呂德勝，龍 煊，姜振杰，岳世昌

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 胸外科，遼寧 大連 116027)

胸膜孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor of the pleura,SFTP)是一種較少見的軟組織腫瘤。目前診斷主要依據(jù)病理及免疫組化分析，術(shù)前誤診率較高。大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院胸外科2006年6月～2009年3月共收治10名SFTP患者，現(xiàn)總結(jié)探討其臨床特點(diǎn)及治療方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者男4例，女6例。年齡32～67歲，中位年齡49歲。病程15 d～2年，平均3個(gè)月。癥狀：胸悶氣短7例，咳嗽2例，1例無(wú)明顯癥狀。均無(wú)石棉接觸史。

所有病例均行胸部CT掃描，4例行增強(qiáng)CT掃描，3例術(shù)前行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢。2例術(shù)前行腫瘤供養(yǎng)血管造影檢查和介入栓塞治療。本組患者均行手術(shù)切除腫瘤，切除標(biāo)本行常規(guī)病理檢查和免疫組化分析。

1.2 術(shù)前CT及造影表現(xiàn)

病變位于左側(cè)胸膜腔者6例，右側(cè)4例。術(shù)前CT表現(xiàn)(圖1)：胸膜腔內(nèi)巨大實(shí)質(zhì)性占位病變，邊界較清，內(nèi)部密度不均，腫物內(nèi)見多發(fā)迂曲的小動(dòng)脈，腫瘤壓迫肺組織。使其出現(xiàn)壓迫性肺不張及肺實(shí)變5例，與胸壁關(guān)系密切，與縱隔面界限多清晰。有縱隔受壓向健側(cè)移位8例，胸膜腔見少量積液3例。術(shù)前CT診斷胸壁腫瘤3例，肺癌2例，惡性間皮瘤2例，縱隔腫瘤1例，準(zhǔn)確診斷為孤立性纖維瘤2例。術(shù)前3例行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢均診斷為孤立性纖維瘤。術(shù)前腫瘤供養(yǎng)血管造影腫瘤供養(yǎng)血管豐富，其主要來(lái)自膈肌、肋間動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈等。

1.3 手術(shù)方法

均采用后外側(cè)切口，切斷1～2根肋骨，暴露充分。3例患者術(shù)中見少量淡黃色胸腔積液，術(shù)中送檢，均未見腫瘤細(xì)胞。腫瘤最大34.0 cm×24.0 cm×9.0 cm，重5.5 kg；最小12.0 cm×10.0 cm×10.0 cm。質(zhì)地中等，偏軟，縱隔一側(cè)包膜多完整，游離相對(duì)容易，胸壁膈肌側(cè)包膜多不完整，供養(yǎng)血管豐富，容易出血。源于臟層胸膜者4例，源于壁層胸膜者6例，均無(wú)蒂，寬基底。腫瘤均完整切除。剖檢腫瘤切面多為白色，多有囊性變。術(shù)中出血量較多，800～3000 mL，平均1500 mL，平均輸血1000 mL。術(shù)前行介入栓塞治療的2例患者，術(shù)中出血明顯減少，均未超過(guò)1000 mL。

2 結(jié) 果

2.1 治療效果

術(shù)后主要并發(fā)癥：肺不張2例，胸腔積液3例，肺內(nèi)感染3例，無(wú)圍手術(shù)期死亡。術(shù)后隨訪8個(gè)月～5年，到目前為止，未發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)。

2.2 術(shù)后病理及免疫組化結(jié)果

所有病例術(shù)后均行HE染色，光學(xué)顯微鏡下可見腫瘤組織由梭形細(xì)胞和膠原纖維組成，玻璃樣變的膠原纖維均呈束狀平行排列，病理診斷為胸膜孤立性纖維瘤。免疫組化分析CD34、Bc1-2、Vimentin均為陽(yáng)性表達(dá)， S-100 、 AE1/AE3、SMA 、 EMA均為陰性表達(dá)，2例CD99陽(yáng)性表達(dá)。

圖1 部分SFTP患者的胸部CT表現(xiàn)A：增強(qiáng)CT，部分肺實(shí)變，腫瘤內(nèi)部密度不均；B：CT平掃，縱隔明顯受壓移位；C：CT平掃，縱隔受壓移位，腫瘤與縱隔一側(cè)界限清楚Fig 1 CT photos from some SFTP patients

3 討 論

胸膜孤立性纖維瘤是一種少見的間葉腫瘤，目前認(rèn)為該腫瘤起源于胸膜間皮層下方的纖維母細(xì)胞。由Klemperer等[1]于1931年首次對(duì)該腫瘤進(jìn)行了病理描述。以往認(rèn)為，腫瘤中的梭形細(xì)胞由間皮細(xì)胞向纖維母細(xì)胞分化而來(lái)，近年來(lái)的免疫組化及電鏡研究顯示[2，3],孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SET)中的細(xì)胞具纖維母/肌纖維母性分化，并不具間皮性特征。SET可以發(fā)生在軀體很多非間皮性的部位，提示SET屬于一種間質(zhì)源性腫瘤[4]。目前認(rèn)為，SET起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，后者彌漫分布在人體的結(jié)締組織中[5]。因此，SET可發(fā)生于頭頸部、腹腔和周圍軟組織。有觀點(diǎn)認(rèn)為，其發(fā)病主要與石棉接觸有關(guān)[6，7]，但本組10例患者均無(wú)明確石棉接觸史。因此其真正的病因還有待進(jìn)一步探討。

