[摘要] 顱底凹陷癥是一種復(fù)雜的顱頸部畸形，常導(dǎo)致腦干和脊髓壓迫，進(jìn)而引發(fā)多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。針對顱底凹陷癥的治療，手術(shù)方法多樣，包括前路手術(shù)、后路手術(shù)、前后路聯(lián)合手術(shù)、微創(chuàng)技術(shù)及個(gè)體化3D打印技術(shù)等。前路手術(shù)通過直接接觸病變區(qū)域?qū)崿F(xiàn)病變組織切除和脊髓減壓，但其對復(fù)雜解剖結(jié)構(gòu)患者存在較高風(fēng)險(xiǎn)。后路手術(shù)廣泛用于消除顱頸交界處壓迫，盡管該手術(shù)方法效果顯著，但手術(shù)范圍大、并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)高。前后路聯(lián)合手術(shù)將前路手術(shù)和后路手術(shù)的優(yōu)勢相結(jié)合，適用于復(fù)雜病變顱底凹陷癥，但手術(shù)較復(fù)雜且術(shù)后管理挑戰(zhàn)較大。微創(chuàng)技術(shù)通過減少切口和操作創(chuàng)傷降低術(shù)后并發(fā)癥，顯示出良好的應(yīng)用前景，但該方法對技術(shù)和設(shè)備支持的依賴程度較高。個(gè)體化3D打印技術(shù)通過定制手術(shù)導(dǎo)板和模型提高手術(shù)精度和安全性。不同手術(shù)方法各具優(yōu)勢和局限。本文對顱底凹陷癥手術(shù)治療方法的研究進(jìn)展予以綜述，旨在為該疾病手術(shù)技術(shù)優(yōu)化、推動個(gè)體化醫(yī)療快速發(fā)展提供思路。

[關(guān)鍵詞] 顱底凹陷癥；前路手術(shù)；后路手術(shù)；前后路聯(lián)合手術(shù)；微創(chuàng)技術(shù)；3D打印技術(shù)

[中圖分類號] R687" """"[文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A """""[DOI] 10.3969/j.issn.1673-9701.2025.18.024

顱底凹陷癥是發(fā)生在顱椎交界處的常見畸形^[1]。1790年，Ackermann在克汀病患者中描述這種疾病，其特征是顱底變平及枕骨和齒狀突的基底和髁部分向上移位（壓痕）且常伴有其他并發(fā)癥，如其他骨骼畸形、扁桃體突出。25%～35%的顱底凹陷癥患者還伴有神經(jīng)軸異常，包括Chiari畸形、脊髓空洞癥、延髓空洞癥和腦積水^[2]。顱底凹陷癥極其危險(xiǎn)，有壓迫腦干及延頸髓導(dǎo)致猝死的可能。臨床上顱底凹陷癥的治療分為保守治療和手術(shù)治療。隨著3D打印技術(shù)的成熟及其在臨床中的應(yīng)用，手術(shù)更傾向于3D打印技術(shù)輔助下的椎弓根螺釘置入術(shù)。本文對顱底凹陷癥的手術(shù)策略進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1" 前路手術(shù)

