劉山俊,柏 剛,張文君

乳腺假血管瘤樣間質(zhì)增生(pseudoangiomatous stromal hyperplasia, PASH)是由乳腺肌成纖維細胞增生引起的良性病變,鏡下由不規(guī)則裂隙狀假血管腔組成,較為罕見,由VUITCH等[1]于1986年首次報道并命名,在2012年被世界衛(wèi)生組織劃分為良性間葉腫瘤[2],PASH常與其他乳腺疾病伴發(fā),極易漏診及誤診[3-4]。我院2021年5月—2022年7月診斷PASH 5例,其中4例超聲誤診。本文回顧性分析4例誤診病例的臨床資料及超聲特征,分析誤診原因,總結(jié)經(jīng)驗以提高該病術(shù)前超聲診斷準確率。

1 病例資料

【例1】女,39歲。因“發(fā)現(xiàn)右乳包塊3個月”就診我院。查體:右乳外上象限可觸及一約3.0 cm×3.0 cm質(zhì)韌偏硬包塊,邊界清,形狀不規(guī)則,活動度一般,無壓痛,局部皮膚無異常改變,腋窩及鎖骨上可觸及增大淋巴結(jié)。超聲檢查:右側(cè)乳腺10點方向距離乳頭約35 mm處腺體中層見一31 mm×30 mm×23 mm低回聲團塊,邊界欠清,外形不規(guī)則,呈“蟹足樣”改變,內(nèi)未見明顯強回聲斑及無回聲區(qū),后方回聲無明顯變化。彩色多普勒血流顯像(CDFI):內(nèi)見較豐富血流信號(圖1a)。超聲診斷:右側(cè)乳腺實性結(jié)節(jié),乳腺影像報告與數(shù)據(jù)系統(tǒng)(BI-RADS)4c類,雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)反應性增生。臨床診斷:右乳腫物性質(zhì)待查,乳腺癌?行局麻下右乳腫物常規(guī)切除術(shù),術(shù)中見包塊約3.0 cm×3.0 cm,表面光滑,邊界欠清晰,與周圍無明顯粘連,逐步剝離腫塊后切除約5.0 cm×5.0 cm組織,送病理檢查診斷:右側(cè)乳腺假血管瘤樣間質(zhì)增生。免疫組化:造血祖細胞抗原CD34陽性,結(jié)蛋白陰性,孕激素受體(PR)陽性。在隨訪第11個月時右側(cè)乳腺再次發(fā)現(xiàn)相似腫塊并切除,病理證實為相同腫塊,后續(xù)19個月隨訪未復發(fā)及發(fā)生其他乳腺占位性病變。

1a.腫塊邊界不清,呈“蟹足樣”(女,39歲);1b.腫塊邊界清晰,形態(tài)規(guī)則,內(nèi)見小片狀無回聲區(qū)(女,36歲);1c.腫塊邊界清,形態(tài)規(guī)則(女,56歲);1d.腫塊內(nèi)為無回聲,透聲差(女,30歲)。

【例2】女,36歲。因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)乳腺腫塊2周余”就診我院。查體:雙乳對稱,乳頭未見凹陷、溢液,未見皮膚“橘皮樣”改變、“酒窩征”,右側(cè)乳腺內(nèi)上象限可觸及一7.0 cm×6.0 cm質(zhì)硬腫塊,無壓痛,表面光滑,邊界清,活動度可;對側(cè)乳房未觸及明顯異常;雙側(cè)腋下未觸及明顯腫塊。超聲檢查示:右側(cè)乳腺0～3點方向見一約71 mm×56 mm×19 mm低回聲腫塊,邊界清晰,形態(tài)規(guī)則,質(zhì)地疏松,內(nèi)回聲分布不均勻,可見小片狀無回聲區(qū),呈“蜂窩樣”改變,未見點狀強回聲斑,CDFI:內(nèi)見稀疏血流信號(圖1b)。超聲診斷:右側(cè)乳腺實性結(jié)節(jié)(BI-RADS 3類),雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)反應性增生。臨床診斷:右乳腫物性質(zhì)待查,纖維腺瘤可能。行局麻下右乳腫塊切除術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)右乳腫塊約7.0 cm×6.0 cm,質(zhì)韌,表面光滑,邊界清晰,連同周圍組織將腫塊完整切除,送病理檢查診斷:右側(cè)乳腺假血管瘤樣增生。免疫組化結(jié)果:PR部分陽性,血小板-內(nèi)皮細胞黏附分子(CD31)陰性,CD34陽性,結(jié)蛋白部分陽性。隨訪至今共18個月未復發(fā)及發(fā)生其他乳腺占位性病變。

