李　坤　李河山

·病例報(bào)告·

阿維A成功治療殘毀性掌跖角皮癥1例

李坤李河山

患者，男，35歲。雙手、足出現(xiàn)黃褐色凹凸不平增生物，伴疼痛30年，組織病理示特征性角化過(guò)度和顆粒層增厚，阿維A治療12個(gè)月，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

殘毀性掌跖角皮癥； 阿維A

我院采用阿維A膠囊（商品名方希，重慶華邦制藥有限公司提供，批準(zhǔn)文號(hào)，國(guó)藥準(zhǔn)字H20010126）治療殘毀性掌跖角皮癥患者1例，取得了滿意療效，報(bào)道如下。

臨床資料 患者，男，35歲。因雙手、足出現(xiàn)黃褐色凹凸不平增生物，伴疼痛30年就診于我院。患者30年前無(wú)明顯誘因雙手、足出現(xiàn)散在條帶狀分布的小水皰，水皰干涸處出現(xiàn)黃褐色凹凸不平增生物，伴疼痛，行走不便。皮損逐漸增大、增多，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療（具體不祥），無(wú)效。9年前曾在一家醫(yī)院行部分增生物切除術(shù)，右足跟處增生物切除后治愈，術(shù)后兩個(gè)月左足背出現(xiàn)新發(fā)皮損。左足跟部傷口長(zhǎng)期不愈合，潰爛、滲液，久治不愈。既往無(wú)其他系統(tǒng)疾病。家族成員中無(wú)類似疾病患者。

體檢：一般情況好，系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常。皮膚科檢查：雙手指畸形，足趾腫大，肥厚畸形；雙手、足皮膚可見(jiàn)大小不一條帶狀黃褐色疣狀增生物，角化變硬呈菜花狀，皮損邊緣稍紅，觸痛明顯；左足跟部潰爛、滲液（圖1、2）。

圖1　手部皮損治療前

圖2　足部皮損治療前

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿常規(guī)正常，肝、腎功能均正常。手、足骨X線片檢查未見(jiàn)明顯異常。皮損組織病理學(xué)檢查示表皮明顯角化過(guò)度，表皮疣狀增生，顆粒層增厚，真皮淺層血管明顯擴(kuò)張，血管周圍見(jiàn)稀疏炎細(xì)胞浸潤(rùn)（圖3）。

圖3　表皮明顯角化過(guò)度，表皮疣狀增生，顆粒層增厚，真皮淺層血管明顯擴(kuò)張，血管周圍見(jiàn)稀疏炎細(xì)胞浸潤(rùn)（HE，×100）

診斷：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和組織病理檢查，診斷為殘毀性掌跖角皮癥。

治療：口服阿維A膠囊，初始劑量為0.5 mg/（kg· d），平均劑量20 mg/d，在主餐后用100～150 mL牛奶送服，疼痛癥狀得到緩解，皮損逐漸消退，但足部仍有新發(fā)皮損出現(xiàn)。經(jīng)過(guò)10個(gè)月治療后，阿維A平均劑量增至30 mg/d，維持該藥劑量治療12個(gè)月后大部分皮損基本消退，皮損消退處留有鮮紅色光滑斑片，伴有少許脫屑（圖4、5）。后劑量減至20 mg/d維持至今（因患者訴停藥后疼痛加重）。服藥期間曾多次檢查血、尿常規(guī)，肝、腎功能均正常，患者無(wú)特殊不適。

［1］Bell M，Hoede N，Schopf RE.Pseudo-ainhum in Vohwinkel disease.Keratoma hereditariun mutilans［J］.Hautarzl，1993，44（11）：738-741.

［2］趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)［M］.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009.1078-1080.

［3］Camiosa C，Rossana C.Variant of keratoderma hereditaria mutilans（Vohwinkel's syndrome）［J］.Arch Dermatol，1984，120（10）：1323-132.

［4］張義明，陳建軍.殘毀性掌跖角皮癥1例［J］.臨床皮膚科雜志，2000，29（1）：57.

（收稿：2015-01-13 修回：2015-01-26）

Successful treatment of mutilating palmoplantar keratoderma with acitretin capsules

LI Kun，LI Heshan.
Institute of Dermatology of Hebei Province，Baoding 072450，China

［Abstract］A 35-years-old male presented with yellowish and brown puffiness on hands and feet，with pain for over 30 years.Biopsy revealed characteristic hyperkeratosis and hypergranulosis.The patient improved after treated with oral acitretin capsules for 12 months.

mutilating palmoplantar keratoderma；acitretin capsules

河北省皮膚病防治院，河北保定，072450

圖4手部皮損治療后

圖5 足部皮損治療后

阿維A常見(jiàn)的不良反應(yīng)為皮膚瘙癢、感覺(jué)過(guò)敏、光過(guò)敏、紅斑、干燥、鱗屑、甲溝炎，唇炎、鼻炎、口干等。

討論 殘毀性掌跖角皮癥是一種罕見(jiàn)的以殘毀性掌跖角化為特征的疾病，女性發(fā)病高于男性。文獻(xiàn)報(bào)道中大多數(shù)病例有家族史，為常染色體顯性遺傳，但也有無(wú)家族史的散發(fā)病例［1］。本病常在嬰幼兒期發(fā)病，表現(xiàn)為掌跖部彌漫性角化過(guò)度，表面呈蜂窩狀小凹，手足背呈特殊的海星狀角化或條狀角質(zhì)增生。角化過(guò)度可向足背、踝、膝、肘等處擴(kuò)展［2］。患者掌跖皮膚常因過(guò)度角化增生而誘發(fā)皸裂、浸漬或繼發(fā)感染，導(dǎo)致疼痛和運(yùn)動(dòng)障礙。

目前國(guó)內(nèi)外沒(méi)有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，國(guó)外文獻(xiàn)［3］通常依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷：掌跖角化過(guò)度，伴有蜂窩樣改變；假阿洪病樣改變，即環(huán)繞手指、足趾的縮窄環(huán)及由于循環(huán)損傷、骨的變形導(dǎo)致的第5指趾末節(jié)自行斷離；指趾背側(cè)海星狀角化過(guò)度。除此之外，尚可伴有不同的相關(guān)癥狀。

本病治療口服阿維A，外用潤(rùn)膚保濕劑可有一定療效，必要時(shí)考慮手術(shù)切除［4］。本例患者自幼發(fā)病，且為男性，無(wú)明顯家族史，無(wú)其他伴隨癥狀，較為少見(jiàn)，是否為基因組合中的某個(gè)位點(diǎn)出現(xiàn)突變所致，有待進(jìn)一步研究與探討。