前路手術(shù)通過口腔入路直接到達(dá)顱底區(qū)域，主要用于切除或修復(fù)受壓迫脊髓及腦干病變組織，適用于解剖結(jié)構(gòu)局限病變，如齒狀突和上頸椎前部病變。該手術(shù)方式可減少對鄰近結(jié)構(gòu)的損傷。在內(nèi)鏡技術(shù)支持下，前路手術(shù)更加微創(chuàng)，可降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。Zou等^[3]對9例既往接受過后路枕頸融合術(shù)治療的顱底凹陷癥合并寰樞關(guān)節(jié)脫位患者進(jìn)行經(jīng)口腔入路上頸椎內(nèi)固定翻修術(shù)，所有患者術(shù)后3～9個(gè)月實(shí)現(xiàn)骨性融合，且無患者發(fā)生復(fù)發(fā)性寰樞椎不穩(wěn)定的情況。對既往后路手術(shù)失敗患者，經(jīng)口腔入路頜面部修復(fù)術(shù)對合并寰樞關(guān)節(jié)脫位顱底凹陷癥的治療效果較好。Duan等^[4]應(yīng)用現(xiàn)代影像導(dǎo)航系統(tǒng)，對既往后入路枕頸融合術(shù)失敗患者進(jìn)行經(jīng)口腔入路樞椎齒突切除術(shù)，獲得滿意療效。然而在解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜患者中，前路手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，常見并發(fā)癥包括吞咽困難、口腔出血、口腔通道損傷及術(shù)中感染等，尤其在兒童患者中難度更大，可能導(dǎo)致腭功能障礙和氣道水腫^[5]。術(shù)前口腔和頸部結(jié)構(gòu)評估有助于確保手術(shù)路徑暢通。術(shù)中應(yīng)精細(xì)操作，避免損傷口腔軟組織，并聯(lián)合使用抗生素預(yù)防術(shù)后感染。若術(shù)后出現(xiàn)吞咽困難應(yīng)進(jìn)行吞咽訓(xùn)練；出血發(fā)生時(shí)應(yīng)使用止血器械及時(shí)止血；感染發(fā)生時(shí)應(yīng)使用廣譜抗生素治療，必要時(shí)進(jìn)行清創(chuàng)處理。盡管經(jīng)口腔入路樞椎齒突切除術(shù)在某些患者中表現(xiàn)出神經(jīng)功能恢復(fù)效果較好，但其在解除延髓和脊髓壓迫方面存在局限，導(dǎo)致神經(jīng)癥狀可能復(fù)發(fā)。

經(jīng)口咽前路寰樞椎復(fù)位鋼板（transoral atlantoaxial reduction plate，TARP）內(nèi)固定術(shù)通過經(jīng)口咽入路結(jié)合術(shù)中牽引，實(shí)現(xiàn)齒狀突復(fù)位和寰樞關(guān)節(jié)穩(wěn)定性恢復(fù)，避免傳統(tǒng)后路手術(shù)的侵入性操作，顯示出良好的療效。Yang等^[6]回顧3年內(nèi)接受TARP內(nèi)固定術(shù)治療的9例患者，所有患者的癥狀得到緩解，從而確證TARP內(nèi)固定術(shù)對矯正齒狀突的理想效果。但因該術(shù)式操作復(fù)雜，且需特殊器械，尚未得到廣泛應(yīng)用。對后路手術(shù)失敗患者，TARP內(nèi)固定術(shù)是一種有效的補(bǔ)救方案。總體而言，該術(shù)式適用局限于齒狀突及上頸椎前部病變，尤其對解剖結(jié)構(gòu)較簡單且病變范圍有限的患者效果較好。對病變涉及復(fù)雜解剖結(jié)構(gòu)或范圍較廣的患者，前路手術(shù)的適用性較差；特別是在兒童患者中，腭功能障礙和氣道水腫的風(fēng)險(xiǎn)較高，因此應(yīng)謹(jǐn)慎選擇。

2" 后路手術(shù)

后路手術(shù)廣泛應(yīng)用于顱底凹陷癥伴脊髓或腦干壓迫患者，在頸椎后部病變顯著患者中發(fā)揮重要治療作用。后枕部入路可有效解除顱頸交界處壓迫，適用于前路手術(shù)不宜實(shí)施者，如后頸部病變或結(jié)構(gòu)性改變較嚴(yán)重的患者。在常見操作中，后路手術(shù)涉及對后頸部骨折的穩(wěn)定、顱頸關(guān)節(jié)的固定及椎管內(nèi)病變的去除。在某些情況下，手術(shù)還需結(jié)合后入路枕頸融合術(shù)以恢復(fù)脊柱的正常解剖結(jié)構(gòu)，并提供必要的穩(wěn)定性。盡管后路手術(shù)在解除廣泛壓迫方面具有顯著效果，但其較大的手術(shù)范圍、較長的恢復(fù)期及較高的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)（出血、感染、神經(jīng)損傷等）仍使其選擇時(shí)需慎重考慮。在并發(fā)癥的預(yù)防和管理方面，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格控制出血，并采用影像導(dǎo)航系統(tǒng)確保精準(zhǔn)定位；術(shù)后應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，同時(shí)避免過度活動引起脊柱不穩(wěn)定。若出現(xiàn)神經(jīng)損傷需及時(shí)開展康復(fù)治療；對復(fù)發(fā)性脊柱不穩(wěn)定患者則應(yīng)考慮重新復(fù)位和固定。此外，在術(shù)式的選擇上，后路手術(shù)適用于解剖結(jié)構(gòu)較簡單且后頸部病變顯著患者，尤其在前路手術(shù)無法實(shí)施時(shí)具有較好的治療效果。對需要解除顱底前部病變的患者，尤其是齒狀突或上頸椎病變，后路手術(shù)效果較為有限。

