小壯昨天還在學(xué)校參加籃球比賽,早上起床發(fā)現(xiàn)自己的雙下肢不會(huì)動(dòng)了。小壯的父母急忙把小壯送進(jìn)醫(yī)院。經(jīng)抽血化驗(yàn)、心電圖等檢查項(xiàng)目,確診為低鉀型周期性癱瘓。口服氯化鉀6小時(shí)后,小壯可以站起來慢慢走路了。
低鉀型周期性癱瘓是鉀、鈉、鈣離子通道基因突變的遺傳病,以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌松弛性癱瘓為特征。大部分與血清鉀降低有密切關(guān)系,所以稱為低鉀型周期性癱瘓。多見于中青年人,男性發(fā)病率高于女性。多在飽餐后休息或激烈活動(dòng)后休息中發(fā)病,達(dá)到嚴(yán)重程度時(shí),便可發(fā)生癱瘓。
寒冷刺激、過度疲勞、酗酒以及情緒激動(dòng)也能誘發(fā)低鉀型周期性癱瘓。發(fā)病多在夜間,早晨蘇醒時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體對(duì)稱性癱瘓。典型發(fā)作是先自腰背部和下肢近端開始,向下肢遠(yuǎn)端蔓延,有的可能向上擴(kuò)展到上肢和頸部肌肉,通常不涉及顱腦神經(jīng)所支配的肌肉和呼吸肌;個(gè)別嚴(yán)重者可造成呼吸肌癱瘓及(或)心律失常而威脅生命。發(fā)病初期有多汗、口干、少尿、便秘以及肌肉發(fā)脹感。一般發(fā)作在1/2~2小時(shí)達(dá)頂端,經(jīng)數(shù)小時(shí)至數(shù)日可漸漸恢復(fù)。但可不定期發(fā)作,發(fā)作間歇期肌力正常。頻繁發(fā)作的病例,晚期可能會(huì)出現(xiàn)肢體近端肌力軟弱,甚至輕度萎縮。
低鉀型周期性癱瘓的主要表現(xiàn)是:①雙下肢松弛性癱瘓,腱反射降低或消失,病肌飽滿堅(jiān)實(shí);②血清鉀一般僅有輕度降低(<3.5毫摩爾/升),尿中含鉀量明顯減少;③心電圖上出現(xiàn)T波低平、平坦或倒置,U波≥T波,QT間期延長,ST段輕度下移等。
周期性癱瘓除低甲型外,尚有甲亢型、高鉀型。甲亢型周期性癱瘓的發(fā)病原理和臨床表現(xiàn)與低鉀型相同,惟一不同的是有甲亢的跡象。高鉀型周期性癱瘓?jiān)谖覈苌僖?。此外,尚需排除其它原因引起的血清鉀降低,如腹瀉、應(yīng)用噻嗪類利尿劑、皮質(zhì)類固醇等。此類繼發(fā)性周期性癱瘓的癥狀較輕,但血清鉀降低較明顯。發(fā)作時(shí)口服鉀鹽是本病最方便安全的治療方法。一般口服氯化鉀片5~15克/天,或每小時(shí)口服10%的氯化鉀溶液30毫升,直到好轉(zhuǎn)為止。病情嚴(yán)重者可用氯化鉀針劑2~3克加入5%甘露醇稀釋液滴注,多數(shù)患者可于2~4小時(shí)緩解。但不要用葡萄糖或鹽水稀釋,因二者能使血清鉀進(jìn)一步降低。為預(yù)防發(fā)作,忌高碳水化合物食品,適當(dāng)限鹽,避免過飽、過勞和受寒等激發(fā)因素。