呂靜榮 楊軍 吳皓 胡凌翔 馬衍

1 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(上海 200092)

聽神經(jīng)瘤(acoustic neurinoma，AN)是原發(fā)于第 顱神經(jīng)鞘膜上的腫瘤，又稱前庭神經(jīng)鞘膜瘤(vestibular schwannoma，VS)，占顱內(nèi)腫瘤的6% ～9% ，占橋小腦角(cerebel Iopontine angle，CPA)腫瘤的80% ～90%[1]。據(jù)統(tǒng)計(jì)，歐美國(guó)家報(bào)道聽神經(jīng)瘤年發(fā)病率為0．5/10萬(wàn)～2/10萬(wàn)不等，且近年有上升趨勢(shì)[2]。

AN的典型癥狀[3,4]多由聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)功能損害開始，表現(xiàn)為眩暈、進(jìn)行性單側(cè)聽力減退伴耳鳴。少數(shù)患者有腫瘤相鄰顱神經(jīng)損害表現(xiàn)，如三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀，甚至頭痛、惡心嘔吐等顱內(nèi)壓增高及后組顱神經(jīng)損害表現(xiàn)。根據(jù)患者的典型表現(xiàn)，聽神經(jīng)瘤診斷并不困難，但部分患者的癥狀和體征不十分典型，相關(guān)研究指出16.5%聽神經(jīng)瘤病例因非典型癥狀被誤診為其它疾病[5]。

因此，為使癥狀不典型的聽神經(jīng)瘤患者在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段，或者腫瘤局限于內(nèi)聽道內(nèi)時(shí)早期得到準(zhǔn)確的診斷[6]，本研究對(duì)2004年1月～2006年12月診治的137例資料完整的聽神經(jīng)瘤病例的臨床資料進(jìn)行分析，探討非典型癥狀聽神經(jīng)瘤的臨床特征，為其準(zhǔn)確診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2004年1月～2006年12月上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科診治的、經(jīng)病理證實(shí)資料完整的聽神經(jīng)瘤患者137例為研究對(duì)象，男65例，女72例，年齡13～76歲，平均48.5±13.5歲。病程1周～20年，平均3.6±4.4年。術(shù)前MRI顯示腫瘤最大直徑為0.6～7 cm，平均2.8±1.2 cm。125例為首發(fā)，復(fù)發(fā)12例，其中放療后復(fù)發(fā)5例，手術(shù)后復(fù)發(fā)7例。

1.2 研究方法 聽神經(jīng)瘤的非典型癥狀包括：突發(fā)性聾、發(fā)作性頭痛、耳悶脹感、中耳炎等，可以為首發(fā)癥狀或繼發(fā)癥狀，可與聽神經(jīng)瘤的典型癥狀同時(shí)伴發(fā)。典型癥狀包括：漸近性耳聾、耳鳴、眩暈、面部麻木和行走不穩(wěn)等。按照有無(wú)非典型癥狀，將137例患者分為兩組，即非典型癥狀組(27例)與典型癥狀組(110例)，分析兩組年齡、病程、AN在MRI中最大直徑、聽神經(jīng)瘤生長(zhǎng)指數(shù)[growth index，GI，計(jì)算：腫瘤直徑(cm)/病程(year)][7]以及囊性變比例等的差異。

突發(fā)性聾參照以下標(biāo)準(zhǔn)：①突然發(fā)生的，可在數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或3天以內(nèi)；② 非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽力損失，可為輕、中或重度，甚至全聾，至少在相連的2個(gè)頻率聽力下降20 dB以上，多為單側(cè)，偶有雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS11.5統(tǒng)計(jì)軟件包對(duì)結(jié)果進(jìn)行t檢驗(yàn)分析，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 非典型癥狀與典型癥狀的表現(xiàn)及發(fā)生率 137例中有27例(19.71%，27/137)有非典型癥狀，年齡49.11±11.94歲，癥狀包括：11例(40.74%，11/127)突發(fā)性聾，5例(18.52%，5/127)頭痛和頭脹，3例(11.11%，3/127)患側(cè)伴有中耳炎，4例(14.81%，4/27)有耳悶脹感，此外耳痛、枕區(qū)疼痛、味覺異常及發(fā)作性眩暈各1例(各3.70%，1/27)。上述突發(fā)性聾、頭痛和頭脹、中耳炎、耳悶脹感及外耳痛、枕區(qū)疼痛和味覺異常等非典型癥狀各占本組全部病例的8.03%、3.65%、2.19%、2.92%及0.73%。

典型癥狀包括：116例(84.67%，116/137)耳聾，主要為漸進(jìn)性聽力下降，以單側(cè)漸進(jìn)性耳聾為首發(fā)癥狀的較多；81例(59.12%，81/137)耳鳴，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性耳鳴或持續(xù)性耳鳴，可隨病情發(fā)展逐漸加??；33例(24.09%，33/137)面部麻木、面部疼痛或牙痛等；18例(13.14%，18/137)眩暈，21例(15.33%，21/137)行走不穩(wěn)，2例(1.46%，2/137)嗆咳、吞咽困難，3例(2.19%，3/137)有惡心嘔吐等顱高壓癥狀。面部麻木、眩暈及行走不穩(wěn)癥狀多伴發(fā)于耳聾及耳鳴癥狀出現(xiàn)后。

