[摘要] 目的 探討可逆性大腦后部腦病綜合征(PRES)MR表現(xiàn)特點。方法 回顧性分析2例PRES患者的臨床資料和MR表現(xiàn)，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)資料。結(jié)果 1例妊高征子癇患者首次MR檢查雙側(cè)頂枕葉及額葉皮質(zhì)下白質(zhì)對稱性彌漫性T1WI低等信號，T2WI高信號，DWI呈等及稍高信號，皮質(zhì)也可見受累。左側(cè)頂葉皮質(zhì)下出血灶。經(jīng)治療兩周復(fù)查MR，皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)水腫消失，僅可見左側(cè)頂葉皮質(zhì)下出血灶;另1例SLE患者，MR表現(xiàn)為雙側(cè)顳枕頂葉及部分額葉以白質(zhì)為主長T1長T2信號，皮質(zhì)可見受累。累及基底節(jié)及腦干及雙側(cè)小腦半球。DWI呈等及稍高信號。患者入院3d后因DIC死亡。結(jié)論 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征MRI有一定特征性表現(xiàn)，DWI反應(yīng)為血管性水腫。結(jié)合病因及臨床表現(xiàn)，可早期為臨床提供提示性診斷。

[關(guān)鍵詞] 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征; 磁共振成像

[中圖分類號] R445.2 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A [文章編號] 1673-9701(2009)27-110-02

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome PRES)最初由Hinchey等于1996年報道，是國外新提出的一種中樞-影像學(xué)病名，其病因各異，臨床表現(xiàn)也無明顯特異性，臨床診斷困難[1-3]?，F(xiàn)將我院收治的2例患者的臨床資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)資料報告如下，旨在加強(qiáng)對該病MRI表現(xiàn)的認(rèn)識。

1 臨床資料

例1女性，33歲。剖腹產(chǎn)后右側(cè)肢體不能動半天伴發(fā)作性抽搐入院?；颊叩诙m內(nèi)孕36周，在聯(lián)硬外麻醉下行腹膜內(nèi)剖宮產(chǎn)手術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后血壓186/105～166/80mmHg，術(shù)后一天發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體不能動，感頭昏，思睡，無嘔吐，無肢體抽搐，外院考慮腦血管病轉(zhuǎn)入我院。無發(fā)熱，稍咳嗽，進(jìn)食少，留置導(dǎo)尿，大便未解。既往史:有高血壓病史，妊娠第一胎血壓高，妊娠第二胎期間血壓高，全身浮腫，尿蛋白(+++)，并出現(xiàn)過肢體抽搐意識不清。外院用硫酸鎂控制。查體:血壓126/89mmHg，體溫37℃.，脈搏95次/min，呼吸21次/min，神清，說話表達(dá)清楚。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，瞳孔對光反射正常，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中。右側(cè)肢體張力低，肌力0～Ⅰ級，左側(cè)肌力Ⅳ～Ⅴ級。右上肢可見手指活動，右下肢刺激無回縮反應(yīng)。腱反射存在。感覺對稱存在。心電圖:竇性心律，輕度Q-T間期延長。實驗室檢查:血常規(guī) Hb 105～108g/L，WBC 14.88×109/L～20.09×109/L，RBC 3.38×109/L～3.44×109/L，PLT 76×109/L～255×109/L;尿常規(guī) PRO++～+++，BLD +～++;生化檢查:白蛋白24.63g/L，ALT 84U/L，AST 44U/L，GLU 2.64U/L，BUN 7.83U/L。經(jīng)脫水抗炎降血壓及支持治療后，病人癥狀改善，右側(cè)肢體活動改善，可下床行走。住院18d后病人基本好轉(zhuǎn)出院。

例2女，67歲，精神及行為異常2d入院。既往史:3個月前在外院確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎。服用強(qiáng)的松30mg 1次/日，每周5mg遞減;雷公藤多甙20mg，3次/d。查體:體溫36℃，脈搏 120次/min，呼吸25次/min，血壓 190/120mmHg。神志不清，實驗室檢查:尿常規(guī) PRO(+++)，BLD(+++);血沉 59mm/h ，凝血功能PT、INR、FIB、APTT均增高，3P實驗(陽性);心電圖:竇性心動過速。住院后3d病人因DIC死亡。