2.1 "寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)間撐開復(fù)位固定術(shù)技術(shù)

2004年Goel^[7]提出的寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)間撐開復(fù)位固定術(shù)是一種通過后路關(guān)節(jié)間撐開與側(cè)塊螺釘固定治療寰樞椎脫位的有效方法。該技術(shù)在嚴(yán)重顱底凹陷癥（伴寰樞椎脫位）患者中的效果存在一定限制，特別是復(fù)位過程中，墊片高度往往無法滿足某些患者的需求。如Yoshizumi等^[8]提出使用鈦網(wǎng)增高墊片高度，雖可提高支撐力，卻犧牲了融合率；Kim等^[9]則采用自體髂骨片改善融合效果，但支撐強(qiáng)度依然不足。上述研究表明寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)間撐開復(fù)位固定術(shù)在臨床實(shí)踐中雖取得一定成功，但如何平衡支撐力與融合率仍是該技術(shù)面臨的主要挑戰(zhàn)。在進(jìn)一步的研究中，高書濤等^[10]證實(shí)寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)間撐開復(fù)位固定術(shù)在骨性融合方面的成功率，并展示其在治療難復(fù)性寰樞椎脫位中的優(yōu)勢。如何在確保支撐強(qiáng)度和融合效果之間找到最佳平衡是該技術(shù)進(jìn)一步發(fā)展的關(guān)鍵。

2.2 "撐開和（或）加壓復(fù)位技術(shù)

Chandra等^[11]提出引入關(guān)節(jié)間墊片置入技術(shù)，可增大枕骨與C₁/C₂關(guān)節(jié)間隙，為寰樞關(guān)節(jié)脫位和顱底凹陷癥復(fù)位提供有效的臨床效果。所有患者術(shù)后寰樞關(guān)節(jié)脫位復(fù)位成功，顱底凹陷癥癥狀得到顯著改善。然而，隨著枕骨與C₁/C₂關(guān)節(jié)變得越來越垂直，復(fù)位操作難度隨之增加，尤其是在情況較復(fù)雜的患者中。Chandra等^[11]進(jìn)一步提出結(jié)合關(guān)節(jié)復(fù)位操作和擴(kuò)展前方牽引技術(shù)的手術(shù)方案，旨在通過調(diào)整關(guān)節(jié)的矢狀傾斜角度提供更大的操作空間，增強(qiáng)復(fù)位效果。盡管此方法有助于改善操作空間，減少寰樞關(guān)節(jié)脫位的發(fā)生，但其復(fù)位過程依然復(fù)雜，且存在犧牲C₂神經(jīng)根及椎板螺釘強(qiáng)度不足的問題。這些問題可導(dǎo)致患者術(shù)后恢復(fù)時(shí)間較長，且部分患者在術(shù)中可能經(jīng)歷較強(qiáng)的牽引性疼痛。

2.3 "無須術(shù)前牽引的術(shù)中牽引技術(shù)

