摘要：目的探討主動脈夾層(AD)的病因、臨床特點、診療方法及預后，提高早期診斷率，早期合理治療以期改善預后。方法分析28例AD的臨床特點、診斷方法和誤診情況、治療方法及近期預后。結(jié)果28例AD臨床表現(xiàn)多樣，大部分病人表現(xiàn)為突發(fā)劇烈持續(xù)胸痛、腹痛，少部分表現(xiàn)為暈厥、腹部搏動性包塊、胸腔積血等。病因由高血壓引起23例占(82.14％)，以中老年病人多見；馬凡綜合征引起者3例(10.71％)，以青年病人多見。超聲、螺旋CT和磁共振成像(MRI)3種技術(shù)聯(lián)合應用有助于快速診斷和定位。本組誤診13例，首診誤診率達46.43％(13／28)。住院治療存活19例(67.86％)，死亡9例(32.14％)。結(jié)論主動脈夾層是少見和危險的疾病，高血壓是引起中老年人主動脈夾層的主要因素，青年人主動脈夾層主要由馬凡綜合征引起。早期確診、早期合理治療是降低主動脈夾層病死率的關(guān)鍵。

關(guān)鍵詞：主動脈夾層；高血壓；馬凡綜合征

中圖分類號：R543.1

文獻標識碼：C

文章編號：1672～1349(2007)05—0448—02

主動脈夾層(aortic dissection，AD)是嚴重的心血管急重癥，是主動脈腔內(nèi)的血液從主動脈內(nèi)膜撕裂口進入主動脈壁內(nèi)，使主動脈壁中層形成夾層血腫，并沿主動脈縱軸擴展的一種少見心血管系統(tǒng)的災難性疾病。病情進展迅速，早期易誤診、漏診。我院1997年8月—2006年10月收治28例AD病人，現(xiàn)對其有關(guān)資料進行分析，以探討AD病人的早期診斷與治療。

1 臨床資料

1．1一般情況 自1997年8月—2006年10月經(jīng)超聲多普勒、螺旋CT、磁共振成像(MRI)確診的AD病人28例，男21例，女7例；年齡31歲～74歲，平均62.8歲。依據(jù)deBakey分型法進行分型：Ⅰ型，夾層起自升主動脈延至降主動脈；Ⅱ型，夾層僅累及升主動脈，終止于無名動脈近端；Ⅲ型，夾層自左鎖骨下動脈開口遠端向主動脈遠端延伸。本組中Ⅰ型5例，Ⅱ型3例，Ⅲ型20例。

1．2病因28例病人中合并高血壓23例(82.14％)，大多在45歲以上，平素血壓?？刂撇患选ｑR凡綜合征3例(10.71％)，年齡31歲～40歲。

1．3癥狀28例AD病人中，18例(64.29％)首發(fā)癥狀是突發(fā)劇烈持續(xù)撕裂樣疼痛，多見于前胸、肩背、上腹部、腰部，且呈游走性，伴惡心、出汗，應用鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥效果較差；4例病人以頭痛、眩暈、暈厥及截癱等神經(jīng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)；3例以惡心、嘔吐、腹痛、便血為首發(fā)癥狀；3例無明顯疼痛。

1．4體征收縮壓>180mmHg(1mmHg=0.133kPa)者20例(71.43％)，雙側(cè)血壓不對稱或無脈8例(28.57％)，單側(cè)頸動脈搏動減弱2例(7.14％)，搏動性腹部包塊1例(3.57％)。主動脈瓣區(qū)舒張期雜音5例(17.86％)，背、腹部血管雜音3例(10.71％)。10例(35.71％)病人合并胸腔積液，6例(21.43％)病人合并少至中量心包積液。3例(10.71％)有身材細長、關(guān)節(jié)過伸等馬凡綜合征表現(xiàn)。

1．5輔助檢查

1．5．1 心電圖 正常心電圖3例(10.71％)，竇性心動過速20例(71.43％)，左室肥厚伴或不伴心肌勞損6例(21.43％)，ST—T改變11例(39.29％)。

1．5．2 X線胸片 本組皆行X線胸片檢查，示主動脈增寬12例(42.86％)，胸腔積液10例(35.71％)。

1．5．3超聲多普勒檢查 本組有24例行超聲檢查，均發(fā)現(xiàn)主動脈增寬；6例(21.43％)出現(xiàn)不同程度的心包積液；5例(17.86％)合并主動脈瓣關(guān)閉不全；18例(75.00％)發(fā)現(xiàn)夾層分離現(xiàn)象而確診。

1．5．4 螺旋CT本組有21例行增強螺旋CT檢查，1.8例(85.71％)發(fā)現(xiàn)真假二腔而確診。

1．5．5 MRI檢查本組有18例行MRI檢查，均顯示真假二腔及其間可見一剝離內(nèi)移的薄層內(nèi)膜和內(nèi)膜破口。

1．6早期誤診率及誤診疾病 本組早期誤診13例，首診誤診率達46.43％。誤診情況：誤診為急性冠脈綜合征3例，急性胰腺炎3例，腎絞痛2例，消化性潰瘍、反流性食管炎、腦血管意外、急性腎衰竭、腹部腫瘤各1例。

1．7治療及轉(zhuǎn)歸一經(jīng)診斷，病人立即絕對臥床休息，監(jiān)測心電、血壓、尿量等，給予鎮(zhèn)靜、止痛、降壓、抑制心肌收縮力等藥物治療。迅速應用硝普鈉和倍他樂克，使血壓控制在(100～120)／(60～70)mmHg，心率控制在(60～80)／min。其中3例在積極內(nèi)科治療、病情穩(wěn)定后送上級醫(yī)院行主動脈內(nèi)帶膜支架置入腔內(nèi)隔絕術(shù)，均手術(shù)成功。28例AD病人住院存活19例(67.86％)，死亡9例(32.14％)。

