都說(shuō)小耳畸形的寶寶是被上帝咬過(guò)的蘋(píng)果，他們出生就有一側(cè)或兩側(cè)耳朵缺損，可能伴隨聽(tīng)力下降及大小臉，甚至面神經(jīng)發(fā)育不良。其實(shí)，上述癥狀都是由于在胚胎時(shí)期第一、二鰓弓發(fā)育異常，導(dǎo)致耳郭發(fā)育不全，常伴有患側(cè)外耳道閉鎖或狹窄。一般來(lái)說(shuō)，約半數(shù)小耳畸形患者會(huì)有明顯的伴發(fā)畸形，如半面短小、面神經(jīng)發(fā)育不全等。典型的小耳畸形殘耳外觀像花生狀，不會(huì)隨年齡增長(zhǎng)而長(zhǎng)開(kāi)。下圖是各式各樣的先天性小耳畸形。

先天性小耳畸形的真正發(fā)病原因尚不明確。可能與遺傳與環(huán)境等多種因素有關(guān)。全球各國(guó)皆有該病罹患的相關(guān)報(bào)道，國(guó)內(nèi)最新的流行病學(xué)資料統(tǒng)計(jì)，小耳畸形發(fā)病率為1：（2000-3000），男孩高于女孩，單側(cè)高于雙側(cè)，右側(cè)高于左側(cè)。

小耳畸形有遺傳性嗎

小耳畸形有一定的遺傳傾向，但沒(méi)有完全的遺傳性。在眾多的小耳畸形患者中，只有較少比例的有家族史。同樣，父母一胎出生小耳畸形的孩子，二胎未必會(huì)再出現(xiàn)小耳畸形。但是，同一家庭二胎再次出現(xiàn)小耳寶寶的概率目前為止未有研究報(bào)道。每個(gè)個(gè)體出現(xiàn)的概率依然參照小耳畸形的發(fā)病率。

小耳畸形會(huì)有大小臉嗎

在胚胎發(fā)育時(shí)，面部的耳朵、上下頜骨骼、肌肉和神經(jīng)等都由第一、二鰓弓分化發(fā)育而來(lái)。因此，小耳畸形往往伴隨上下頜骨發(fā)育不良導(dǎo)致的大小臉；骨骼、肌肉等發(fā)育不良導(dǎo)致的大小眼、位置高低；面神經(jīng)發(fā)育不良導(dǎo)致的抬不起眉毛、眼睛閉合不全、口角歪斜；等。小耳畸形的大小臉出生時(shí)就已經(jīng)明確，只是有些不明顯，隨著孩子發(fā)育會(huì)逐漸表現(xiàn)出來(lái)。

小耳畸形要打耳道嗎

外耳道再造術(shù)（打耳道）主要用于治療外耳道閉鎖、外耳道狹窄的患者。但外耳道再造術(shù)對(duì)改善聽(tīng)力作用較小，且并發(fā)癥多，還會(huì)破壞外耳郭再造所需要的正常皮膚，故目前國(guó)內(nèi)外醫(yī)者對(duì)此項(xiàng)手術(shù)多持謹(jǐn)慎態(tài)度。一般來(lái)說(shuō)，單側(cè)外耳道閉鎖或狹窄的患者，聽(tīng)力雖有所下降，但對(duì)側(cè)聽(tīng)力正常，并不影響日常交流與工作學(xué)習(xí)，完全不必冒此風(fēng)險(xiǎn)行外耳道再造術(shù)。對(duì)雙側(cè)耳道閉鎖或狹窄的患者，可以通過(guò)骨導(dǎo)助聽(tīng)器解決聽(tīng)力問(wèn)題，效果確切。

小耳畸形怎么治療

目前小耳畸形的治療方法已經(jīng)非常成熟。我院采用兩次手術(shù)方法，實(shí)現(xiàn)小耳畸形“從無(wú)到有”的蛻變，是目前國(guó)內(nèi)外一致公認(rèn)的最為安全有效方案。一期：直接形成耳朵外形。采用自體肋軟骨拼成耳朵的形態(tài)，埋到皮膚下，手術(shù)后即刻就能看到做好的外耳輪廓，栩栩如生。二期：耳朵立起來(lái)。一般在一期手術(shù)后半年左右即可進(jìn)行二期手術(shù)。術(shù)后達(dá)到與對(duì)側(cè)近似的耳郭角度。

