孫肖爽　閆　東

顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓(cerebralvenousthrombosis,CVT)是指顱內(nèi)靜脈及靜脈竇的血栓形成。其臨床癥狀、起病形式的多樣性，使其漏診率及誤診率高，近年來由于CT及MR等的應(yīng)用，診斷及治療均有了較大的提高。對本院近年來經(jīng)臨床及影像學(xué)檢查證實的14例顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓進(jìn)行回顧性分析總結(jié)，以提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 共14例患者，男性5例，女性9例，年齡20~64歲，平均31歲。其中產(chǎn)褥期7例(1例和并妊高癥)，飲酒后發(fā)病1例，1例輸液反應(yīng)后發(fā)病，面部癤腫1例，原因不明4例。

1.2 臨床表現(xiàn) 頭痛13例，嘔吐10例，項強(qiáng)5例，視乳頭水腫10例，意識障礙9例，抽搐5例，發(fā)熱6例，肢體癱瘓6例(4例雙側(cè)癱瘓，2例偏癱)，病理征陽性8例。

1.3 實驗室檢查 腰穿8例，壓力大于180 mmH₂O者6例，正常2例，腦脊液蛋白升高3例，正常5例，糖和氯化物正常，RBC升高4例。血WBC升高7例。

1.4 影像學(xué)檢查 10例行頭CT掃描，5例未見異常，5例片狀低密度影：3例廣泛腦實質(zhì)低密度影、腦室受壓變小，1例雙頂葉低密度影，1例雙側(cè)丘腦片狀低密度影、同時見大腦大靜脈池密度增高。6例行頭顱MRI檢查，4例雙側(cè)丘腦長 T1長 T2 異常信號，其中1例大腦大靜脈區(qū)有異常信號；1例上矢狀竇內(nèi)流空的無信號影消失，血栓在T1等信號T2低信號；1例橫竇內(nèi)有上述改變。2例查MRV見左側(cè)橫竇及乙狀竇血栓形成。

1.5 治療及預(yù)后 全部患者均給予甘露醇脫水降顱壓治療，嚴(yán)重者加用地塞米松、速尿，同時給予抗凝、擴(kuò)容、降壓、降脂等治療，抽搐頻繁者加用抗癲癇藥，發(fā)熱、白細(xì)胞增多及并發(fā)感染者加用抗生素抗炎治療。14例患者中治愈6例，好轉(zhuǎn)6例，死亡2例。

2 討論

2.1 病因 CVT多發(fā)生于女性，中青年多見^[1]，本組14例中女性9例，平均年齡31歲，與此相符。它是由于感染性或非感染性原因?qū)е蚂o脈系統(tǒng)血栓形成，腦靜脈回流受阻、腦脊液吸收障礙，致使腦組織淤血、水腫、顱內(nèi)壓增高，從而表現(xiàn)出一系列臨床癥狀與體征。感染性者多繼發(fā)于頭面部或中耳乳突部等其他部位化膿性感染灶，非感染性者多與高凝狀態(tài)、血液瘀滯及管壁損傷有關(guān)，常見于衰竭、脫水、產(chǎn)褥期、口服避孕藥、血液病、白塞病、腫瘤等。近期的研究強(qiáng)調(diào)高同型半胱氨酸血癥及凝血、纖維蛋白溶解系統(tǒng)的基因多態(tài)性在CVT發(fā)病中的作用。

2.2 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，除海綿竇血栓外缺乏特異性，與受累部位有關(guān)^[2]，患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，同時可有相應(yīng)的局灶性神經(jīng)功能缺失，表現(xiàn)為偏癱、單癱、雙下肢癱、失語、共濟(jì)失調(diào)、頭暈、顱神經(jīng)麻痹、舞蹈癥、偏忙、癲癇、感覺障礙等，還可表現(xiàn)為意識障礙。盡管CVT的臨床表現(xiàn)多種多樣，但仍有一些規(guī)律可循：①年齡范圍相對固定，多為中青年；②上呼吸道感染、勞累、飲酒等可誘發(fā)；③急性或亞急性起病，病情逐漸進(jìn)展；④首發(fā)癥狀主要為頭痛，伴嘔吐(特別是噴射性嘔吐)及視乳頭水腫，伴或不伴局部神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作。也可以視力障礙、肢體無力或精神異常起病^[3]。由于腦靜脈血管間吻合豐富，癥狀體征波動多變，可為單側(cè)或雙側(cè)，亦可左右交替，分布不符合動脈血栓的特點(diǎn)，同時可伴發(fā)腦實質(zhì)出血。