2.2 首發(fā)癥狀 137例患者中，125例為初診病例，其中，以耳聾和耳鳴為首發(fā)癥狀者分別為61例(44.53%，61/137)和38例(27.74%，38/137)，以三叉神經(jīng)受累、眩暈以及行走不穩(wěn)為首發(fā)癥狀者亦不少見；其中，13例是以非典型癥狀為首發(fā)，包括：8例(5.84%，8/137)以突發(fā)性聾為首發(fā)癥狀，5例(3.65%，15/137)分別以頭脹痛、中耳炎及耳悶脹感為首發(fā)癥狀(表1)。12例復(fù)發(fā)病例中，以隨訪檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)為主，也有3例以突發(fā)性聾或頭脹痛為此次腫瘤發(fā)現(xiàn)的主要癥狀(表1)?？梢?，137例中，以典型癥狀為首發(fā)者121例(88.32%，121/137)，以非典型癥狀首發(fā)者16例(11.68%，16/137)。

2.3 非典型癥狀組與典型癥狀組聽神經(jīng)瘤病例比較(表2) 兩組之間病程和生長(zhǎng)指數(shù)有顯著差異(P<0.05)，年齡及腫瘤最大直徑對(duì)比無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)。

表1 137例聽神經(jīng)瘤患者首發(fā)癥狀

注：*耳聾癥狀不包括突發(fā)性聾

表2 非典型癥狀組與典型癥狀聽神經(jīng)瘤組患者主要臨床指標(biāo)比較

注：“-”指未作t檢驗(yàn)

3 討論

聽神經(jīng)瘤的早期診斷有助于手術(shù)方式的選擇、減少手術(shù)危險(xiǎn)性、提高腫瘤的全切除率及提高面聽神經(jīng)功能的保存率，故在臨床上顯得尤為重要[8,9]。有文獻(xiàn)報(bào)道[3,5]，近20%的AN患者的癥狀和體征不十分典型，臨床上容易導(dǎo)致延誤診斷。本組AN病例中，19. 71%具有非典型癥狀，與國(guó)外報(bào)道相似[3,5]，其中最常見的非典型癥狀為突發(fā)性聾，占非典型癥狀的40.74%，占本組病例總數(shù)的8.03%，較文獻(xiàn)報(bào)道比例稍低[10,11]，而其它非典型癥狀在本組病例總數(shù)中所占比例較文獻(xiàn)報(bào)道稍高[12]。首發(fā)癥狀對(duì)于早期診斷無(wú)疑有重要的價(jià)值，本組137例中16例(11.68%)以非典型癥狀為首發(fā)癥狀，提示AN的臨床診斷中需要重視非典型癥狀，應(yīng)對(duì)癥狀不典型的疑為AN患者進(jìn)行系統(tǒng)的排查，包括：①詳細(xì)詢問(wèn)病史和耳科檢查；②聽力學(xué)檢查如純音測(cè)聽、聲導(dǎo)抗、聽性腦干反應(yīng)等；③前庭功能檢查；④影像學(xué)檢查[3，13，14]。對(duì)突發(fā)性聾患者以及無(wú)明顯原因的單側(cè)頭脹痛及耳悶脹感等患者，應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的病史問(wèn)詢和聽力學(xué)檢查，并對(duì)可疑病例進(jìn)行磁共振甚至增強(qiáng)MRI檢查，以免漏診或誤診癥狀不典型的AN患者。

關(guān)于AN臨床癥狀不同的原因，有解剖研究指出，AN的顱內(nèi)段可分為兩部分，即內(nèi)側(cè)部分和外側(cè)部分，位于內(nèi)聽道內(nèi)者為外側(cè)部，自腦干發(fā)生處至內(nèi)耳孔處為內(nèi)側(cè)部。由于大部分腫瘤發(fā)生于外側(cè)部，導(dǎo)致首發(fā)癥狀多為典型的單側(cè)耳聾伴耳鳴、眩暈，約占70%左右；而內(nèi)側(cè)部起源的聽神經(jīng)瘤沒有骨壁限制，早期不會(huì)對(duì)聽神經(jīng)造成影響，非典型癥狀的產(chǎn)生可能與此相關(guān)[5]。另外，近年來(lái)對(duì)AN的生物學(xué)行為的臨床研究表明，聽神經(jīng)瘤的生長(zhǎng)特性存在很大差異[15～17]，利用生長(zhǎng)指數(shù)估算聽神經(jīng)瘤的生長(zhǎng)速度雖然并不十分準(zhǔn)確，但該指標(biāo)仍能在某種程度上反映出腫瘤的生長(zhǎng)速度。從本研究看，非典型癥狀組AN患者的病程較無(wú)非典型癥狀的患者明顯縮短，其生長(zhǎng)指數(shù)較典型癥狀組AN患者明顯增大，表明腫瘤的生長(zhǎng)速度較快，病程短為此類AN的特征臨床表現(xiàn)。因此推測(cè)，由于AN腫瘤生長(zhǎng)速度較快，除了導(dǎo)致聽神經(jīng)瘤的典型癥狀以外，還會(huì)引起多樣化的“不典型癥狀”。

因此對(duì)突發(fā)性聾、頭脹痛、耳悶脹感、中耳炎等患者應(yīng)考慮AN可能，應(yīng)考慮進(jìn)行系統(tǒng)的聽力學(xué)檢查和影像學(xué)檢查，以便進(jìn)一步明確診斷，防止漏診和誤診。

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