VEP示雙眼P100波峰值均輕度下降，時間明顯延遲,彩色經(jīng)顱多普勒檢查示：莖后動脈及左側椎動脈血流速加快；視野檢查示：雙眼與盲點相連，中心相對暗點；雙眼彌漫性光敏度下降,中心明顯。眼眶及顳骨CT未見異常，診斷為雙眼急性球后視神經(jīng)炎。給予維生素B1、甲鈷胺、腺苷片口服，氫化可的松靜脈滴注并漸減量，鹽酸山莨菪堿及腦蛋白水解物雙眼球后注射等治療，出院時查：裸眼視力右眼1.0，左眼0.8，其余同治療前，但聽力無好轉，尤其是在嘈雜環(huán)境中聽力更差，幾乎無法接聽電話。近1年來患者在石雕學校學習(噪聲環(huán)境)，自感聽力有下降，以右耳下降更為明顯。遂于2010年5月27日來我科就診。耳部檢查：雙側鼓膜完整，標志清。純音測聽示雙耳低頻感音神經(jīng)性聾，左耳為上升型曲線，右耳為盆型曲線(圖2)。聲導抗示雙側A型曲線，雙耳同、對側鐙骨肌聲反射均未引出。DPOAE雙耳各頻率均正常引出。ABR雙耳97 dB nHL最大輸出未引出反應，40 Hz AERP 0.5 kHz 左耳40、右耳70 dB nHL引出可重復波形，顳骨CT未見異常。追問病史，患者訴5～6年前出現(xiàn)雙腿無力，間斷發(fā)作，嚴重時有摔倒傾向，但目前患者無此癥狀?；颊吒赣H17歲開始出現(xiàn)雙腿無力，23歲時最嚴重，嚴重時不能行走，間歇性反復發(fā)作，發(fā)病時曾在當?shù)蒯t(yī)院檢查示血鉀稍低(具體數(shù)值不詳)，近兩年發(fā)作次數(shù)明顯減少、癥狀明顯減輕。神經(jīng)內(nèi)科檢查：右側面部痛覺較左側稍減弱，直線行走試驗(-)，生理反射存在，病理征陰性。頭部MR+MRA未見異常。診斷為聽神經(jīng)病。

2 討論

聽神經(jīng)病是聽神經(jīng)功能異常而外毛細胞功能正常的一種聽覺障礙性疾病，系聽覺信息傳輸處理過程的異常，表現(xiàn)為誘發(fā)性耳聲發(fā)射或耳蝸微音電位正常而聽性腦干反應缺失或嚴重異常、言語分辨率不成比例明顯差于純音聽閾的一組聽功能障礙癥候群[1～3]。

圖1 病例1純音聽力圖

圖2 病例2純音聽力圖

目前其發(fā)病部位，致病因素等仍不明確。文中兩例患者的聽力學檢查均符合聽神經(jīng)病的診斷標準[1]，以往報道的聽神經(jīng)病均為隱匿性發(fā)病，患者不能說出確切的發(fā)病時間及誘因，文中這兩例患者都是突然起病，能說出明確的發(fā)病時間。第一例患者發(fā)病前有重感冒史，不能排除病毒感染，而病毒感染有可能誘發(fā)脫髓鞘性疾病，但也可能為免疫介導性視神經(jīng)炎；第二例患者無明確誘因。兩例患者因同時出現(xiàn)視力急劇下降，故發(fā)病初始均未重視對聽力下降的診治而先就診于眼科；而隱匿性發(fā)病的聽神經(jīng)病患者往往先就診于耳鼻咽喉科。

視神經(jīng)炎有多種原因，最多見的原因是脫髓鞘性的，包括原發(fā)性、多發(fā)性硬化及視神經(jīng)脊髓炎，但也有免疫介導性如病毒感染后視神經(jīng)炎，還有直接感染、肉芽腫性、鄰近組織炎癥導致等多種原因。臨床上所見不明原因的視神經(jīng)炎,多為脫髓鞘性疾病引起,其中多數(shù)患者為多發(fā)性硬化,少數(shù)患者為視神經(jīng)脊髓炎(Devic 病) ,故稱此類ON 患者為特發(fā)性視神經(jīng)炎( ION)或脫髓鞘性視神經(jīng)炎。文中2例患者均診斷為急性視神經(jīng)炎，經(jīng)治療一例患者聽力及視力均無好轉，另一例患者視力恢復正常，而聽力無好轉。不同的預后，是由于兩例患者不同的致病因素還是其他原因，尚有待進一步研究。2003年來長榮等[4]報道兩例親姐妹先后聽力下降1～2.5年后出現(xiàn)視力下降及雙下肢乏力，最后診斷為聽神經(jīng)病及多發(fā)性硬化，其中一例還并發(fā)球后視神經(jīng)炎，經(jīng)過激素等治療視力基本恢復，但聽力未好轉。根據(jù)對AON的研究，脫髓鞘可能是文中兩例患者聽神經(jīng)病的病變基礎。文中兩例患者均在發(fā)病近1個月時才大劑量應用激素，如能早期運用糖皮質(zhì)激素很可能會更有效緩解視神經(jīng)及聽神經(jīng)水腫，有利于早期較快恢復。

有學者[5，6]提出2種由不同病變位置造成的聽神經(jīng)病的生理模型：一種是由突觸傳遞障礙或聽神經(jīng)脫髓鞘病變引起的神經(jīng)放電失同步化；另一種是由突觸遞質(zhì)或軸突損傷引起的神經(jīng)沖動發(fā)放減少。這2種機制對強度感知影響不大，但會使聽神經(jīng)鎖相性和信息的整合能力降低，進而影響頻率分辨和時域處理。文中例1患者有明確的重感冒病史，病毒感染最為可能是誘發(fā)脫髓鞘的原因，例2患者無明顯誘因，發(fā)病1年半后行頭部MR及MRA檢查，未發(fā)現(xiàn)多發(fā)性硬化，其視力恢復而聽力未愈，是否由于受累的神經(jīng)解剖生理功能不同而產(chǎn)生不同程度的病理損害及預后有待于進一步研究,我們將繼續(xù)對其進行跟蹤隨訪。針對這種同時發(fā)生急性視神經(jīng)炎的聽神經(jīng)病患者的深入隨訪和研究，將有利于揭示聽神經(jīng)病的致病病因及機理。

1 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會耳科學組. 聽神經(jīng)病專家論壇[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2008,43:327.

2 Starr A , Picton T W, Sininger Y, et al. Auditory neuropathy [J] . Brain,1996,119:741.

3 Zeng FG, Kong YY, Henry J, et al. Perceptual consequences of distrupted auditory nerve activity [J]. J Neurophysiol, 2005,93:3 050.

4 來長榮，常寶琴. 以聽神經(jīng)病為始發(fā)的多發(fā)性硬化2例[J].中國中西醫(yī)結合耳鼻咽喉科雜志，2003，11：293.

5 冀飛，陳艾婷，趙陽，等. 耳蝸電圖和ABR在聽神經(jīng)病診斷中的應用研究[J]. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2010, 24:447.

6 徐進, 劉鋋, 劉博, 等. 聽神經(jīng)病并發(fā)的前庭及肢體神經(jīng)損害[J]. 中國耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2001,8：67.