張舒 陳仁杰

1 病例

病人男,71歲,2012年11月因“吞咽困難、呼吸欠暢3月余”首次就診于我科。病人有明顯咽部異物感,言語不清,發(fā)鴨鳴音,進食不暢,活動后氣促。一般情況:既往體健,否認(rèn)高血壓、糖尿病等病史。否認(rèn)吸煙、飲酒史,余未見異常。?？茩z查:電子喉鏡示左側(cè)梨狀窩見一巨大腫物、表面光滑,聲門無法窺及(圖1)。胃鏡示:下咽部見球形腫物,食管上段條狀糜爛、潮紅,未見占位。喉部MR示:左梨狀窩占位(7 cm×3.6 cm×2.4 cm),含脂肪成分,考慮為脂肪瘤,病灶于食管左前方向下延伸,與周圍結(jié)構(gòu)界限尚清。初步診斷:下咽部腫物。遂行“氣管切開術(shù)+經(jīng)頸側(cè)切開下咽部腫物切除術(shù)”,術(shù)中暴露左側(cè)梨狀窩,見一淡黃色球狀腫物壓迫聲門,蒂部在梨狀窩,與周圍組織界限清,予以完整切除,留置胃管。病理示:高分化脂肪肉瘤。術(shù)后出現(xiàn)咽瘺,于1個月后行咽瘺修補術(shù),術(shù)后2周復(fù)查喉鏡示左側(cè)梨狀窩膨隆,左側(cè)劈裂結(jié)構(gòu)不清,左側(cè)聲帶邊緣不光滑、運動欠佳,聲門明顯狹窄。與家屬溝通后決定暫予保守觀察,保留胃管、氣管套管出院。

圖1 電子喉鏡示左側(cè)梨狀窩見一巨大腫物

病人于2013年10月因“吞咽異物感” 再次入院,復(fù)查頸部MR示:氣管后方混雜信號影,大小約20 mm×17 mm,增強掃描呈環(huán)形強化(圖2),考慮下咽部脂肪肉瘤復(fù)發(fā)。胸部CT未見明顯異常,PET-CT檢查未見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。行支撐喉鏡下左側(cè)梨狀窩腫物切除術(shù),等離子沿其根部消融腫物,取出約8 cm×4 cm片狀物,病理考慮脂肪肉瘤復(fù)發(fā),切緣未見明確腫瘤組織。術(shù)后病人呼吸、吞咽功能可,發(fā)音較前好轉(zhuǎn),予以出院。

圖2 2013年復(fù)查頸部MR結(jié)果

2018年7月病人因聲嘶漸重、飲水嗆咳于我院行喉鏡檢查,提示下咽腫物。喉咽部MR:左下咽部異常信號,邊界清楚,大小約4.0 cm×2.5 cm×7.8 cm,向下近胸廓入口(食管上段)處(圖3),考慮腫瘤復(fù)發(fā)。遂第3次入院,行氣管切開術(shù)+左下咽腫物切除術(shù)+下咽食管成形術(shù),術(shù)中見腫物與梨狀窩界限欠清,下端與食管粘連,剝離腫物并切除可能累及的梨狀窩黏膜,行食管上段黏膜與下咽黏膜環(huán)形修補。病理示: “左下咽腫物” 高分化脂肪肉瘤,“左下咽腫物切緣”未見明確腫瘤組織。免疫組化:CKD4(+)、MDM2(+)、S-100(+)、CD34(+)、Ki-67(約30%+)。術(shù)后10 d復(fù)查喉鏡(圖4),術(shù)區(qū)黏膜稍腫脹、光滑,聲門開放可,拔除氣管套管后予以出院。隨訪情況:病人術(shù)后每隔3～6個月門診復(fù)診,隨訪至2021年5月,復(fù)查電子喉鏡及喉咽部MR均未見復(fù)發(fā)征象。

圖3 2018年復(fù)查頸部MR結(jié)果

圖4 2018年術(shù)后10 d復(fù)查喉鏡結(jié)果

2 討論

脂肪肉瘤是成人常見的軟組織惡性腫瘤之一,多發(fā)生于50～65歲男性,常發(fā)生在四肢、臂部、腹部和腹膜后,發(fā)生于頭頸部的脂肪肉瘤較少見,其中發(fā)生于下咽部的脂肪肉瘤更為罕見,國內(nèi)外的報道不超過40例。2013年世界衛(wèi)生組織把脂肪肉瘤分為4種亞型,分別是非典型性脂肪瘤性脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤/含圓形細(xì)胞脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤。

一般來說,一個分化良好的亞型生長緩慢,幾乎不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,如果腫瘤能被徹底地手術(shù)切除,病人將有一個良好的生存機會。本例病人為下咽部高分化脂肪肉瘤,預(yù)后較好,目前少有關(guān)于喉部或下咽部脂肪肉瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病例報告,5年生存率為90%～100%。臨床上通常具有多次復(fù)發(fā)的特點,間隔從幾個月到20年不等,而手術(shù)治療被認(rèn)為是脂肪肉瘤治療的第一選擇。

在本例中,病人為老年男性,既往無慢性基礎(chǔ)病史,無全麻手術(shù)禁忌證,分別接受了經(jīng)口等離子消融微創(chuàng)手術(shù)治療及頸外切口開放手術(shù)治療,從復(fù)發(fā)間隔時間來看,并未顯示頸外開放性手術(shù)優(yōu)于經(jīng)口微創(chuàng)手術(shù)。第一次手術(shù)未將切緣送至病理,術(shù)后不久即發(fā)現(xiàn)可疑殘余腫瘤組織,而第二、第三次手術(shù)的切緣均為陰性,我們認(rèn)為局部的廣泛切除是減少脂肪肉瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的有效措施。此外,目前沒有充分的證據(jù)顯示輔助放療和化療有利于脂肪肉瘤的術(shù)后治療,此病人術(shù)后均未接受輔助放化療。