郭良文

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.09.074

資料與方法

2000年1月～2007年12月我科收治兒童自發(fā)性顱內(nèi)出血45例，均符合全國(guó)第4屆腦血管病學(xué)術(shù)會(huì)議制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)^[1]，不包括同期收治病因明確的血液病和代謝性疾病所致的顱內(nèi)出血。其中，男29例，女16例，年齡7個(gè)月～14歲，平均7.8±5.6歲。病程：≤48小時(shí)39例，＞48小時(shí)6例。病史：既往有頭痛史8例，抽搐史3例，腦出血史2例。短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)2例。

臨床表現(xiàn)：均為急性起病。頭痛、嘔吐41例。抽搐15例，其中癲癇大發(fā)作10例，大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)3例，局限運(yùn)動(dòng)性發(fā)作2例。意識(shí)障礙21例，其中昏迷11例(淺昏迷8例，深昏迷3例)，嗜睡10例；運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)7例；顱神經(jīng)障礙17例，頸項(xiàng)強(qiáng)直25例。一側(cè)肢體癱瘓30例，其中輕度癱瘓12例，中度10例，重度9例；偏身感覺(jué)障礙2例；錐體束征陽(yáng)性36例；眼底水腫8例，雙側(cè)瞳孔不等大4例。

影像學(xué)表現(xiàn) 所有病例均行頭顱CT檢查，高密度34例，混雜密度11例，伴腦室系統(tǒng)擴(kuò)大5例。出血部位位于大腦半球35例(77.8%)，其中額葉19例，顳葉9例，枕葉4例，頂葉3例，額顳頂葉1例(其中3例出血破入腦室)；硬腦膜下3例，基底節(jié)區(qū)出血2例，丘腦出血2例；小腦出血1例，原發(fā)性腦室出血1例；腦干出血1例。幕上血腫量5～60ml，平均15.8±7.9ml。MRI檢查35例，其中17例提示腦動(dòng)靜脈畸形(AVM)，3例病灶周邊T2相呈環(huán)狀低信號(hào)，提示為海綿狀血管瘤。26例患兒行全腦數(shù)字減影血管造影(DSA)，AVM19例，動(dòng)脈瘤1例，煙霧病2例，DSA陰性4例，其中2例顯示血腫占位表現(xiàn)。3例DSA正常者術(shù)后病理證實(shí)為AVM。AVM中由大腦前動(dòng)脈供血8例，大腦中動(dòng)脈供血、大腦后動(dòng)脈供血各11例，由大腦前、中、后動(dòng)脈聯(lián)合供血1例，大腦前動(dòng)脈與頸外動(dòng)脈聯(lián)合供血1例。有明確回流靜脈17例。煙霧病表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈末端變細(xì)，顱底異常血管網(wǎng)，代償血管1例為椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)，1例為大腦后動(dòng)脈分支。

結(jié) 果

診斷結(jié)果：AVM25例，海綿狀血管瘤3例，煙霧病2例，出血性梗死1例，動(dòng)脈瘤1例 ，原因不明者13例。

治療結(jié)果：本組行手術(shù)治療36例，其中血腫清除加AVM切除術(shù)20例，介入栓塞術(shù)5例，海綿狀血管瘤患兒均經(jīng)開(kāi)顱清除血腫并顯微切除病灶。2例煙霧病患兒表現(xiàn)為腦室出血，行腦室外引流臨床治愈，內(nèi)科治療9例。本組患兒痊愈24例，輕殘9例，中殘11例，死亡3例。隨訪(fǎng)1～5年均無(wú)復(fù)發(fā)。

討 論

高血壓是成人自發(fā)性顱內(nèi)出血最常見(jiàn)的病因，兒童自發(fā)性顱內(nèi)出血的病因與成人有明顯不同，兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血以腦AVM引起者為多，本組為55.6%(25/45)，表明腦AVM是兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血的主要原因，其他少見(jiàn)原因還有海綿狀血管瘤、煙霧病等。故對(duì)兒童期間突然發(fā)生劇烈頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、意識(shí)障礙及肢體癱瘓者應(yīng)首先考慮為AVM。及時(shí)行CT檢查，CT顯示顱內(nèi)出血，爭(zhēng)取做DSA，以明確診斷。兒童腦AVM容易再出血，致殘率和病死率增加，應(yīng)盡早采取措施以防再出血，根據(jù)AVM的位置、大小、范圍、供血?jiǎng)用}和引流靜脈的情況決定顯微切除還是栓塞治療^[2]。大腦或小腦表面非功能區(qū)的AVM可選擇顯微手術(shù)切除，對(duì)腦深部功能區(qū)的AVM如強(qiáng)行手術(shù)可能會(huì)損傷較多的腦組織，可采用栓塞治療。本組5例行栓塞治療，其中3例DSA示AVM消失，另2例栓塞后AVM縮小再次手術(shù)治愈。

海綿狀血管瘤血流不快，缺乏明顯的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，病灶是由竇狀擴(kuò)張的畸形血管構(gòu)成，血管壁薄，僅有單層的內(nèi)皮細(xì)胞和較薄的外膜，缺乏肌層和彈力層。幾乎所有的海綿狀血管瘤病灶均伴有亞臨床型微出血，有明顯臨床癥狀的出血相對(duì)較少。CT表現(xiàn)為圓形或結(jié)節(jié)狀高密度影，也可呈混雜密度或等密度影；MRI表現(xiàn)更具有特征性，病灶周?chē)械托盘?hào)環(huán)，但血管造影不顯影^[3]，為隱匿性血管畸形。由于海綿狀血管瘤可以反復(fù)出血，而且手術(shù)難度不大。多數(shù)學(xué)者主張手術(shù)清除血腫和切除病灶，即使占位效應(yīng)不明顯，也要盡早手術(shù)。本組3例海綿狀血管瘤均經(jīng)顯微手術(shù)治愈。本組1例為腦梗死伴出血，為出血性腦梗死，文獻(xiàn)亦有類(lèi)似報(bào)道^[4]。出血性梗死的出現(xiàn)，使得顱內(nèi)出血的病因范圍更為廣泛，包括了所有引起缺血性梗死的病因。煙霧病是由于雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞，顱底形成異常的血管網(wǎng)，早期表現(xiàn)為缺血性腦血管病發(fā)作，后期因一些小血管擴(kuò)張、破裂則表現(xiàn)為顱內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血，故適用于保守治療，本組煙霧病2例保守治療后均痊愈。

參考文獻(xiàn)

1 全國(guó)第四屆腦血管病學(xué)術(shù)會(huì)議.腦血管病疾病分類(lèi)及診斷.中華神經(jīng)外科雜志,1997,13(1):2-3.

2 蔡嘉琳,鮑克容,吳潔,等.兒童自發(fā)性顱內(nèi)出血49例分析.中華兒科雜志,2003,41(6):174.

3 徐慶云.顱內(nèi)海綿狀血管瘤的CT與MIR對(duì)照研究.臨床放射學(xué)雜志,2000,19(6):387-388.

4 Al-Jarallah A,Al-Rifai MT,Riela AR,et al.Nontraumaric brainhemorrhage in children:etiology and presentation.J Child Neurol,2000,15:284-289.