王紅欣，姚東陂（通信作者）

（1 北京大望路急診搶救醫(yī)院醫(yī)學影像科 北京 100021）

（2 北京朝陽中西醫(yī)結(jié)合急診搶救醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科 北京 100024）

髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）是存在于髓鞘與少突膠質(zhì)細胞表面的特異蛋白，約占總髓鞘蛋白的0.05%，與維持髓鞘的完整性有關(guān)，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)（central nervous system，CNS）脫髓鞘疾病的作用靶點[1]?？顾枨噬偻荒z質(zhì)細胞糖蛋白免疫球蛋白G 抗體（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG，MOG-IgG）相關(guān)疾?。∕OG-IgG associated disorders，MOGAD）屬于免疫介導(dǎo)的CNS炎性脫髓鞘病，主要臨床表型包括：視神經(jīng)炎（optic neuritis，ON）、腦膜腦炎、腦干腦炎和脊髓炎等[2]。該病各表型可單獨出現(xiàn)，也可組合發(fā)生，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，極易誤診漏診。本文通過回顧性分析并總結(jié)16 例首次發(fā)作的成人MOGAD 患者的MRI 影像特征，旨在提高大家對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2020 年6 月—2023 年6 月就診于北京大望路急診搶救醫(yī)院和北京朝陽中西醫(yī)結(jié)合急診搶救醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的16 例首次發(fā)作的成人MOGAD 患者為研究對象。

納入標準：診斷符合2020 年《抗髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白免疫球蛋白G 抗體相關(guān)疾病診斷和治療中國專家共識》中的MOGAD 診斷標準[3]。排除標準：（1）非臨床首次發(fā)作；（2）臨床資料不完整；（3）合并其他自身免疫性疾病；（4）實驗室檢測出其他自身免疫性腦炎相關(guān)抗體。

1.2 方法

回顧性收集納入患者的臨床資料：一般資料（包括性別、年齡）、臨床表型、MRI 影像資料。所有患者均于免疫治療前及治療后2 個月完善頭顱、脊髓MRI 平掃及增強掃描，成像序列包括T1加權(quán)像（T1WI）、T2加權(quán)像（T2WI）、液體抑制反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）序列、彌散加權(quán)成像（DWI）。

1.3 圖像分析

由兩位神經(jīng)影像經(jīng)驗豐富的副主任醫(yī)師進行閱片并最終達成一致意見，主要對比分析免疫治療前后患者頭顱、脊髓MRI 病變部位、范圍、數(shù)量及強化特點。

1.4 統(tǒng)計學方法

采用SPSS 20.0 統(tǒng)計軟件處理數(shù)據(jù)。計數(shù)資料以頻數(shù)（n）、百分率（%）表示，采用χ2檢驗。以P＜0.05代表差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 一般資料

本研究共納入首次發(fā)作的成人MOGAD 患者16 例，其中男性6 例，女性10 例，發(fā)病年齡18 ～68 歲，中位年齡37 歲。

2.2 臨床表型

16 例納入患者中：符合ON 表型7 例（43.8%），腦膜腦炎表型7 例（43.8%），脊髓炎表型2 例（12.5%），腦干腦炎表型1 例（6.3%）。其中1 例（6.3%）ON 合并腦膜腦炎（見表1）。

表1 16 例MOGAD 患者臨床資料

2.3 MRI 影像資料

16 例納入患者免疫治療前MRI 檢查均有病變：累及視神經(jīng)7 例（43.8%），其中前段受累6 例，全段受累1 例，雙側(cè)受累4 例，單側(cè)受累3 例。累及大腦皮質(zhì)6 例（37.5%），其中單側(cè)皮質(zhì)受累5 例，雙側(cè)皮質(zhì)受累1 例，包括海馬受累1 例。累及軟腦膜2 例（12.5%）。累及胸髓2 例（12.5%），其中長節(jié)段（＞3 個節(jié)段）、短節(jié)段（≤2 個節(jié)段）受累各1 例。累及腦橋1 例（6.3%）。強化特點：有強化者15 例（93.7%），無強化者1 例（6.3%），其中斑片狀強化11 例，點狀強化2 例，線狀強化2 例。免疫治療2 個月后MRI 復(fù)查，對比治療前MRI，病變范圍：縮小10 例（62.5%），擴大3 例（18.8%），未變3 例（18.8%）。病變數(shù)量：減少8 例（50%），增加2 例（12.5%），未變6 例（37.5%）；強化特點：有強化者8 例（50%），無強化8 例（50%），其中斑片狀強化7 例，線樣強化1 例。見表1。

