關(guān)鍵詞：腹膜后；脂肪肉瘤；去分化；浸潤；腎臟

中圖分類號：R735.4""" 文獻標(biāo)志碼：B

DOI：10.3969/j.issn.1009-8291.2024.09.018

腹膜后脂肪肉瘤（retroperitoneal liposarcom，RPLS）是成人最常見的軟組織肉瘤，來源于腹膜后脂肪組織非特定臟器，發(fā)病率約為2.5/100萬，男性略高于女性［1］。常見的4種病理學(xué)亞型為非典型脂肪瘤性腫瘤／高分化脂肪肉瘤（低轉(zhuǎn)移、高復(fù)發(fā)、放化療不敏感）、去分化脂肪肉瘤（高異質(zhì)性、侵襲性、易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、放化療不敏感）、黏液樣脂肪肉瘤（放化療相對敏感）和多形性脂肪肉瘤（侵襲性最強、放化療最不敏感、預(yù)后差）。本文介紹了綿陽市中心醫(yī)院收治的1例腹膜后巨大去分化脂肪肉瘤，現(xiàn)報道如下。

1" 病例報告

患者男性，58歲，6個月前因心力衰竭于外院治療時檢查腹部彩超示右腎周腫瘤?；颊呒韧懈哐獕骸⒛X梗死、擴張型心肌病、急性心力衰竭、咯血病史。專科查體腹部體征陰性。實驗室檢查血肌酐114.8 μmol/L、尿酸490.9 μmol/L、超敏肌鈣蛋白T 0.026 μg/L、腦利鈉肽前體551.6 ng/L。胸部+全腹部平掃+增強計算機斷層掃描（computed tomography，CT）示右側(cè)腎周間隙及腎旁后間隙不規(guī)則團片狀混雜密度影，以脂肪密度為主，最大截面約19.2 cm×10.3 cm，其內(nèi)見線樣及條索狀軟組織分隔，內(nèi)部局部密度增高，右腎上級后份腫塊呈實性團塊，其內(nèi)散在點結(jié)狀鈣化，增強后實性部分輕度延遲強化，病灶下緣達右側(cè)髂窩水平。右腎受壓向前推移，肝臟受壓上抬，鄰近腸道輕度受壓移位（圖1A），雙腎邊緣不光滑，考慮慢性炎癥改變。肺部、腹腔其余臟器及遠處未見腫瘤浸潤及轉(zhuǎn)移征象。

組織多學(xué)科會診（multi-disciplinary treatment，MDT）討論后，在全身麻醉氣管插管下行經(jīng)右側(cè)肋緣下“L”形切口右側(cè)腹膜后巨大腫瘤切除術(shù)+右腎切除術(shù)。術(shù)中探查右側(cè)腹膜后有一約35 cm×28 cm×10 cm的實性占位，包繞右腎與右腎包膜呈浸潤性生長，并將右腎推擠至前方，推擠腹腔腸管至中線位置，腫瘤內(nèi)側(cè)緊鄰下腔靜脈，上極緊鄰肝臟下極，腫瘤周圍血管豐富且包膜完整，剖面見富含脂肪組織的魚肉樣實性腫瘤，實性團塊位于右腎后上方，少許表面包膜與腎被膜相連（圖1B）。

收稿日期：2023-12-17""" 修回日期：2024-01-16

基金項目：四川省科技計劃項目（No.2022YFS0133）

通信作者：李響，主任醫(yī)師。E-mail：Xiang.87@163.com

作者簡介：胡登，碩士研究生在讀，主治醫(yī)師。研究方向：泌尿系腫瘤。E-mail：284111439@qq.com

術(shù)后病理檢查示（右腎）腎臟皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)清楚，腎表面見少許腫瘤累及右腎周圍包塊：脂肪組織背景中見增生梭形細胞以及大小不一的增生血管，部分為分枝狀血管，灶區(qū)呈結(jié)節(jié)狀增生，可見散在分布多形核巨細胞，部分呈“花環(huán)狀”排列，偶見脂肪母細胞，考慮脂肪源性腫瘤，傾向脂肪肉瘤（圖1C）。免疫組化染色結(jié)果：去分化脂肪肉瘤，MDM2（個別+）、CDK4（+）、CD34（血管+）、P16（+）、S100（－）、Ki-67（+，約5%）。病理診斷為去分化脂肪肉瘤，術(shù)后未進一步輔助放療及化療，術(shù)后3個月第1次復(fù)查，未見腫瘤復(fù)發(fā)，隨后每6個月復(fù)查胸部及全腹增強CT均未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，隨訪至今共21個月，期間因“納差”復(fù)查腎功提示慢性腎功能不全，診斷“慢性腎臟病4期”于綿陽市中心醫(yī)院腎病內(nèi)科護腎治療?；颊哂谛g(shù)后21個月復(fù)查CT示原右腎區(qū)下份（右側(cè)腰大肌-升結(jié)腸間隙）見稍低密度結(jié)節(jié)影，增強掃描明顯漸進性強化，直徑約1.3 cm，與術(shù)后15個月的CT比較，出現(xiàn)原右腎區(qū)下份結(jié)節(jié)，余未見明顯變化，考慮腫瘤復(fù)發(fā)，但因瘤體較小，建議患者繼續(xù)隨訪。