此外，小耳畸形的治療方法還有擴(kuò)張器法和人工材料支架耳再造法。但擴(kuò)張器法在植入肋軟骨支架之前，需要先進(jìn)行擴(kuò)張水囊的植入手術(shù)，定期注射后再行耳再造手術(shù)。不僅延長(zhǎng)了手術(shù)時(shí)間，而且新增了水囊的注水過(guò)程和護(hù)理環(huán)節(jié)，增加了水囊植入術(shù)后感染、外露的風(fēng)險(xiǎn)。一旦擴(kuò)張水囊發(fā)生感染、外露、皮膚破潰等情況，將大大影響后續(xù)耳再造手術(shù)。因?yàn)樵就旰玫钠つw已經(jīng)遭受創(chuàng)傷，即便愈合也將產(chǎn)生不可逆的疤痕，導(dǎo)致外形不美觀與耳再造術(shù)潛在感染風(fēng)險(xiǎn)增加。人工材料支架耳再造法避免了取自體肋軟骨，但畢竟是外來(lái)材料，人工材料感染與外露的概率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于自體肋軟骨；而且該術(shù)式需要?jiǎng)佑蔑D淺筋膜瓣，創(chuàng)傷較大，一旦失敗將失去修復(fù)機(jī)會(huì)，是其未能廣泛普及的重要原因。

小耳畸形最佳治療時(shí)間

耳再造手術(shù)同時(shí)滿足兩個(gè)條件：①6周歲；②胸圍60厘米。切記不可過(guò)早盲目進(jìn)行手術(shù)治療。因?yàn)楹⒆由行r(shí)，肋軟骨發(fā)育不夠強(qiáng)壯，不僅軟骨體積不夠拼接耳郭形態(tài)，術(shù)后隨時(shí)間推移，原本稚嫩的肋軟骨會(huì)造成耳郭形態(tài)模糊等問(wèn)題。雖說(shuō)6周歲后大多數(shù)人的耳郭已達(dá)到正常尺寸的80%，之后增長(zhǎng)比較緩慢，但耳郭的大小完全穩(wěn)定一般在10歲左右。此外，隨著孩子年齡的增長(zhǎng)，術(shù)后的護(hù)理與保護(hù)意識(shí)也隨之加強(qiáng)，更有利于術(shù)后效果的保障。在未達(dá)到上述條件時(shí)，若實(shí)在擔(dān)心外觀會(huì)對(duì)孩子上學(xué)與社交造成心理影響，可采用耳郭贗復(fù)體（義耳）修復(fù)法進(jìn)行過(guò)渡，待等到合適時(shí)機(jī)再行耳再造術(shù)。過(guò)渡期建議孩子加強(qiáng)游泳、擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng)等鍛煉，利于加速胸廓發(fā)育。

手術(shù)后需要注意什么

術(shù)后睡覺(jué)時(shí)應(yīng)盡量避免壓到再造的耳朵。拆線后即可淋浴清洗，溫和的清潔泡沫輕輕洗凈耳朵的溝溝槽槽，不要?dú)埩粑酃概c痂皮，有利于恢復(fù)。

發(fā)際線低的患者再造耳的上極往往帶有頭發(fā)?？稍谝黄谛g(shù)后一個(gè)月進(jìn)行激光脫毛，一般3-5次可脫凈毛發(fā)。脫毛未凈的可在二期術(shù)后一個(gè)月繼續(xù)脫毛。建議在手術(shù)醫(yī)生團(tuán)隊(duì)指導(dǎo)下進(jìn)行脫毛治療，因?yàn)槭中g(shù)醫(yī)生團(tuán)隊(duì)對(duì)手術(shù)情況非常了解與熟悉，使用的激光脫毛參數(shù)相應(yīng)準(zhǔn)確與安全，不至于能量參數(shù)過(guò)高影響皮瓣血運(yùn)，或累及到皮下埋置的肋軟骨；也不會(huì)出現(xiàn)能量過(guò)低導(dǎo)致脫毛治療次數(shù)過(guò)多。二期術(shù)后的耳后區(qū)植皮瘢痕及胸口處瘢痕，在術(shù)后半年開(kāi)始進(jìn)行瘢痕的激光治療，可有效改善外觀。

寄語(yǔ)

先天性小耳畸形的孩子比較容易出現(xiàn)內(nèi)向、自卑、孤僻等心理障礙。但這些主要在于家庭的引導(dǎo)和影響。在我們的患者中，開(kāi)朗陽(yáng)光的小耳畸形孩子已經(jīng)越來(lái)越多，男孩子不再留著長(zhǎng)發(fā)遮蓋畸形的耳朵；女孩子也大多扎著辮子，活潑外向，談吐與交際跟正常孩子無(wú)異。這得益于家長(zhǎng)積極樂(lè)觀的指導(dǎo)與教育。術(shù)后患者有考上清華的學(xué)子，也有立志學(xué)醫(yī)已經(jīng)如愿的同行?？梢?jiàn)聽(tīng)力的減弱并不影響學(xué)習(xí)與工作，積極正面的心態(tài)才是邁向健康生活的關(guān)鍵。

基金項(xiàng)目：國(guó)家自然科學(xué)基金青年項(xiàng)目（82302834）