陳景偉　鐘煥清　夏　天　賴鋒華　劉　浪　林秋偉

【摘要】 目的 探討提高嬰幼兒法洛四聯(lián)癥(TOF)根治術(shù)成功率的措施。方法 2005年1月至2008年8月共行嬰幼兒TOF根治術(shù)63例，年齡為2~35個月，體質(zhì)量3．5~15．0 kg。全組經(jīng)超聲心電圖檢查確診；肺動脈指數(shù)為130~175 mm²/m²，左室舒張末期容積指數(shù)為28~52 ml/m²。全組均在中低溫體外循環(huán)心臟停跳下行TOF根治術(shù)。結(jié)果 全組術(shù)后早期死亡3例，死亡率為4．7%；3例均死于低心排綜合征。余60例隨訪2~44 個月，均無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。結(jié)論 提高手術(shù)技巧和加強(qiáng)圍術(shù)期處理是提高嬰幼兒TOF根治術(shù)成功率的關(guān)鍵?！娟P(guān)鍵詞】法洛四聯(lián)癥；根治術(shù)；嬰幼兒

Clinical analysis on radical correction of tetralogy of Fallot in 63 infants

CHENJing-wei，ZHONG Huan-qing，XIA Tian，et al.Department 3 of Cardiovascular Surgery， Gaozhou Peoples Hospital，Gaozhou City，Guangdong 525200，China

【Abstract】 Objective To summarize the experience of radical correction of tetralogy of Fallot in 63 infants.MethodsFrom Jan 2005 to Aug 2008，63 infants with tetralogy of Fallot whose age ranged from 2 months to 35 months and whose weight ranged from 3．5 to 15 kilograms，underwent radical correction.All infants had accurate diagnosis by echocardiogram.The pulmonary artery index was 130~175 mm²/ m²．The left ventricular end-diastolic volume index was 28~52 ml/m²．All infants were operated under moderate hypothermic cardiopulmonary bypass and arresting heart.Results 3 cases died for low cardiac output syndrome.The death rate was 4．7%.No severe complication occurred for the other 60 cases in following up 2 to 44 months.Conclusion Improving surgical skill and strengthening perioperative care are the key of success in radical correction of tetralogy of Fallot in infants.

【Key words】Tetralogy ofFallot；Radical correction；Infants

隨著嬰幼兒心臟外科技術(shù)的不斷進(jìn)步，法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot，TOF)根治術(shù)趨向小齡化，治療成功率不斷提高。我院2005年1月至2008年8月共行嬰幼兒TOF根治術(shù)63例，臨床效果良好?，F(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 全組63例，其中男 41 例，女 22 例。年齡為2~35個月；其中1周歲以下13例，1~2歲 16 例，2~3 歲 34 例。體質(zhì)量3．5~15．0 kg；其中<5 kg 2例，5~10 kg 12例，10~15 kg 49 例。術(shù)前均有不同程度紫紺，安靜狀態(tài)下經(jīng)皮血氧飽和度為60%~88%，其中41例有明顯缺氧發(fā)作史。術(shù)前平均血紅蛋白濃度為(152±23)g/L(130~230 g/L)。心電圖均顯示右心室肥厚。胸片提示肺血減少，心臟呈靴形。全組均經(jīng)超聲心電圖檢查確診；室間隔缺損嵴下型 58 例，干下型 5 例，直徑為 11~23 mm；主動脈騎跨30%~80%；單純右室漏斗部狹窄 7 例，漏斗部和肺動脈瓣狹窄23例，漏斗部+肺動脈瓣+左、右肺動脈狹窄 33 例；合并動脈導(dǎo)管未閉 11例，房間隔缺損 8 例，左上腔靜脈異常4例，冠狀動脈畸形3例。術(shù)前均根據(jù)超聲檢查結(jié)果計算肺動脈指數(shù)和左室舒張末期容積指數(shù)；肺動脈指數(shù)為130~175 mm²/m²，左室舒張末期容積指數(shù)為28~52 ml/ m²；其中4例肺動脈指數(shù)低于 150 mm²/m²，3例左室舒張期末容積指數(shù)小于 30 ml/m²。

