【關(guān)鍵詞】" 鼻咽癌；黏液表皮樣癌；病例報(bào)告

中圖分類(lèi)號(hào)" R739.63" "文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼" A" " 文章編號(hào)" 1671-0223（2024）16--03

鼻咽黏液表皮樣癌是由表皮樣細(xì)胞、黏液細(xì)胞和中間細(xì)胞按不同比例組成的惡性腫瘤，是鼻咽部惡性腫瘤的一種罕見(jiàn)病理亞型。目前國(guó)內(nèi)僅有20余例報(bào)道，且多為個(gè)案病例分析，因此，尚缺乏對(duì)該病癥狀和查體特點(diǎn)、影像學(xué)、治療及預(yù)后完整分析的報(bào)道。目前對(duì)于該病的診治方案尚無(wú)定論，普遍認(rèn)為其對(duì)放化療不敏感，治療上首選手術(shù)治療。而在鼻內(nèi)鏡下應(yīng)用低溫等離子射頻消融術(shù)切除鼻咽黏液表皮樣癌的治療手段尚未見(jiàn)報(bào)道。本研究報(bào)道１例內(nèi)鏡下應(yīng)用低溫等離子射頻消融術(shù)切除鼻咽黏液表皮樣癌患者的完整臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)分析該疾病的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理特點(diǎn)、診斷及治療情況，為今后臨床工作提供研究資料。

1" 病例報(bào)告

患者女，48歲，因“雙側(cè)鼻塞伴涕中帶血1年半”就診于秦皇島市第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，就診時(shí)患者無(wú)鼻流膿涕、嗅覺(jué)下降、聽(tīng)力下降、鼻腔異味等不適。專(zhuān)科檢查：雙側(cè)鼻腔黏膜慢性充血，鼻咽部可見(jiàn)淡紅色腫物阻塞雙側(cè)后鼻孔。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)及肝腎功能等均無(wú)異常。鼻部CT：鼻咽部可見(jiàn)類(lèi)圓形軟組織密度影，未見(jiàn)周?chē)琴|(zhì)破壞。鼻部增強(qiáng)MRI：鼻咽部可見(jiàn)團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，T2呈高低混雜信號(hào)影，T1呈等高混雜信號(hào)影DWI呈不均勻高信號(hào)，局限于鼻咽腔；增強(qiáng)掃描病灶T2高信號(hào)區(qū)輕度強(qiáng)化，T2低信號(hào)區(qū)呈顯著不均勻強(qiáng)化，約2.5cm×3.7cm×3.1cm大小，雙側(cè)頸部未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)影（圖1）。患者既往無(wú)糖尿病、冠心病和高血壓病等，既往無(wú)鼻部手術(shù)史。初步診斷為鼻咽腫物。入院后在全麻下行鼻內(nèi)鏡手術(shù)，術(shù)中置Davis開(kāi)口器，小號(hào)吸痰管自鼻腔進(jìn)入將軟腭牽拉，鼻內(nèi)鏡下見(jiàn)腫物占據(jù)整個(gè)鼻咽部，但邊界尚清晰，底部廣基底附著于鼻咽頂壁，明視下低溫等離子刀頭沿附著部完整切除腫物及其周?chē)?mm黏膜安全緣，切除腫瘤大小約3.0cm×2.0cm×1.2cm。術(shù)中出血約20ml，術(shù)后無(wú)明顯疼痛及其他不適，于術(shù)后第2天出院（圖2）。術(shù)后病理報(bào)告：鼻咽黏液表皮樣癌，中低度分化（圖3）?；颊咝g(shù)后未予放化療。術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、5年復(fù)查，電子鼻咽鏡檢查見(jiàn)術(shù)區(qū)組織表面光滑，未見(jiàn)局部復(fù)發(fā)。

2" 討論

鼻咽癌是我國(guó)最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一，95%以上為鱗癌，腺癌及其他類(lèi)型惡性腫瘤少見(jiàn)（2%～3%）[1-2]，而鼻咽部黏液表皮樣癌更為少見(jiàn)，既往中山大學(xué)腫瘤防治中心統(tǒng)計(jì)的45923例鼻咽癌患者中，僅有12例為鼻咽黏液表皮樣癌（0.026%）[3]。黏液表皮樣癌是由表皮樣細(xì)胞、黏液細(xì)胞和中間細(xì)胞為主組成的一類(lèi)惡性腫瘤，于1945年被發(fā)現(xiàn)命名，好發(fā)于腮腺，是涎腺的常見(jiàn)惡性腫瘤，而發(fā)生在其他部位少見(jiàn)，鼻咽部更是罕見(jiàn)[4]。黏液表皮樣癌病灶位于耳鼻喉位置相對(duì)少見(jiàn)，如果患者病灶位于鼻腔內(nèi)，患者可出現(xiàn)鼻塞，伴鼻涕帶血癥狀，如果病灶位于咽喉部位，可出現(xiàn)聲音沙啞、咳嗽等癥狀；如果患者的腫瘤相對(duì)較大，則會(huì)出現(xiàn)鼻腔腫脹，甚至視力下降[5]。而鼻咽部黏液表皮樣癌的發(fā)病率極低，其臨床表現(xiàn)與一般鼻咽癌相似，以鼻塞、鼻衄、血痰為主要癥狀，其次為耳悶、耳鳴等耳部癥狀，重者可發(fā)現(xiàn)頸部腫物[6]。如果嚴(yán)重程度較低，患者腫塊生長(zhǎng)相對(duì)較慢，則短期內(nèi)不會(huì)出現(xiàn)明顯臨床癥狀[7]。相較于鱗癌70%的頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率，鼻咽黏液表皮樣癌具有較低的頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率，其淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率可能與病理分級(jí)相關(guān)，大多患者處于早期，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低，早期手術(shù)治療效果好[8]。本研究報(bào)道病例以雙側(cè)鼻塞為主要表現(xiàn)，伴涕中帶血，無(wú)聽(tīng)力下降等不適，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，發(fā)病緩慢，鼻咽CT及MRI可見(jiàn)鼻咽部占位，與既往報(bào)道一致。