【例3】女,56歲。因“發(fā)現(xiàn)右乳腫塊2個月”就診我院。查體:雙乳對稱,乳頭未見凹陷、溢液,未見皮膚“橘皮樣”改變、“酒窩征”;右側(cè)乳腺內(nèi)上象限可觸及一約4.0 cm×3.0 cm質(zhì)韌腫塊,無壓痛,表面光滑,邊界清,活動度可;對側(cè)乳房未觸及明顯異常;雙側(cè)腋下未觸及明顯腫塊。超聲檢查示:右側(cè)乳腺1點方向距離乳頭27 mm處見一大小40 mm×32 mm×10 mm低回聲結(jié)節(jié),邊界清,形態(tài)規(guī)則,內(nèi)未見點狀強回聲,CDFI:結(jié)節(jié)周邊可見血流信號(圖1c)。超聲診斷:右側(cè)乳腺實性結(jié)節(jié)(BI-RADS 3類),雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)反應性增生。臨床診斷:右乳腫物性質(zhì)待查,纖維腺瘤可能。行局麻下右乳腫物切除術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊約3.5 cm×3.0 cm,表面光滑,邊界清晰,將包塊及周圍少許腺體一并切除,送病理檢查診斷:右側(cè)乳腺假血管瘤樣間質(zhì)增生。免疫組化結(jié)果:CD31陰性,CD34陽性,結(jié)蛋白陰性,E26轉(zhuǎn)錄因子相關(guān)基因陰性,PR陽性。隨訪19個月未復發(fā)及發(fā)生其他乳腺占位性病變。

【例4】女,30歲。因“發(fā)現(xiàn)右乳腫物1 d”就診我院。查體:雙乳對稱,乳頭無內(nèi)陷及分泌物,右乳內(nèi)下象限可觸及一約3.0 cm×2.0 cm腫物,邊界清,表面光滑,活動度可,無壓痛,局部皮膚無異常改變,腋窩及鎖骨上下未觸及增大淋巴結(jié)。超聲檢查示:右側(cè)乳腺4點方向距離乳頭約10 mm處見一大小30 mm×23 mm×16 mm無回聲區(qū),邊界清,形態(tài)規(guī)則,內(nèi)透聲差,可見細密點狀回聲沉積,結(jié)節(jié)后方回聲增強,CDFI:內(nèi)未見明顯血流信號(圖1d)。超聲診斷:右側(cè)乳腺囊性結(jié)節(jié)(BI-RADS 2類),雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)反應性增生。臨床診斷:右乳囊腫。行右乳腫物切除術(shù),術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)囊性腫塊,范圍約3.0 cm×2.0 cm,術(shù)中剝離囊性腫塊時破裂,可見淡黃色液體流出,完整切除囊腫壁,送病理檢查示:右側(cè)乳腺假血管瘤樣間質(zhì)增生,伴淋巴細胞及漿細胞浸潤及壞死。免疫組化結(jié)果:CD31陰性,CD34陽性,結(jié)蛋白陽性,PR陽性。隨訪16個月無復發(fā)及發(fā)生其他乳腺占位性病變。

2 結(jié)果

2.1 一般資料

4例均為女性,年齡30～56歲,1例已絕經(jīng),余3例月經(jīng)周期正常,均無特殊手術(shù)史及特殊藥物服用史,4例均以“乳房腫塊”就診,均可觸摸到腫塊,1例活動度差,3例活動度好。

2.2 超聲表現(xiàn)

4例超聲聲像圖均表現(xiàn)為平行生長腫塊,且為單一腫塊,內(nèi)均未見鈣化。4例中3例表現(xiàn)為實性低回聲,其中1例邊界不清,BI-RADS 4c類;另外2例為橢圓形腫塊,BI-RADS 3類;另1例表現(xiàn)為透聲差無回聲,BI-RADS 2類。CDFI表現(xiàn)為1例內(nèi)部豐富血流信號,1例內(nèi)部稀疏血流信號,1例周邊血流信號,另1例無血流信號。

2.3 治療及隨訪情況

4例均進行乳房腫塊完整切除術(shù),均遵照醫(yī)囑定期復查,例1于術(shù)后11個月時復發(fā)并再次進行手術(shù)切除,病理診斷仍為PASH,余3例隨訪16～19個月未復發(fā)及發(fā)生其他乳腺占位性病變。

3 討論

3.1 臨床特點

PASH是一種少見的乳腺間質(zhì)細胞良性增生性疾病,該病發(fā)病機制不明確,可能是雌激素失衡[5]、肌成纖維細胞對內(nèi)源性或外源性激素的異常反應導致[6],好發(fā)于絕經(jīng)前女性或長期使用激素替代治療者[7-8],也有罕見男性發(fā)病的報道[9]。PASH臨床癥狀不典型,常單側(cè)發(fā)病[10],生長緩慢,偶有快速增大,彌漫性雙側(cè)同時發(fā)病[11-12],觸診大多數(shù)為無痛性、質(zhì)硬、活動度好腫塊,一般不伴有乳頭及皮膚改變[13]。