2 討 論

AD是指循環(huán)血液進入主動脈中層形成的血腫，是病死率最高的心血管病之一。其臨床表現(xiàn)無特征性，易與急性心肌梗死等胸腹部疼痛性疾病相混淆，具有誤診率高、病死率高的特點。早期診斷、盡快進行合理治療是影響預后最重要的因素。

2．1發(fā)病機制一般認為主動脈內(nèi)膜、中層變性與高血壓是發(fā)病的兩個基本因素。中老年病人中，發(fā)病因素主要為高血壓，占76.1％，本組28例病人中合并高血壓者23例(82.14％)。動脈高壓可使動脈內(nèi)膜撕裂，血液直接進入裂口沖擊動脈壁，使動脈壁分離，形成主動脈夾層。同時由于中老年人的年齡因素，主動脈中層彈力纖維退行性變，是主動脈夾層形成的基礎(chǔ)。在年輕AD病人中，主動脈夾層的病因以馬凡綜合征等結(jié)締組織疾病為主。本組馬凡綜合征3例(10.71％)，以年輕病人為主。

2．2臨床表現(xiàn)①疼痛：為劇烈胸痛和(或)腰、腹痛。疼痛性質(zhì)為刀割樣、撕裂樣，常難以忍受，多伴面色蒼白、大汗淋漓，其疼痛特點是突然發(fā)生。本組28例病人中，18例(64.29％)首發(fā)癥狀是突發(fā)劇痛，鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛效果較差；②高血壓：不少病人原有高血壓病，因劇痛使血壓更高；③心血管癥狀：如主動脈瓣關(guān)閉不全、脈搏改變等。由于病變累及的范圍不同，臨床表現(xiàn)呈多樣性及復雜性。

2．3影像學診斷 影像學檢查對診斷AD有決定性意義。X線胸片在多數(shù)病例無特征性改變。超聲診斷主動脈夾層的特異性和準確性較高，且具有無創(chuàng)、可重復等優(yōu)點，本組超聲檢查陽性率為75.00％(18／24)。螺旋CT和MRI均能區(qū)別真假腔，顯示破入口，敏感性和特異性均很高，本組螺旋CT檢查陽性率為85.71％(18／21)，MRI陽性率100.00％(18／18)。目前MRI被確認是主動脈夾層診斷新的金標準?？傊?、螺旋CT和MRI在診斷AD時各有優(yōu)勢，3種技術(shù)聯(lián)合應用，有助于快速診斷和定位。

2．4誤診分析AD誤診率較高，特別是早期。本組早期誤診13例，首診誤診率達46.43％。分析本組誤診原因有以下幾點：①臨床醫(yī)師對本病認識不足；②詢問病史及體檢欠細致；③對以腹痛為首發(fā)癥狀的病例，診斷思路過于狹窄；④因器械的敏感性或檢查人員的檢測水平引起誤診；⑤對檢查結(jié)果不能全面綜合分析；⑥主動脈夾層表現(xiàn)多樣化，可表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、便血及短暫腦缺血癥狀，在客觀上易造成誤診。應吸取以下教訓：對于有劇烈胸痛伴高血壓的病人，應注意鑒別急性心肌梗死(AMI)、急性肺栓塞及主動脈夾層，尤其是在確診AMI前必須排除本病，因溶栓治療會加重本病。臨床醫(yī)生應注意，在發(fā)病時如出現(xiàn)劇烈胸痛及沿肩胛兩側(cè)向下的撕裂樣疼痛，鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥不能緩解；疼痛伴休克樣癥狀，但血壓不低；短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣、二尖瓣關(guān)閉不全的體征，或伴心力衰竭；突發(fā)急腹癥、急性腎衰竭、偏癱、昏迷等，尤其同時有高血壓時，應考慮AD的可能，并及時行影像學檢查以減少誤診、漏診。

2．5早期積極處理是治療成功的關(guān)鍵 對診斷或疑為AD病人，無論夾層位置如何，均應立即采取適當治療，可使住院的總病死率降至18％～27％。本組28例AD病人一經(jīng)診斷，立即絕對臥床休息，密切監(jiān)測心電、血壓、尿量等，給予鎮(zhèn)靜、止痛、降壓、抑制心肌收縮力等藥物治療。本組死亡9例，總病死率32.14％，較文獻報道稍高，與早期本院不能進行及時外科手術(shù)有關(guān)。deBakey Ⅰ型、Ⅱ型病人有條件時應果斷早期施行急診手術(shù)，以挽救病人生命。對于deBakeyⅢ型病人，急性期應首先內(nèi)科治療。近年主動脈腔內(nèi)隔絕術(shù)在deBakeyⅢ型治療中取得了重大進展，可顯著降低病人的病死率。本組有3例在我院積極內(nèi)科治療、病情穩(wěn)定后送上級醫(yī)院行主動脈內(nèi)帶膜支架置入腔內(nèi)隔絕術(shù)，均手術(shù)成功。

AD的臨床表現(xiàn)多樣，臨床醫(yī)師必須特別注意AD的3個不相符：①胸痛與心電圖表現(xiàn)不相符；②癥狀和體征不相符；③血壓與休克表現(xiàn)不相符。根據(jù)病情，及早選擇或聯(lián)合應用MRI、螺旋CT、超聲心電圖等影像學檢查是十分必要的。