1．2 手術(shù)方法 全組均在全身麻醉中低溫體外循環(huán)下手術(shù)。采用胸部正中切口，鋸開胸骨，游離肺動脈及左、右分支。體外循環(huán)插管完成后，分離結(jié)扎動脈導(dǎo)管或側(cè)枝循環(huán)動脈，較大的動脈導(dǎo)管轉(zhuǎn)流后經(jīng)肺動脈切口縫扎。轉(zhuǎn)流后降溫至鼻咽溫25℃~28℃，流量80~150 ml/(kg?min)，轉(zhuǎn)流中根據(jù)肺動脈血液回流情況調(diào)整體溫和流量。阻斷升主動脈后經(jīng)主動脈根部灌注4℃冷血心臟停搏液。經(jīng)卵圓孔或卵圓窩開窗放入左心引流管，縱行切開右心房及右心室流出道，右心室切口宜小。探查心內(nèi)畸形后，切除肥厚的隔束、壁束，疏通右室流出道。根據(jù)術(shù)中探查的肺動脈瓣環(huán)、肺動脈及分支發(fā)育情況決定是否延長切口切開肺動脈瓣環(huán)或左右肺動脈近端。剪開肺動脈瓣環(huán)時盡量保留瓣葉組織。室間隔缺損采用右心房和或右室流出道小切口聯(lián)合修補(bǔ)，均采用prolene線連續(xù)縫合滌淪補(bǔ)片修補(bǔ)。均采用戊二醛處理的自體心包補(bǔ)片擴(kuò)大肺動脈及右心室流出道。如有粗大冠狀動脈橫跨在右室流出道，則予游離冠狀動脈后再加寬。本組單純漏斗部加寬補(bǔ)片9例，其余采取跨瓣環(huán)補(bǔ)片加寬，其中補(bǔ)片擴(kuò)大至肺動脈分叉21例，擴(kuò)大至左肺動脈6例。心包補(bǔ)片縫合約一半后排氣開放主動脈。對合并畸形同時給予相應(yīng)處理。本組18例保留卵圓孔開放。體外循環(huán)均應(yīng)用進(jìn)口膜式氧合器，進(jìn)行常規(guī)改良超濾。主動脈阻斷時間37~94 min，平均(52±11)min，體外循環(huán)時間48~134 min，平均(77±15)min。心臟自動復(fù)跳51例，電擊除顫復(fù)跳12例。

2 結(jié)果

全組術(shù)后早期死亡3例，死亡率為4．7%。其中2例死于術(shù)后低心排出量，1例死于低心排出量并腎功能衰竭。全組 15例(23．8%)術(shù)后出現(xiàn)不同程度的低心排綜合征，6例(9．5%)出現(xiàn)體外循環(huán)后肺損傷，Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯2例，胸腔積液需胸腔穿刺激11例，二次開胸2例，室間隔缺損殘余分流(超聲2~3 mm)分流 2例。術(shù)后平均使用呼吸機(jī)時間35．5 h(11~31．2 h)。60例治愈出院。

60例出院后隨訪2~44個月，紫紺消失，活動量明顯增加，生長發(fā)育正常。定期復(fù)查心電圖、胸部X線和超聲心電圖，2例室間隔缺損殘余分流消失，其余無異常。

3 討論

TOF嬰兒期自然死亡率約為25%，故需盡早手術(shù)治療^[1]；早期手術(shù)矯治有利于肺泡、肺血管的發(fā)育，減輕右心室的進(jìn)行性肥厚和纖維化，糾正缺氧，從而保護(hù)心肌細(xì)胞的機(jī)械和電生理功能，降低心律失常的發(fā)生率，同時可以避免長期慢性缺氧對肺、腦、腎等臟器的損害。隨著嬰幼兒心臟外科技術(shù)的不斷發(fā)展成熟，年齡和體質(zhì)量已不再是影響TOF手術(shù)的主要因素，大部分患兒6個月后即可手術(shù)；對于有些低氧持續(xù)發(fā)作、內(nèi)科保守治療效果不好的嬰幼兒，也可考慮行急診手術(shù)，以降低患兒的自然死亡率。存在下列情況時應(yīng)盡早手術(shù)：①缺氧發(fā)作頻繁及有心源性暈厥者：這類患兒多以右室流出道肌性肥厚狹窄為重，肺動脈發(fā)育尚好；②不同時期超聲心電圖檢查提示通過肺動脈血流漸少或消失，意味著肺動脈瓣呈后天閉鎖趨勢；③并發(fā)肺炎和/或心力衰竭；④巨大干下型室間隔缺損而肺動脈瓣及其主干無狹窄者，胸片往往有肺血增多現(xiàn)象。

嬰幼兒TOF是否可行根治術(shù)仍需要考慮：①M(fèi)cGoon比值≥1．2，或肺動脈指數(shù)≥150 mm²/m²；②左心室舒張末期容積指數(shù)≥30 ml/m²。必要時行心血管造影，評價肺血管發(fā)育的好壞，尤其是左、右肺動脈和周圍肺動脈的發(fā)育情況。若左心室、肺血管嚴(yán)重發(fā)育不良，肺動脈指數(shù)<100 mm²/m²，估計術(shù)后有可能發(fā)生難以控制的低心排綜合征者，則可行姑息術(shù)^[1]。本組有3例左心室舒張末期容積指數(shù)<30 ml/m²，術(shù)后均死于低心排綜合征。