Sheng等^[12]提出后兩步牽引復(fù)位技術(shù)，采用無須術(shù)前牽引的方法成功提高后路手術(shù)的靈活性和精準(zhǔn)性。該技術(shù)通過術(shù)中精確控制復(fù)位的方向和強(qiáng)度，不僅減少術(shù)前牽引的需求，還可顯著降低患者的疼痛感、住院時(shí)間和醫(yī)療費(fèi)用。與傳統(tǒng)遠(yuǎn)端外部逆技術(shù)相比，后兩步牽引復(fù)位技術(shù)可根據(jù)患者的脫位程度靈活調(diào)整復(fù)位方向和強(qiáng)度，復(fù)位效果更加精確，可改善患者的舒適度和恢復(fù)速度。盡管后兩步牽引復(fù)位技術(shù)在提高復(fù)位精度和降低術(shù)后并發(fā)癥方面表現(xiàn)出色，未來研究仍需關(guān)注如何進(jìn)一步優(yōu)化這一技術(shù)，尤其是在復(fù)位過程中對不同病變類型的適應(yīng)性和操作精度的提升。Meng等^[13]提出的后路牽引復(fù)位技術(shù)也顯示出與后兩步牽引復(fù)位技術(shù)類似的優(yōu)勢，特別是在靈活性和降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)方面。這進(jìn)一步強(qiáng)調(diào)術(shù)中牽引技術(shù)在提高復(fù)位成功率和減少術(shù)后并發(fā)癥中的重要性。

2.4 "后關(guān)節(jié)內(nèi)牽張技術(shù)

Chen等^[14]提出的后關(guān)節(jié)內(nèi)牽張技術(shù)通過精確的關(guān)節(jié)內(nèi)牽引有效解除脊髓壓迫，特別是對一些先天性寰樞關(guān)節(jié)脫位合并顱底凹陷癥患者，可提供一種安全、可靠的治療方案。這項(xiàng)技術(shù)通過牽引變形的寰樞椎關(guān)節(jié)突，并將齒狀突推向腹側(cè)，顯著減輕齒狀突對脊髓和腦干的壓迫，避免對周圍結(jié)構(gòu)造成損傷。這一技術(shù)的優(yōu)勢在于其可通過關(guān)節(jié)內(nèi)的牽引和懸臂法，有效解除脊髓壓迫，特別適用于關(guān)節(jié)面變形且基本鎖定的患者。

3" 前后路聯(lián)合手術(shù)

前后路聯(lián)合手術(shù)廣泛應(yīng)用于同時(shí)涉及前后部位復(fù)雜顱底凹陷癥的治療。該術(shù)式結(jié)合經(jīng)口咽和后枕部入路，旨在一次手術(shù)中全面切除病變組織并減壓神經(jīng)結(jié)構(gòu)，理論上可提高治療效果。然而，考慮到手術(shù)的高風(fēng)險(xiǎn)，需要對患者的全身狀況、術(shù)后恢復(fù)能力、是否能耐受長時(shí)間麻醉和復(fù)雜手術(shù)進(jìn)行全面評估。該術(shù)式雖可有效治療復(fù)雜顱底凹陷癥，但其手術(shù)范圍廣泛且操作復(fù)雜，增加術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。前路松解聯(lián)合后路器械融合術(shù)是治療基底凹陷癥相關(guān)寰樞關(guān)節(jié)脫位的安全且有效的方法^[15-16]。手術(shù)的復(fù)雜性可增加操作難度和術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，如長時(shí)間麻醉、感染及神經(jīng)功能惡化等。術(shù)中應(yīng)采用影像導(dǎo)航系統(tǒng)精確定位并嚴(yán)格控制出血。術(shù)后需加強(qiáng)護(hù)理，避免過度活動導(dǎo)致脊柱不穩(wěn)定。密切監(jiān)測神經(jīng)功能，若出現(xiàn)神經(jīng)損傷應(yīng)及時(shí)啟動康復(fù)治療。盡管前后路聯(lián)合手術(shù)可顯著改善神經(jīng)功能和脊柱穩(wěn)定性，但對復(fù)發(fā)性不穩(wěn)定患者，應(yīng)盡早進(jìn)行復(fù)位和固定。患者個(gè)體差異和并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)需通過個(gè)體化治療方案和多學(xué)科協(xié)作加以控制，精細(xì)的術(shù)前評估、術(shù)中精確操作及術(shù)后綜合管理可有效減少并發(fā)癥，提高治療效果。