2.3 影像學(xué)特點(diǎn) 頭CT掃描通常是神經(jīng)系統(tǒng)疾病首選檢查方法，CT雖然對靜脈竇血栓及大腦淺靜脈血栓檢出率低，但對Galen靜脈血栓診斷有意義，表現(xiàn)為Galen靜脈引流區(qū)-雙側(cè)丘腦、內(nèi)囊、尾狀核及豆?fàn)詈藚^(qū)多發(fā)對稱的低密度，顯示與動脈分布不一致的梗死依據(jù)，急性期和亞急性期尚可見到高密度的Galen靜脈和大腦內(nèi)靜脈等大腦深靜脈血栓。本組10例CT檢查者中，5例未見異常，因此如果僅憑頭顱CT檢查，有一部分患者將被漏診、誤診。目前CVT診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是MRI(可直接顯示血栓)與MRV(病變血管不顯影)，故臨床上高度懷疑為顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓的患者，即使頭顱CT掃描正常，也要盡早行MRI和MRV檢查。頭MRI能顯示一個與預(yù)期的動脈閉塞分布不一致的梗死灶，也可顯示正常靜脈通道內(nèi)缺乏留空現(xiàn)象。頭MRV是觀察硬腦膜靜脈竇和較大腦靜脈的理想方法，直接征象為發(fā)育正常的腦靜脈(竇)高血流信號缺失或表現(xiàn)為邊緣模糊且不規(guī)則的較低信號。如果MR檢查不能確診，則應(yīng)考慮選擇傳統(tǒng)的血管造影術(shù)，腦血管造影作為有創(chuàng)檢查，可以顯示靜脈竇血栓形成的部位、范圍，以及靜脈異?；亓骱痛鷥斞h(huán)的情況，具有目前CT、MRI甚至MRA所不能替代的作用，但該檢查的有創(chuàng)性和可能加重患者的顱內(nèi)高壓的危險性也影響了它的應(yīng)用。

2.4 治療及預(yù)后 由于本病少見，大宗病例臨床治療研究資料的報道不多，治療方法尚不規(guī)范，應(yīng)針對不同患者給予個體化的綜合治療，包括病因治療、脫水降顱壓、擴(kuò)容、降血壓、降低血粘度、對癥等，療效可靠?？鼓委熤幸云は伦⑸涞头肿痈嗡乇容^常用，它比普通肝素安全、出血風(fēng)險低，不需要實驗室監(jiān)測凝血指標(biāo)。溶拴治療常用于抗凝治療后病情仍加重者，多為個案報道，缺乏對其有效性和安全性的報道^[4]。大腦深靜脈(包括Galen靜脈)血栓的預(yù)后明顯不如靜脈竇血栓^[5]，臨床表現(xiàn)最重，死亡率最高^[6]，存活者后遺癥嚴(yán)重。

參 考 文 獻(xiàn)

［1］ 齊增飛，王魯寧.非急性期成人腦深靜脈系統(tǒng)血栓形成.中華內(nèi)科雜志，1998，37:764-765.

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［3］ 王桂紅，王擁軍，李存江，等.腦靜脈血栓形成的臨床診斷及病因分析.中華內(nèi)科雜志，2002，41:595-598.

［4］ CicconeA,CanhaoP,FalcaoF,et al.Thrombolysis for cerebral vein and dural sinus thrombosis.CochraneDatabaseSystRev,2004,CD003693.

［5］ FerroJM,CanhaoP,StamJ,etal.Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis:results lf theInternationalStudy onCerebralVein andDuralSinusThrombosis(ISCVT).Stroke,2004,35:664-670.

［6］ 王守春，劉群，張昱，等.Galen靜脈血栓與神經(jīng)疾病.腦與神經(jīng)疾病，1998，6(3)：138.