陳干生

靚靚是個(gè)9歲的胖乎乎的小男孩，現(xiàn)讀3年級(jí)。過去，除了有些好動(dòng)外，并沒有什么使家長“頭痛”的事情。但近半年來，他逐漸出現(xiàn)了一些“擠眉弄眼”的怪動(dòng)作，最初僅僅有一些不自主的搖頭、眨眼、皺眉等小動(dòng)作，后來逐漸發(fā)展到聳肩、甩手、踢腿、軀體搖晃，更使媽媽心煩和難堪的是，他有時(shí)會(huì)不看場合突然叫喊，有一次居然在上課時(shí)突然蹦出一句“婊子養(yǎng)的”，使老師和同學(xué)都大為震驚。靚靚的媽媽也弄不清楚孩子為什么要這樣做，怕兒子得了什么怪病，特地帶靚靚到醫(yī)院掛了小兒神經(jīng)專科門診的號(hào)。醫(yī)生經(jīng)過詢問病史，體格檢查及相關(guān)的檢查后，確診靚靚得了一種叫做“抽動(dòng)－穢語綜合癥”的疾病。

抽動(dòng)－穢語綜合癥，醫(yī)學(xué)上又稱為“進(jìn)行性抽搐”，這是兒童期一種復(fù)雜的神經(jīng)精神障礙。

進(jìn)行性抽搐大多發(fā)生在2～15歲的兒童中，以男孩為多。本病在臨床上有兩大特點(diǎn)，一是常無明顯誘因，出現(xiàn)慢性、波動(dòng)性、多發(fā)性的頭、面部以及肢體等運(yùn)動(dòng)肌肉快速收縮，二是常伴有不自主，無法控制發(fā)音和語言障礙。往往年幼兒癥狀即很明顯，表現(xiàn)為頭面部肌肉突然反復(fù)和無目的抽動(dòng)，如點(diǎn)頭、眨眼、伸舌、皺眉、噘嘴、搖頭等，繼而發(fā)展到肩、臂、下肢，出現(xiàn)聳肩、抬臀、踢腿、頓足、軀干部扭轉(zhuǎn)等，幾乎很多動(dòng)作都出現(xiàn)異常。但上述的怪異動(dòng)作及抽動(dòng)性表現(xiàn)并不固定在某一個(gè)部位，而是從一處肌肉轉(zhuǎn)到另一處肌肉，甚至是身體幾個(gè)部位的肌肉同時(shí)抽動(dòng)?；純涸诔閯?dòng)發(fā)作時(shí)竟完全清楚，但不能自控。上述癥狀在患兒入睡時(shí)全部消失，多數(shù)患兒在抽動(dòng)發(fā)生后5～6個(gè)月，甚至1～2年可出現(xiàn)喉肌抽搐，表現(xiàn)為喉部不自主地爆發(fā)出異常的聲音，如輕咳、干咳、喊叫、犬吠樣吼叫，有時(shí)還帶有含糊不清的謾罵、刻板的咒罵、也有少數(shù)患兒會(huì)無緣無故地罵臟話。靚靚居然在課堂上罵臟話，其實(shí)他并沒有針對(duì)老師或其他同學(xué)，這是一種典型的癥狀，構(gòu)成了穢語癥。根據(jù)上述種種“奇異”的癥狀，醫(yī)學(xué)家為這種疾病起了一個(gè)特別的名稱：抽動(dòng)－穢語綜合癥。

臨床觀察發(fā)現(xiàn)，兒童肌肉抽動(dòng)及穢語的出現(xiàn)，常和情緒有非常密切的關(guān)系。當(dāng)患兒緊張、激動(dòng)時(shí)，病情就會(huì)加重；精神輕松，心情良好時(shí)癥狀減輕，而夜間睡眠時(shí)所有癥狀全部消失，這是本病的一個(gè)特點(diǎn)。

有些家長不禁會(huì)問，什么原因引起這種病癥呢？盡管國內(nèi)外專家曾進(jìn)行了大量的調(diào)查及實(shí)驗(yàn)室研究，但均沒有令人滿意的解釋。多數(shù)專家認(rèn)為這種病是由于大腦紋狀體多巴胺系統(tǒng)中的多巴胺活動(dòng)過度而引起。據(jù)報(bào)道，約有50%的患兒伴有多動(dòng)和注意力障礙，學(xué)齡兒表現(xiàn)為上課思想不集中、坐不穩(wěn)、學(xué)習(xí)困難，也有少數(shù)患兒可出現(xiàn)傷害自己或攻擊他人的行為?；純涸谡麄€(gè)病程中，常常是一組癥狀減輕而另一組癥狀又出現(xiàn)，這樣，會(huì)造成病情時(shí)輕時(shí)重，此起彼落，以至反復(fù)持續(xù)多年。

目前，臨床上主要靠藥物治療和控制發(fā)作。最常用的藥是氟哌啶醇，用藥治療應(yīng)從小劑量開始。對(duì)學(xué)齡前兒童最初每日劑量為0.5毫克，口服用藥，以后逐漸增加用藥劑量，直到癥狀得到控制。通常用藥一周即可初見效果。本藥應(yīng)長期應(yīng)用，有些醫(yī)生常合并安坦應(yīng)用，以減輕氟哌啶醇的副作用。有些家長見癥狀減輕，往往會(huì)自行減藥或停藥，會(huì)使患兒病情加重。家長需特別注意的是，具體用藥必須在醫(yī)生指導(dǎo)下使用，才能既不因藥物過量而產(chǎn)生副作用，也不會(huì)因劑量不足而達(dá)不到治療效果，應(yīng)了解這種病癥的發(fā)生與發(fā)展是一個(gè)慢性演變過程，病情往往是時(shí)好時(shí)壞，癥狀也會(huì)波動(dòng)起伏，輕者1～2年可能有緩解，重者則可能4～5年而遷延不愈。因此，必須在?？漆t(yī)生監(jiān)督和指導(dǎo)下積極進(jìn)行治療，才能保證患兒能夠正常學(xué)習(xí)和生活。

(作者系同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院兒科教授)