2 結(jié)果

病例1首次MR檢查:雙側(cè)頂枕葉及額葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)可見彌漫性長T1長T2信號，呈對稱性分布。DWI呈等及稍高信號(圖A1~4)。兩周后復(fù)查MR檢查:皮質(zhì)及皮層下白質(zhì)水腫完全消失，僅可見左側(cè)頂葉皮質(zhì)下出血灶(圖A5)。

病例2 MR表現(xiàn)為雙側(cè)顳枕頂葉及部分額葉以白質(zhì)為主長T1長T2信號，皮質(zhì)可見受累。累及基底節(jié)及腦干及雙側(cè)小腦半球。DWI呈等及稍高信號(圖B1～4)。

3 討論

3.1 PRES的病因及臨床表現(xiàn)

Hinchey等[1]于1996年首先提出可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的概念。其常見病因有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟疾病，應(yīng)用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物如環(huán)孢素A、他克莫司、促紅細(xì)胞生成素 A-干擾素;另較少見的病因為結(jié)締組織病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞氏病、Wegner’s肉芽腫、頸內(nèi)動脈切除術(shù)后、血栓性-血小板減少性子癲、AIDS等。其臨床表現(xiàn)主要歸納為四個方面[4]:①癲癇發(fā)作。通常在病程早期發(fā)作，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。②不同程度的行為和神志異常。包括失眠、記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢，昏迷少見。③視覺障礙。包括偏盲幻覺及皮質(zhì)盲等。④頭痛。有時還可見局部神經(jīng)學(xué)癥狀。PRES在兒童和成人都可發(fā)病，女性易患該綜合征。從臨床表現(xiàn)上并無明顯特異性，但經(jīng)過積極性治療后，多數(shù)癥狀能在短時恢復(fù)，此臨床過程成為PRES最顯著的特征。其臨床表現(xiàn)有時與影像學(xué)表現(xiàn)嚴(yán)重程度不相符。本組病例中1例臨床主要表現(xiàn)為頭痛與右側(cè)肢體的運(yùn)動障礙，與顱內(nèi)壓升高及左側(cè)頂葉出血有關(guān);另1例表現(xiàn)為精神與行為的異常。難于與MR表現(xiàn)病灶廣泛相符。

3.2 發(fā)病機(jī)制

Hinchey等[1]認(rèn)為可能與高血壓、體液潴留以及免疫抑制藥物對血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞毒性作用引起的腦部毛細(xì)血管滲漏綜合征有關(guān)。高血壓腦病時全身血壓突然升高，超過腦血管的自我調(diào)節(jié)能力，導(dǎo)致腦部小動脈擴(kuò)張，血管內(nèi)皮細(xì)胞緊密連接的松解，導(dǎo)致血腦屏障破壞，從而引起血管內(nèi)血漿和紅細(xì)胞外漏進(jìn)入細(xì)胞外間隙，產(chǎn)生腦水腫(血管源性水腫)和斑點片狀出血。但其發(fā)病機(jī)制尚不明確，主要涉及3種學(xué)說[5，6]:(1)腦灌注壓突破說:在高血壓腦病、子癇時，腦處于高灌注狀態(tài)，突發(fā)性血壓增高突破了腦血流自動調(diào)節(jié)功能的極限，腦細(xì)小動脈先收縮后擴(kuò)張，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞緊密連接開放，血管通透性增高，使液體、大分子、紅細(xì)胞透過血腦屏障外滲到腦實質(zhì)內(nèi)，產(chǎn)生血管源性腦水腫。由于白質(zhì)結(jié)構(gòu)比皮質(zhì)疏松，故水腫易集中在皮質(zhì)下的白質(zhì)。(2)血腦屏障受損說:Tollemar等發(fā)現(xiàn)環(huán)孢素的毒性作用只發(fā)生在既往有血腦屏障破壞的病例中，說明血腦屏障功能障礙在發(fā)病過程中起著重要的作用。(3)多種機(jī)制共同作用的結(jié)果，包括:水鈉潴留、腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增高、血壓升高、代謝產(chǎn)物積蓄、血腦屏障受損等因素。本組兩病例同時有高血壓及腎臟功能的損害，提示PRES可能為多種因素共同作用所致。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷

PRES的定義提示其具有可逆性，大部分PRES的病例在除病因后，癥狀也可消失，但如治療不及時，可逆性病灶可發(fā)展為腦梗死、腦出血等，從而導(dǎo)致不可逆性后遺癥，這也提示對本病的早期診斷和早期治療的重要性，影像學(xué)檢查及短期內(nèi)復(fù)查成為診斷的關(guān)鍵。文獻(xiàn)報道[1]，本病的典型MR表現(xiàn)主要雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)下區(qū)對稱性血管性水腫，可累及皮質(zhì)。T2WI表現(xiàn)為高信號，T1WI表現(xiàn)為低及等信號。文獻(xiàn)報道[2，3]本病病變以大腦后部循環(huán)為主，也可累及前部，甚至基底節(jié)及腦干小腦半球。本報道中1病例除頂枕葉病變外，可見雙側(cè)額葉也可見病灶顯示;另1病例還累及基底節(jié)、腦干及小腦半球。本病早期主要表現(xiàn)血管源性水腫，在DWI圖上表現(xiàn)為等或低信號，而未見明顯高信號。本組病例在DWI圖上表現(xiàn)為稍高信號，推測可能與T2透過效應(yīng)有關(guān)。由于未作ADC圖進(jìn)一步分析，此也是不足之處。但也可以與細(xì)胞性水腫DWI表現(xiàn)為明顯高信號區(qū)別。另外1病例除表現(xiàn)為皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)水腫外，還可見左側(cè)頂葉皮質(zhì)下出血的表現(xiàn)。可能是血腦屏障受損后血液滲漏所致。

本病的影像學(xué)鑒別診斷上，主要包括:(1)腦靜脈與靜脈竇閉塞;常規(guī)MRI平掃可見靜脈竇流空信號的消失，MRV可見顯示靜脈竇狹窄或閉塞，同時出現(xiàn)靜脈性腦梗死的表現(xiàn)。往往以細(xì)胞性水腫，在DWI圖上表現(xiàn)為明顯高信號。(2)基底尖動脈綜合征(TOBS)為雙側(cè)小腦上動脈和大腦后動脈梗死，臨床以眼球運(yùn)動障礙，瞳孔改變，豐富的幻覺和行為異常為特征。影像學(xué)檢查TOPS距狀裂和枕葉中線旁結(jié)構(gòu)受累，常有丘腦或中腦的梗死，病變腦組織以細(xì)胞性水腫為主，在DWI高信號，ADC圖低信號。結(jié)合患者臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)難于在短時間內(nèi)恢復(fù)可以鑒別。(3)其他白質(zhì)性病變，如進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病、多發(fā)性硬化等，其病程緩慢進(jìn)行性發(fā)展，一般鑒別較易。(4)病毒性腦炎?？梢园l(fā)生于腦的任何部位，以顳葉常見，表現(xiàn)為腦回腫脹、腦組織水腫。臨床常有發(fā)熱、頭疼、嘔吐等癥狀。腦脊液實驗室檢查可助于鑒別。

總之，PRES在MRI表現(xiàn)上具有一定的特征，主要表現(xiàn)為大腦半球后部皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)為主血管源性水腫，DWI反映其血管性水腫的表現(xiàn)。結(jié)合病因及臨床表現(xiàn)，MR可以作出提示性診斷。

[參考文獻(xiàn)]

[1] Hinchey J，Chave C，Appignami B，et al. A reversible posterior leukoen- cephalopathy syndrome[J]. N Engl J Med，1996，334:494-500.

[2] Mei-Chun Chou，Ping-Hong Lai. Posterior encephalopathy syndrome:Magnetic Resonce Imaging and Diffusion-weighted Imaging in 12 cases[J]. Kaohsiung J Med Sci，2004，20(8):381-388.

[3] Schwartz M，Subremaniam TS，Pprabhu NK，et al. Neuroradiology posterior reviersible encephalopathy Syndrome in a child with pheochromocytoma[J]. Ind J Radiol Imag，2002，12:321.

[4] 楊文潔，凌華. 大腦后部可逆性腦病綜合征及影像學(xué)表現(xiàn)[J]. 國外醫(yī)學(xué):臨床放射學(xué)分冊，2006，29(5):315-316.

[5] 呂佳寧，范薇. 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征[J]. 中國臨床神經(jīng)科學(xué)，2006，14(5):549-560.

[6] 焦玲. 磁共振診斷可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床分析[J]. 貴州醫(yī)藥，2007，31(2):129-131.

(收稿日期:2009-03-09)