嬰幼兒TOF手術(shù)的要點(diǎn)：①術(shù)中要重視心表及心內(nèi)的探查，注意探查肺動脈發(fā)育情況，有無大的側(cè)支循環(huán)動脈，冠狀動脈起源及走行，主動脈騎跨情況及室間隔缺損位置等；②修補(bǔ)室間隔缺損時可采用右心房或右心室流出道切口或兩切口聯(lián)合修補(bǔ)；經(jīng)右心房切口的優(yōu)點(diǎn)是可以最大限度的保護(hù)右心室功能，避免損傷右冠狀動脈及其重要分支，減少可能與右心室切口相關(guān)的嚴(yán)重心律失常，但對室間隔缺損上緣的修補(bǔ)和右室流出道梗阻的解除常比較困難；右心室切口對右室流出道內(nèi)部結(jié)構(gòu)顯露充分，異常肌束易于辨認(rèn)并有效解除，易于估計是否跨瓣環(huán)補(bǔ)片及同時擴(kuò)大肺動脈和分支；③右心室切口不宜超過右心室長軸的2/5，疏通右心室流出道時，不宜切除過多隔束和壁束；對于環(huán)形狹窄，要將狹窄環(huán)徹底切除；對于管型狹窄，只需切除異常粗大的肌束，而不宜作廣泛肌性組織切除，以免影響術(shù)后右心功能；尤其是不宜切除前移室上嵴內(nèi)膜，以免修補(bǔ)室間隔缺損不牢固；④考慮到生長發(fā)育的需要，本組嬰幼兒TOF根治術(shù)的跨瓣環(huán)補(bǔ)片率較大；左、右肺動脈發(fā)育不良者，應(yīng)用心包補(bǔ)片加寬至左右肺動脈遠(yuǎn)端；跨瓣環(huán)補(bǔ)片不宜過寬，必要時加用自體心包片成形的人工肺動脈瓣，以避免肺動脈嚴(yán)重返流影響圍術(shù)期恢復(fù)；⑤對于嚴(yán)重肺血管發(fā)育不良者予保留卵圓孔開放^[3]，以減少術(shù)后右心功能不全；⑥三尖瓣關(guān)閉不全對術(shù)后遠(yuǎn)期右心室功能影響大，術(shù)中應(yīng)注意探查，必要時行三尖瓣成形術(shù)。

術(shù)中應(yīng)保持一定的膠體滲透壓。采用全血漿預(yù)充，加入白蛋白，加用甲基強(qiáng)的松龍。采用改良超濾技術(shù)，減少體外循環(huán)對機(jī)體的損傷，減輕腎臟負(fù)擔(dān)。對于重癥患兒，側(cè)支循環(huán)豐富，影響手術(shù)操作者，則采用低溫低流量灌注或深低溫體循環(huán)，體外循環(huán)結(jié)束后采用改良超濾排除體內(nèi)過多水分，使血紅細(xì)胞壓積迅速上升至0．30 以上，有利于減輕組織器官水腫和術(shù)后心肺功能的恢復(fù)^[4]。

嬰幼兒TOF根治術(shù)后易發(fā)生低心排綜合征，成為手術(shù)死亡的首要原因^[5]。術(shù)后可酌情使用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、異丙腎上腺素、米力農(nóng)等藥物，并根據(jù)左心房壓力情況，及時補(bǔ)足血容量。對于長時間難以消除的胸腔積液，除加強(qiáng)強(qiáng)心利尿和補(bǔ)充白蛋白外，可留置靜脈穿刺管以定期抽放胸腔積液，以利于患兒早日下地活動。術(shù)中有低心排量綜合征的患兒自停機(jī)前開始給予小劑量多巴胺、多巴酚丁胺，聯(lián)合磷酸二酯酶抑制劑^[6]，利用藥物的不同作用點(diǎn)及血流動力學(xué)特點(diǎn)，減少單劑高濃度藥物應(yīng)用的毒副作用，增強(qiáng)心肌收縮力，改善心室舒張功能，提高心排指數(shù)。術(shù)后早期宜保持相對較高的心率，以 130~150 次/min為宜，以增加心排血量，必要時應(yīng)用異丙腎上腺素。術(shù)后需維持中心靜脈壓在12~13 cm H₂O，如果達(dá) 14 cm H₂O以上而血壓仍偏低，肢端發(fā)冷，應(yīng)考慮心肌收縮力下降，可加大正性肌力藥物的用量。出現(xiàn)急性腎功能不全時，應(yīng)盡早行腹膜透析，以糾正內(nèi)環(huán)境紊亂。

隨著嬰幼兒心臟手術(shù)的逐步成熟，通過改進(jìn)手術(shù)技術(shù)，加強(qiáng)圍術(shù)期監(jiān)護(hù)處理等綜合措施，可使嬰幼兒TOF的手術(shù)成功率進(jìn)一步提高。

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