4" 微創(chuàng)技術(shù)在顱底凹陷癥中的應(yīng)用

隨著微創(chuàng)技術(shù)在顱底凹陷癥治療中的逐步應(yīng)用，其優(yōu)勢和局限性日益顯現(xiàn)。內(nèi)鏡輔助手術(shù)通過較小切口和精細(xì)操作，減少對周圍結(jié)構(gòu)的損傷，降低術(shù)后并發(fā)癥，縮短患者恢復(fù)期。Alfieri等^[17]提出的內(nèi)鏡–鼻內(nèi)入路術(shù)可有效切除齒狀突和寰椎前弓，避免傳統(tǒng)經(jīng)口入路術(shù)的局限性。Husain等^[18]應(yīng)用角度內(nèi)鏡結(jié)合軟腭回縮術(shù)，成功為高位斜坡區(qū)骨性脫位患者實(shí)施減壓。Leng等^[19]采用鼻內(nèi)鏡輔助下前路減壓術(shù)聯(lián)合枕頸融合術(shù)，可避免常見并發(fā)癥，展現(xiàn)高精準(zhǔn)度與低創(chuàng)傷性優(yōu)勢。Lü等^[20]進(jìn)一步驗(yàn)證內(nèi)鏡輔助手術(shù)的安全性和有效性，所有患者均無嚴(yán)重并發(fā)癥。相較于傳統(tǒng)開放手術(shù)的出血、感染、神經(jīng)損傷和脊柱不穩(wěn)定等相關(guān)并發(fā)癥，神經(jīng)損傷是微創(chuàng)手術(shù)的重大風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)中可使用神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)實(shí)時(shí)監(jiān)控神經(jīng)功能，減少損傷重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)。若發(fā)生神經(jīng)損傷，應(yīng)及時(shí)啟動康復(fù)治療或必要時(shí)進(jìn)行修復(fù)手術(shù)。微創(chuàng)技術(shù)高度依賴手術(shù)團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)和先進(jìn)設(shè)備，這限制了其在資源有限地區(qū)的推廣。總體而言，微創(chuàng)技術(shù)在減少手術(shù)創(chuàng)傷、縮短恢復(fù)期和降低并發(fā)癥方面展現(xiàn)出顯著優(yōu)勢，但其在復(fù)雜病變和高風(fēng)險(xiǎn)患者中的應(yīng)用仍需更多臨床驗(yàn)證。

5" 個(gè)體化3D打印技術(shù)在顱底凹陷癥中的應(yīng)用

近年來，個(gè)體化3D打印技術(shù)在脊柱外科手術(shù)領(lǐng)域，尤其是在上頸椎手術(shù)中，獲得越來越廣泛的應(yīng)用。與傳統(tǒng)手術(shù)方法相比，個(gè)體化3D打印技術(shù)不僅可精確復(fù)制患者的解剖結(jié)構(gòu)，還能根據(jù)具體需求定制手術(shù)工具，如置釘導(dǎo)板可顯著提高手術(shù)的安全性與置釘準(zhǔn)確性。通過3D打印技術(shù)，醫(yī)生可獲得高度個(gè)體化實(shí)體模型，這些模型可直觀展示上頸椎區(qū)域的復(fù)雜解剖關(guān)系，尤其適用于解剖結(jié)構(gòu)特殊或毗鄰關(guān)系復(fù)雜的患者。此外3D打印技術(shù)使得術(shù)前規(guī)劃更加直觀和精確，幫助醫(yī)生減少術(shù)中對實(shí)時(shí)透視的依賴，降低輻射暴露的風(fēng)險(xiǎn)。