本組10例患者主要癥狀：胸悶氣短7例，咳嗽2例， 1例無(wú)明顯癥狀，以腫瘤壓迫癥狀為主。有文獻(xiàn)報(bào)道該病還可以表現(xiàn)為胸痛，癥狀性低血糖[6]以及肥大性肺骨關(guān)節(jié)病[8]。肥大性肺骨關(guān)節(jié)病是SFTP最常見的伴瘤綜合征，常在腫瘤切除后幾小時(shí)至數(shù)天后緩解，提示可能與細(xì)胞分泌激素或神經(jīng)遞質(zhì)有關(guān)。肥大性肺骨關(guān)節(jié)病癥狀的再次出現(xiàn)常提示腫瘤復(fù)發(fā)。但多數(shù)報(bào)道仍主要為腫瘤壓迫癥狀。

術(shù)前CT檢查難以準(zhǔn)確診斷，腫瘤來(lái)源及性質(zhì)均難以確定。增強(qiáng)CT有助于了解腫瘤的血供情況，對(duì)手術(shù)有指導(dǎo)意義。本組CT表現(xiàn)有特點(diǎn)：1)腫瘤有不完整包膜,與縱隔面多有清楚界限；2)腫瘤密度不均勻，內(nèi)部組織可有液化區(qū)；3)滋養(yǎng)血管豐富，多來(lái)自肋間血管、膈肌、壁層胸膜及肺；4)肺組織有受擠壓不張現(xiàn)象；5)可伴有胸腔積液。CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢對(duì)術(shù)前診斷有幫助，但有學(xué)者認(rèn)為，此類腫瘤表面血管豐富，瘤內(nèi)壓力高易出血，因此，對(duì)懷疑此類腫瘤的患者，不推薦術(shù)前穿刺活檢[9，10]。

SFTP的診斷主要依據(jù)免疫組化方法。常規(guī)HE染色難以明確腫瘤來(lái)源，鏡下瘤細(xì)胞呈梭形或卵圓形，胞質(zhì)少或不清，核染色質(zhì)均勻，核仁不明顯。免疫組化：所有病例均表達(dá)CD34、Vimentin和bc1-2，部分表達(dá)CD99，均不表達(dá)S-100，提示CD34和bc1-2對(duì)SFTP有重要的鑒別意義。胸膜孤立性纖維瘤中 Vimentin陽(yáng)性和Keratin陰性可用來(lái)與胸膜間皮瘤及其他肉瘤鑒別[11]。在 SFTP中 CD34呈陽(yáng)性,而其他肺部腫瘤并不表達(dá) CD34[12]。

手術(shù)是SFTP的有效治療方法，效果良好。均采用后外側(cè)切口，手術(shù)切除率100%，在SFTP中，有12%～23%的病例其生物學(xué)行為呈惡性經(jīng)過(guò)，表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)、胸腔內(nèi)播散和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[9]，對(duì)放、化療不敏感，因此根治性手術(shù)切除是本病的首選治療方法[10]。England等[6]認(rèn)為惡性孤立性纖維瘤的判定標(biāo)準(zhǔn)為：1)細(xì)胞分裂活躍，每10個(gè)高倍視野下大于4個(gè)核分裂；2)細(xì)胞豐富，細(xì)胞核重疊交錯(cuò)；3)出現(xiàn)壞死；4)具有細(xì)胞異型性。只要具備上述任何一項(xiàng)特征，就可診斷為惡性。Perrot等[9]根據(jù)腫瘤的大體形態(tài)和病理類型將SFTP分為良性有蒂組、良性無(wú)蒂組、惡性有蒂組和惡性無(wú)蒂組，其中惡性無(wú)蒂組復(fù)發(fā)率可達(dá)63%。2002年WHO對(duì)軟組織腫瘤進(jìn)行了新的分類，將SFTP歸類于中間性，這類腫瘤呈局部侵襲性生長(zhǎng)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率小于2%，但根據(jù)其組織學(xué)結(jié)構(gòu)并不能完全準(zhǔn)確地判斷其預(yù)后。本組病例術(shù)后未發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，可能與術(shù)后時(shí)間偏短有關(guān)。對(duì)于局部復(fù)發(fā)的病例，仍主張采取手術(shù)切除[13]。術(shù)中最常見的問(wèn)題是出血且出血量較大。術(shù)中止血的關(guān)鍵是先將縱隔側(cè)游離開，然后鉗夾源于肺表面、膈肌、胸壁的索條樣組織，迅速移除腫瘤，再縫扎止血。須隨時(shí)做好輸血準(zhǔn)備。術(shù)前的腫瘤供養(yǎng)血管栓塞治療可以有效地減少術(shù)中出血。本組兩例患者術(shù)前行腫瘤供養(yǎng)血管栓塞治療，有效減少了術(shù)中出血，是一個(gè)值得推廣的方法。

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