關(guān)鍵詞：軟斑??；睪丸；肉芽腫性炎癥

中圖分類號(hào)：R588.1""" 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

DOI：10.3969/j.issn.1009-8291.2024.09.019

收稿日期：2023-12-27""" 修回日期：2024-02-05

通信作者：徐彥，主任醫(yī)師。E-mail：xuyan3615@sina.com

作者簡(jiǎn)介：

李柳林，碩士研究生，住院醫(yī)師。研究方向：泌尿系結(jié)石、前列腺增生、前列腺癌。E-mail：1136278193@qq.com

軟斑病是罕見(jiàn)的肉芽腫性炎癥疾病，通常發(fā)生于免疫功能障礙的個(gè)體中。AFONSO等［1］ADDINKYMRREF{93EBA3E8-6F3A-4856-9B16-47EAA13064B5}36的研究中提到，1902年MICHAELIS和GUTMANN在確定了該病的特征性病理Michaelis-Gutmann小體后首次對(duì)其進(jìn)行了描述。目前認(rèn)為軟斑病可累及人體幾乎所有的器官系統(tǒng)，最多見(jiàn)泌尿生殖系統(tǒng)，最常累及膀胱，女性較男性多見(jiàn)［2-3］ADDINKYMRREF{93EBA3E8-6F3A-4856-9B16-47EAA13064B5}37，{93EBA3E8-6F3A-4856-9B16-47EAA13064B5}42。現(xiàn)報(bào)道1例睪丸軟斑病患者的臨床診治經(jīng)過(guò)。報(bào)道的相關(guān)臨床資料已征得患者知情同意，未涉及患者個(gè)人信息及隱私披露。

1" 病例報(bào)告

患者男性，67歲，因“右側(cè)睪丸脹痛1個(gè)月”于江蘇省中醫(yī)院泌尿外科門(mén)診就診，患者訴1個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)睪丸脹痛，伴陰囊紅腫，有發(fā)熱，體溫約為37.5 ℃，伴有排尿痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予以抗感染治療后癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。既往糖尿病史，未予規(guī)律控制血糖。住院檢查，尿液常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)657/μL。尿細(xì)菌培養(yǎng)：大腸埃希菌（+）。超聲提示：右側(cè)睪丸增大，內(nèi)部回聲減低、增粗、欠均勻，血流信號(hào)增多，考慮右側(cè)睪丸炎性改變。盆腔核磁共振平掃+增強(qiáng)檢查提示：①右側(cè)睪丸異常信號(hào)結(jié)節(jié)伴強(qiáng)化，考慮占位性病變（淋巴瘤可能，生殖源性腫瘤待排），需結(jié)合臨床及穿刺活檢；②前列腺小囊變（圖1）。積極控制血糖，給予敏感抗生素哌拉西林鈉他唑巴坦鈉抗感染治療之后行右側(cè)睪丸高位切除術(shù)，術(shù)后病理：睪丸肉芽腫性炎癥，結(jié)合免疫組化及特殊染色考慮為睪丸軟斑病，附睪及標(biāo)本切緣未見(jiàn)特殊改變。免疫組化結(jié)果：（3號(hào)蠟塊）肉芽腫內(nèi)細(xì)胞CD68（+）；萎縮的曲細(xì)精管Calretinin（－），Inhibin-a（灶+），SALL4（－），PLAP（－），Oct-3/4（－），SF-1（個(gè)別+），D2-40（－）。特殊染色結(jié)果：（3號(hào)蠟塊）抗酸（－），銀染（+），PAS（+），鐵染色（+）（圖1C、D）。術(shù)后繼續(xù)予以敏感抗生素治療1周，3個(gè)月后隨訪，臨床癥狀緩解，恢復(fù)良好。

2" 討" 論

軟斑病是罕見(jiàn)的慢性非特異性肉芽腫性炎癥疾病，最常累及泌尿生殖系統(tǒng)，多發(fā)生于50歲以上的成年患者。其病因尚不明確，目前多認(rèn)為發(fā)病機(jī)制主要與慢性細(xì)菌感染及免疫功能缺陷有關(guān)。LEE等［4］ADDINKYMRREF{93EBA3E8-6F3A-4856-9B16-47EAA13064B5}43，{93EBA3E8-6F3A-4856-9B16-47EAA13064B5}44研究發(fā)現(xiàn)約90%以上的軟斑病患者因疾病或藥物作用而處于免疫功能受損狀態(tài)。此外，許多細(xì)菌感染，特別是大腸埃希菌、肺炎克雷伯菌、銅綠假單胞菌等都與軟斑病的發(fā)病有關(guān)［5］ADDINKYMRREF{93EBA3E8-6F3A-4856-9B16-47EAA13064B5}47。

泌尿生殖系統(tǒng)軟斑病根據(jù)發(fā)病部位不同可能會(huì)有不同的臨床癥狀。如膀胱軟斑病通常存在反復(fù)的尿路感染、慢性尿路刺激和血尿等臨床癥狀，部分患者會(huì)因尿路梗阻而發(fā)生腎功能衰竭［6］。前列腺軟斑病主要表現(xiàn)為下尿路排尿障礙癥狀，嚴(yán)重者會(huì)發(fā)生尿潴留，臨床上較難與前列腺炎、前列腺增生合并膿腫等鑒別［7］ADDINKYMRREF{93EBA3E8-6F3A-4856-9B16-47EAA13064B5}49。睪丸附睪軟斑病更為罕見(jiàn)，近些年報(bào)道極少，臨床表現(xiàn)為一側(cè)睪丸脹痛，以右側(cè)病變居多，部分患者合并尿路刺激癥狀和排尿障礙，與睪丸附睪炎癥狀相似［8］ADDINKYMRREF{93EBA3E8-6F3A-4856-9B16-47EAA13064B5}51。臨床上部分軟斑病多合并其他腫瘤性或炎性病變，表現(xiàn)更為復(fù)雜的癥狀或合并癥［9］ADDINKYMRREF{93EBA3E8-6F3A-4856-9B16-47EAA13064B5}51。

睪丸軟斑病的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏一定的特異性，單純的影像學(xué)檢查往往無(wú)法將其與惡性腫瘤相鑒別［8，10］。此外，軟斑病還應(yīng)和其他炎性疾病相鑒別。組織病理學(xué)檢查是確診軟斑病的金標(biāo)準(zhǔn)，通過(guò)PAS染色或鐵染色顯現(xiàn)的特征性Michaelis-Gutmann小體具有特異性診斷價(jià)值。

睪丸軟斑病通常預(yù)后良好，治療的原則包括應(yīng)用全身性抗生素、外科手術(shù)切除，首選磺胺類或喹諾酮類藥物。有研究者認(rèn)為抗生素的最佳治療周期應(yīng)達(dá)到6個(gè)月，且治療期間應(yīng)停止使用免疫抑制劑［11］。對(duì)于規(guī)范化抗生素治療失敗者應(yīng)考慮手術(shù)切除，外科手術(shù)聯(lián)合抗生素治療可能是最有效的治療方法［12］。

睪丸軟斑病是泌尿生殖系統(tǒng)罕見(jiàn)的炎性疾病，因其臨床癥狀不典型，影像學(xué)檢查不具特異性，臨床上容易誤診，導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)或進(jìn)展。因此，臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，明確診斷、規(guī)范化的治療及隨訪是避免臨床并發(fā)癥發(fā)生、減少患者痛苦的有效措施。

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（編輯" 鐘嬌嬌）