3 討論

MOGAD 發(fā)病無種族差異，男女比例為（1:1）～（1:2），發(fā)病率為（1.1 ～2.4）/100 萬[4]。本研究中男性6 例，女性10 例，男女發(fā)病比例為1:1.7。該病主要是以兒童及青年發(fā)病為主，本研究納入患者均為成人，中位年齡37 歲。但劉舉等[5]報道，MOGAD 可發(fā)生于任何年齡段，值得臨床關(guān)注。

ON 是成人MOGAD 最常見表型，占54%～61%，多表現(xiàn)為視力下降、眼痛[6]。本研究中符合ON 7 例（43.8%），發(fā)生率偏低，考慮與樣本量偏小有關(guān)。對于MOGAD 相關(guān)的ON，Shor 等[7]研究發(fā)現(xiàn)，頭顱MRI 平掃可見視神經(jīng)增粗、迂曲，損害以前段為主，很少累及視交叉，增強掃描可見視神經(jīng)及周圍軟組織強化。本研究中頭顱MRI提示視神經(jīng)前段受累6例，全段受累僅1例，均有斑片狀強化，但納入患者中未見周圍軟組織強化，考慮與未單獨行視神經(jīng)MRI 檢查有關(guān)，降低了檢出率。值得注意的是，劉西蘭等[8]指出，MOGAD-ON 多是髓鞘受損，而軸突保持相對完整，視神經(jīng)因血液神經(jīng)屏障破壞程度較輕而以輕度強化為主。本研究未進行強化強度的對比，為不足之處，同時也提醒臨床醫(yī)生避免閱片時遺漏。

腦膜腦炎、腦干腦炎各約占MOGAD 患者的40%、30%[9]。本研究中符合腦膜腦炎7 例（43.8%），發(fā)生率與既往研究基本相符。腦干腦炎1 例（6.3%），為腦橋受累。上述表型患者的頭顱MRI 檢查可正?；虺识喟l(fā)散在病變，F(xiàn)LAIR 及增強掃描具有一定優(yōu)勢性。病變主要分布在小腦、腦干、皮質(zhì)及近皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)域，尤其丘腦和腦橋更常見，常界限不清或呈大片狀，增強掃描不強化或者呈松散的斑片狀或開環(huán)狀強化[10]。本研究中累及大腦皮質(zhì)6 例（37.5%），單側(cè)受累為主，多為斑片狀強化，未發(fā)現(xiàn)小腦、丘腦病變及開環(huán)狀強化者，考慮不排除與樣本量少有關(guān)。MOGAD 患者的頭顱MRI 病變強化是否與疾病的活動性有關(guān)，值得進一步臨床探討。同時賀偉光等[11]認為，此類顱內(nèi)病變還需與炎性脫髓鞘假瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、滲透性脫髓鞘等疾病相鑒別，避免誤診。

脊髓炎約占MOGAD 患者的20%～30%。程暢等[12]總結(jié)該表型MRI 特點為：長節(jié)段（＞3 個節(jié)段）橫貫性脊髓炎、對白質(zhì)影響較小、易累及腰髓及圓錐，部分患者可有脊髓多發(fā)病灶。本研究中，符合脊髓炎僅2 例（12.5%），均為胸髓受累，其中長節(jié)段（＞3 個節(jié)段）、短節(jié)段（≤2 個節(jié)段）各1 例，但未發(fā)現(xiàn)累及腰髓、圓錐及脊髓多發(fā)病灶者，不排除與樣本量少及發(fā)病時間短有關(guān)。另有報道，MOGAD 反復(fù)發(fā)作時，部分長節(jié)段脊髓病灶可演變?yōu)槎坦?jié)段，值得臨床警惕，也給診斷增加了鑒別難度[13]。

本研究中患者免疫治療2 個月后復(fù)查MRI，對比治療前MRI，病變范圍縮小有10 例（62.5%），病變數(shù)量減少有8 例（50%），無強化8 例（50%），說明免疫治療對該病有一定療效，且病灶強化也會有所改善。但MRI 影像轉(zhuǎn)歸與MOGAD 復(fù)發(fā)緩解、長期預(yù)后之間的具體關(guān)系，尚缺少更深層次的研究。吳寒等[14]發(fā)現(xiàn)，兒童MOGAD 患者較成年患者有更好的良性預(yù)后，具體原因還有待進一步調(diào)查。

綜上所述，MRI 影像特征雖不能作為診斷MOGAD的特異性指標，但對存在ON、腦膜腦炎、腦干腦炎及脊髓炎病變且部分有強化的患者，要高度警惕MOGAD 的可能，應(yīng)及時化驗血清MOG-IgG 抗體，且免疫治療對該病有一定的療效。由于本研究樣本量偏少且為回顧性研究，期待未來大樣本量、多中心、前瞻性隊列研究能進一步驗證。