2" 討" 論

腹膜后去分化脂肪肉瘤約占所有脂肪肉瘤的54.2％［2］，因其位置深、起病隱匿、早期癥狀不明顯，一般在腫瘤巨大、侵犯或擠壓周圍組織器官出現(xiàn)相應(yīng)合并癥時而被發(fā)現(xiàn)［3］。本例患者在治療心臟疾病時通過彩超檢查發(fā)現(xiàn)右腎周腫瘤，術(shù)前CT結(jié)果清晰顯示腫瘤與周圍器官組織的位置關(guān)系。

手術(shù)切除仍為RPLS的首選治療方式，術(shù)前開展MDT可有效提高患者手術(shù)成功率。本例患者雖然基礎(chǔ)疾病較多，存在相對手術(shù)禁忌證，但在MDT模式護航下圍手術(shù)期未發(fā)生重大并發(fā)癥，手術(shù)順利并康復(fù)出院。

有報道指出完整切除RPLS后3年無病生存率為73％，而未完全切除者3年無病生存率僅43％［4］。但該腫瘤大多位于腹膜后，可能與周圍組織器官、血管等緊密粘連，故術(shù)中應(yīng)仔細分離，避免損傷引起出血。若分離困難必要時可聯(lián)合切除周圍組織血管，本例患者術(shù)后病理檢查包膜完整，腫瘤浸潤右腎包膜，所以同時切除右腎。

本例患者術(shù)后病理檢查提示去分化脂肪肉瘤，未進一步行輔助放化療，術(shù)后21個月復(fù)查胸部及全腹CT提示腫瘤術(shù)區(qū)復(fù)發(fā)，未見遠處轉(zhuǎn)移。術(shù)后復(fù)發(fā)或首次只行姑息性切除的患者，可考慮行不完全或者分期切除［5-6］，但手術(shù)時機、指征及切除范圍尚未明確。對于生長速度＞0.9 cm/月的復(fù)發(fā)腫瘤，完整的手術(shù)切除可能無法延長患者生存期［7］，共識推薦復(fù)發(fā)性RPLS的手術(shù)指征為腫瘤＞10 cm或出現(xiàn)臟器壓迫影響功能［8］。也有學(xué)者認為，脂肪肉瘤復(fù)發(fā)間隔時間隨著復(fù)發(fā)次數(shù)的增多而縮短，并可以發(fā)生亞型轉(zhuǎn)變，腫瘤中含有去分化脂肪肉瘤的成分越多，復(fù)發(fā)率越高［9］。因此，復(fù)發(fā)性去分化脂肪肉瘤的治療應(yīng)采取MDT模式制定個體化治療方案。本例患者的復(fù)發(fā)腫瘤約1.3 cm，目前繼續(xù)隨訪中。回顧本例患者的診治、隨訪經(jīng)過，我們發(fā)現(xiàn)其隨訪方式存在以下不足：①6個月復(fù)查1次的周期偏長，若縮短為3個月1次，有提前發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)的可能；②本例患者術(shù)前存在慢性腎功能不全，且手術(shù)切除一側(cè)腎臟，術(shù)后隨訪期間未規(guī)律復(fù)查腎功能及心功能，導(dǎo)致患者術(shù)后3個月內(nèi)出現(xiàn)慢性腎功能衰竭。在后期的研究中，需進一步規(guī)范隨訪方案。

參考文獻：

［1］ NEUHAUS SJ，BARRY P，CLARK MA，et al.Surgical management of primary and recurrent retroperitoneal liposarcoma［J］.Br J Surg，2005，92（2）：246-252．

［2］ THOMAS DM，O’SULLIVAN B，GRONCHI A.Current concepts and future perspectives in retroperitoneal soft-tissue sarcoma management［J］.Expert Rev Anticancer Ther， 2009， 9（8）：1145-1157．

［3］ VENTER A，ROCA E，MUIU G，et al.Difficulties of diagnosis in retroperitoneal tumors［J］. Rorn J Morphol Embryol， 2013，54（2）：451-456.

［4］ 董雅楠，邱法波，于炳奇，等.腹膜后脂肪肉瘤研究進展［J］.中國現(xiàn)代普通外科進展，2018，21（4）：292-297．

［5］ 劉金有，翁延宏.腹膜后巨大脂肪肉瘤一例及文獻復(fù)習(xí)［J］.中華消化病與影像雜志：電子版，2016，6（2）：86-90.

［6］ HAMILTON TD，CANNELL AJ，KIM M，et al.Results of resection for recurrent or residual retroperitoneal sarcoma after failed primary treatment［J］.Ann Surg Oncol， 2017， 24（1）：211-218.

［7］ PARK JO，QIN LX，PRETE FP，et al.Predicting outcome by growth rate of locally recurrent retroperitoneal liposarcoma：the one centimeter per month rule［J］.Ann Surg， 2009， 250（6）：977-982.

［8］ 中國研究型醫(yī)院學(xué)會腹膜后與盆底疾病專業(yè)委員會.腹膜后脂肪肉瘤診斷和治療專家共識（2016）［J］.中國微創(chuàng)外科雜志，2016，16（12）：1057-1062.

［9］ MUSSI C，COLLINI P，MICELI R，et al.The prognostic impact of dedifferentiation in retroperitoneal liposarcoma：a series of surgically treated patients at a single institution［J］.Cancer， 2008， 113（7）：1657-1665.

（編輯" 郭楚君）