由于鼻咽黏液表皮樣癌發(fā)病率低，多為個(gè)案報(bào)道，因此缺少相關(guān)臨床資料可供參考，對(duì)于該病的診治方案目前尚無(wú)定論。目前普遍認(rèn)為黏液表皮樣癌對(duì)放化療不敏感，治療上首選手術(shù)治療，手術(shù)能否完整切除是提高預(yù)后的關(guān)鍵[9]。丁劍鳴等[6]回顧分析了15例病理確診為鼻咽黏液表皮樣癌的臨床資料，認(rèn)為鼻咽黏液表皮樣癌進(jìn)展緩慢，對(duì)放化療不敏感，早期應(yīng)以手術(shù)徹底切除為主，術(shù)后有選擇地輔以放化療。Kokemueller等[10]報(bào)道42例涎腺黏液表皮樣癌，同完整切除的79.9%相比，術(shù)后殘留僅18.5%，而分級(jí)、分期和切緣狀況對(duì)黏液表皮樣癌預(yù)后有顯著影響。張希梅等[11]研究的11例鼻咽黏液表皮樣癌患者，2例患者采用單一手段治療（1例放療、1例手術(shù)），9例采用手術(shù)加放療（6例術(shù)前放療、3例術(shù)后放療），放療的近期療效均不理想，其中1例接受放療劑量達(dá)76Gy后腫瘤退縮不明顯，繼續(xù)予以放療后腫瘤仍無(wú)變化；2例行手術(shù)＋放療者，術(shù)后腫瘤均殘存，放療70Gy后殘存腫瘤無(wú)明顯縮小，提示鼻咽黏液表皮樣癌對(duì)放療敏感性差，對(duì)放射治療較抗拒。

近年來(lái)，低溫等離子射頻消融技術(shù)已廣泛應(yīng)用于耳鼻咽喉頭頸外科的微創(chuàng)手術(shù)中[12]。其基本工作原理是通過(guò)100kHz的等離子射頻電場(chǎng)，將NaCl等電解液激發(fā)成低溫等離子態(tài)，在電極前形成100μm厚度的等離子體薄層，打斷分子鍵，使蛋白質(zhì)等裂解汽化，在40～70℃低溫下完成切割、消融及止血等功能[13]。低溫等離子消融術(shù)與激光、電刀或雙極電凝相比，可減少高溫對(duì)周?chē)＝M織的熱損傷，且術(shù)中切割、消融、電凝、吸引一體，術(shù)中出血極少，可視野清晰地切除腫瘤，并精細(xì)化處理腫瘤根基。且低溫等離子刀頭可根據(jù)手術(shù)部位的需要進(jìn)行適度彎曲，有利于在不同角度內(nèi)鏡下操作。既往研究表明鼻內(nèi)翻性乳頭狀瘤治療首選手術(shù)切除，對(duì)放化療不敏感，該腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)多因腫瘤切除不徹底、基底黏膜殘留所致[14]。研究表明對(duì)于Krouse分期為T(mén)2、T3期鼻內(nèi)翻性乳頭狀瘤，內(nèi)鏡下應(yīng)用低溫等離子射頻消融術(shù)比常規(guī)吸切動(dòng)力系統(tǒng)具有明顯優(yōu)勢(shì)[12]。

本研究報(bào)道病例為鼻內(nèi)鏡下應(yīng)用低溫等離子射頻消融術(shù)切除鼻咽黏液表皮樣癌，術(shù)中低溫等離子刀同步消融、切割、止血及吸引功能，可清晰、準(zhǔn)確地處理腫瘤及其根基，術(shù)中出血少、住院時(shí)間短、術(shù)后疼痛輕、術(shù)后5年未見(jiàn)復(fù)發(fā)，其臨床療效滿(mǎn)意，提示低溫等離子射頻消融術(shù)可適用于鼻咽黏液表皮樣癌的手術(shù)切除，因本例為個(gè)案報(bào)道，且該病的預(yù)后與腫瘤的分化程度、臨床分期及手術(shù)方式等密切有關(guān)，所以如何提高本病的遠(yuǎn)期療效，其診治方案仍需要更多的報(bào)道證實(shí)及研究。

綜上所述，鼻咽黏液表皮樣癌是一種罕見(jiàn)鼻咽原發(fā)癌，生長(zhǎng)相對(duì)較慢，臨床表現(xiàn)為鼻塞、涕中帶血等癥狀，鼻咽部CT及MRI等影像學(xué)及術(shù)后病理組織學(xué)檢查對(duì)于臨床診斷具有重要意義。手術(shù)治療是目前鼻咽黏液表皮樣癌的主要治療方法，而內(nèi)鏡下低溫等離子射頻消融術(shù)可適用于鼻咽黏液表皮樣癌的手術(shù)切除，治療效果明顯。

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[2024-07-25收稿]