3D打印導(dǎo)板可顯著提高手術(shù)精度，尤其是在椎弓根螺釘置入方面。Pijpker等^[21]研究顯示3D打印導(dǎo)板可有效減少置釘誤差，并在一定程度上改善手術(shù)的操作精度；Niu等^[22]進(jìn)一步驗(yàn)證這一點(diǎn)，個(gè)體化3D打印導(dǎo)板不僅提高置釘?shù)臏?zhǔn)確性，還可縮短手術(shù)時(shí)間，減少術(shù)中出血；Chen等^[23]提出一種新型3D打印導(dǎo)板，在上頸椎椎弓根螺釘置入中也取得較好的效果，證明其對提高手術(shù)精度和安全性的價(jià)值。Niu等^[24]比較3D打印導(dǎo)板與自由手術(shù)方法在上頸椎骨折治療中的效果，結(jié)果表明3D打印導(dǎo)板可顯著提高置釘?shù)臏?zhǔn)確性和安全性，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

盡管3D打印技術(shù)在手術(shù)中的潛力巨大，但也面臨一些挑戰(zhàn)。3D打印的制造過程較為復(fù)雜且成本較高，這使得其在某些地區(qū)的普及受到限制。3D打印導(dǎo)板在精度上具有優(yōu)勢，但打印的模型或?qū)О迦钥赡艽嬖谝欢ㄕ`差，尤其在復(fù)雜解剖區(qū)域，這些誤差可能影響手術(shù)的最終效果。術(shù)前應(yīng)通過詳細(xì)的影像學(xué)評估確保打印模型的精確性，并使用影像導(dǎo)航系統(tǒng)術(shù)中精確定位，減少誤差的發(fā)生。

需要強(qiáng)調(diào)的是，盡管個(gè)體化3D打印技術(shù)可顯著提高上頸椎手術(shù)的安全性和置釘準(zhǔn)確性，但為確保螺釘?shù)臏?zhǔn)確置入，術(shù)中須徹底去除軟組織，以便模板緊密附著于目標(biāo)椎體。這一過程可增加術(shù)中出血量，延長手術(shù)時(shí)間。若出血應(yīng)及時(shí)使用止血器械，術(shù)后加強(qiáng)出血監(jiān)控。術(shù)后感染的防治同樣重要，抗生素治療及嚴(yán)格的無菌操作應(yīng)貫穿手術(shù)全過程。術(shù)中導(dǎo)板貼合不緊密、鉆孔過程中導(dǎo)板的晃動都可能導(dǎo)致螺釘軸線的偏移，影響手術(shù)的效果。

6" 小結(jié)與展望

隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)和局部解剖結(jié)構(gòu)研究不斷進(jìn)展，顱底凹陷癥的治療手段日益多樣化。微創(chuàng)技術(shù)的不斷發(fā)展使手術(shù)方式層出不窮，具有術(shù)野暴露清晰、風(fēng)險(xiǎn)低、并發(fā)癥少、術(shù)后療效穩(wěn)固、恢復(fù)快、復(fù)發(fā)率低等優(yōu)勢，逐漸成為開放治療的有效替代和補(bǔ)充。但內(nèi)鏡技術(shù)的精細(xì)操作及枕頸局部復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)使得這些微創(chuàng)技術(shù)尚處于相對不成熟階段，學(xué)習(xí)曲線較長，對外科醫(yī)生構(gòu)成較大挑戰(zhàn)。未來隨著術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)的完善、醫(yī)學(xué)3D打印技術(shù)的廣泛應(yīng)用、內(nèi)鏡及手術(shù)器械的不斷改進(jìn)及術(shù)中磁共振成像的應(yīng)用，顱底凹陷癥的手術(shù)過程將朝著更加微創(chuàng)、安全、簡便和療效可靠的方向發(fā)展。人工智能與大數(shù)據(jù)分析的結(jié)合有望在術(shù)前規(guī)劃和術(shù)中決策中提供更精準(zhǔn)的支持，進(jìn)一步提高手術(shù)的安全性和成功率。隨著這些技術(shù)的不斷融合與創(chuàng)新，顱底凹陷癥的治療將更加精準(zhǔn)高效，顯著提升患者的預(yù)后和生活質(zhì)量。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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• 2025–01–17）

（修回日期：2025–06–13）