丁昌紅

臨床表現(xiàn)

抽動障礙主要包括運動性抽動、發(fā)聲性抽動和伴隨的心理行為癥狀三個方面，少數(shù)患兒出現(xiàn)感覺性抽動。

運動性抽動可分為簡單性抽動和復雜性抽動。①簡單性抽動：在頭面部常表現(xiàn)為點頭、搖頭、皺眉、眨眼、擠眼、翻眼、嗅鼻、張口、噘嘴等，在肩、四肢與軀干部則表現(xiàn)為伸頸、聳肩、甩手、踢腿、軀干部扭轉、膈肌抽動等。②復雜性抽動：表現(xiàn)為緩慢的、似有目的的行為動作，如強迫行為、模仿行為、猥褻行為等。

發(fā)聲性抽動常出現(xiàn)在運動性抽動后數(shù)月或1年后，表現(xiàn)咽喉部不自主地發(fā)出異常聲音，如清喉聲、哼聲、咳嗽聲、動物吼叫聲等簡單發(fā)聲抽動，約30％病兒出現(xiàn)控制不住地穢語或重復語言，即復雜發(fā)聲抽動。

心理行為癥狀多表現(xiàn)注意力不集中、多動、學習困難、個性改變和情緒障礙，并可出現(xiàn)猥褻行為、自傷或社會適應困難。

少部分患兒還可出現(xiàn)感覺性抽動障礙，即自覺軀體局部有不適感。

診斷及分類

根據(jù)抽動障礙的臨床特征和病程分類1994年美國精神障礙珍斷(DSM)-Ⅳ分類法將抽動障礙分為叫類。第一類為短暫性抽動癥，第二類為慢性抽動癥，第三類為Tourette綜合征(抽動-穢語綜合征，TS)，第四類為其他尚未界定的抽動障礙。與此同時，國際疾病分類與診斷標準(ICD)-10也對抽動障礙進行分類，其分類法與美國精神障礙診斷(DsM)-IV的分類相似，但此兩種分類法隨著對抽動障礙研究、認識的不斷深入，已不能滿足臨床的需要，因此有學者提出將抽動障礙分為短暫性抽動障礙、慢性抽動障礙、發(fā)聲和多種聯(lián)合運動障礙(即抽動穢語綜合征)、感覺性抽動障礙和未定型抽動障礙五類。目前最常見的是短暫性抽動障礙和抽動-穢語綜合征。

短暫性抽動障礙：又稱習慣性痙攣或抽動癥，是最常見的一種抽動類型。發(fā)病以男童為多，起病年齡多見于4～7歲。以單純性或一過性肌肉抽動為特征，一般以眼肌、面肌和頸部肌肉抽動最為多見。其診斷標準如下：起病于童年；有運動性抽動(單一部位或多個部位)，或發(fā)聲抽動；抽動能受意志克制短暫時間(數(shù)分鐘或數(shù)小時)；抽動癥狀的嚴重程度、發(fā)生的頻率及部位可以改變；抽動癥狀1日內出現(xiàn)多次，每天如此，病期至少持續(xù)2周，但不超過1年；排除錐體外系疾病和其他原因引起的肌肉痙攣。

慢性運動或(和)發(fā)聲抽動障礙：表現(xiàn)為運動抽動(某些肌群的抽動)或發(fā)聲抽動，但運動和發(fā)聲抽動兩種癥狀不同時存在，一般以運動抽動為多見。癥狀往往持久、刻板不變，病程至少持續(xù)1年以上，有些患者癥狀甚至可持續(xù)終生。

抽動-穢語綜合征：其特點是在運動抽動的同時伴有發(fā)音肌群的抽動，發(fā)出有意義或無意義的聲音，如清嗓、哼聲、咳嗽、吐痰聲及動物吼叫聲等，約30％病兒出現(xiàn)控制不住地穢語或重復語言。常伴發(fā)行為癥狀有模仿動作、強迫動作或猥褻行為等。

感覺性抽動障礙：是指抽動障礙的患兒自覺軀體局部有不適感，包括壓迫感、癢感、熱感、冷感或其他感覺，也可以是一種不固定的沖動、焦慮或其他不適感，這種不適感具有局限性和易復發(fā)性特點?；純撼１憩F(xiàn)咽部不適感，故經常用發(fā)聲性抽動來緩解不適感。

根據(jù)病理分類抽動障礙又可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性即遺傳性抽動障礙，包括Tourette綜合征、Huntington綜合征、原發(fā)性肌緊張不全等。繼發(fā)性包括感染性如腦炎、鏈球菌感染，藥源性如中樞神經興奮劑、左旋多巴、卡馬西平、苯妥英鈉、抗精神病藥等，發(fā)育性如染色體異常、先天性代謝缺陷等，以及其他疾病等。此分類方法比OSM-IV和1CD一10分類法更進一步，由單純的病程、臨床分類，發(fā)展為結合發(fā)病原因進行分類。

根據(jù)臨床分類1998年Robertson等提出抽動障礙的臨床分類：①單純性抽動障礙：主要表現(xiàn)為運動性或發(fā)聲抽動。全面發(fā)展的抽動障礙即運動性抽動伴有發(fā)聲性抽動。②抽動障礙附加癥：除抽動障礙外，還伴有注意缺陷多動障礙、強迫沖動行為或自殘自傷行為、抑郁癥、焦慮、性格改變、社會和學校生活適應困難，甚至有反社會行為。此分類法實用簡捷。

需要特別指出，難治性抽動障礙是近年來臨床逐漸形成的新概念，用于描述那些經過常規(guī)藥物如泰必利、氟哌啶醇及安定類等藥物治療效果不佳，病程遷延不愈的病人。研究發(fā)現(xiàn)難治性抽動障礙具有以下臨床特征：發(fā)病年齡較?。挥猩鐣睦韺W誘因者；病程較長；合并穢語者；母孕期異常、圍產期異常、非母乳喂養(yǎng)、有腦外傷及昏迷史者；診斷和治療延誤者。因此，抽動障礙患兒應早期診斷，早期治療。

預后

大部分患兒青春期癥狀可明顯好轉，部分患兒較為難治，癥狀可遷延至成人。有學者對65例患者進行6～12年隨訪，結果顯示抽動癥狀好轉率達91％，并提出病程長短、是否伴隨其他精神疾病、是否有神經精神病家族史和既往史，可能影響疾病的預后。