3.2 超聲表現(xiàn)

PASH超聲表現(xiàn)具有多樣性,典型的超聲聲像圖表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的低回聲腫塊,邊界清晰,形態(tài)規(guī)則,腫塊內(nèi)伴有囊狀或假血管腔樣低回聲腔隙,無鈣化,腫塊后方不伴聲影[14-17],BI-RADS評估為3類。部分腫塊也可表現(xiàn)為內(nèi)含導管樣高回聲的等回聲結(jié)節(jié)[16]。也有極少部分表現(xiàn)出邊界不清,外形不規(guī)則的惡性腫塊征象,此類為BI-RADS 4類[18]。

3.3 鑒別診斷

PASH需與下列疾病鑒別:1)纖維腺瘤。本組例2和例3誤診為纖維腺瘤,二者在超聲聲像圖上均表現(xiàn)為邊界清晰規(guī)整的橢圓形低回聲腫塊,纖維腺瘤內(nèi)部表現(xiàn)為條索樣[19],部分伴有鈣化,而PASH不伴鈣化,常出現(xiàn)小條狀無回聲區(qū),即假血管腔[20]。2)乳腺癌。本組例1誤診為乳腺癌,部分PASH表現(xiàn)為邊界不清晰腫塊,典型乳腺癌腫塊一般質(zhì)地較硬,腫塊縱向生長,腫塊周邊呈“蟹足樣”,內(nèi)部常伴有多發(fā)點狀強回聲斑,腫塊質(zhì)硬后方伴有聲影,發(fā)生腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時可見同側(cè)腋窩淋巴結(jié)增大伴結(jié)構(gòu)異常,而PASH平行生長,不伴鈣化,腫塊后方回聲不發(fā)生改變,同側(cè)腋窩淋巴結(jié)不會發(fā)生改變。3)乳腺血管肉瘤。乳腺血管肉瘤常有患處皮膚紅腫淤青,無明顯占位效應,無明確邊界[21],而PASH則表現(xiàn)為邊界清晰低回聲腫塊。

3.4 超聲誤診原因分析

PASH較為罕見,缺乏特征性臨床表現(xiàn)及特異性實驗室指標。接診超聲醫(yī)師經(jīng)驗不足對本病認識較少,采取慣性思維將該疾病診斷為臨床常見疾病,缺少對該疾病特征性聲像圖特點識別及鑒別診斷的能力,從而導致誤診,現(xiàn)將具體情況分析如下:例1發(fā)現(xiàn)乳房腫塊3個月,超聲表現(xiàn)為邊界不清,形狀不規(guī)則,有“蟹足樣”乳腺癌聲像圖特點,腫塊活動度差,且腫塊內(nèi)血流信號較豐富,由此常規(guī)思維認為該腫塊為乳腺癌可能,但未考慮到腫塊為平行生長,后方回聲無衰減,腫塊較大但同側(cè)腋窩淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)無異常改變,思維局限造成誤診。例2超聲檢查發(fā)現(xiàn)乳腺腫塊為長條狀,質(zhì)軟,內(nèi)部條狀無回聲則認為是因該腫塊較大而內(nèi)部組織壞死液化所致,結(jié)合其邊界等形態(tài)特征診斷為纖維腺瘤,對PASH認識不足,未考慮到腫塊內(nèi)部無回聲區(qū)為PASH特征性超聲聲像圖表現(xiàn)而導致誤診。例3腫塊超聲聲像圖特征與纖維腺瘤一致,未考慮到內(nèi)部結(jié)構(gòu)與典型纖維腺瘤內(nèi)部條狀回聲不符,缺乏思考,慣性思維直接考慮纖維腺瘤而造成誤診。例4超聲聲像圖表現(xiàn)為偏囊性成分,符合常規(guī)囊性包塊內(nèi)液性成分因循環(huán)差淤滯而造成囊內(nèi)透聲差特征,超聲科醫(yī)師經(jīng)驗不足及對PASH缺乏了解,未考慮到此為PASH假血管腔占比較大所致而誤診。

本組4例的誤診是因常規(guī)超聲檢查無法鑒別超聲聲像圖表現(xiàn)幾乎一致的不同疾病,因此無法達到病理診斷水平,但更重要的是診斷醫(yī)師對該疾病認識不足導致誤診。

3.5 防范誤診措施

術(shù)前準確診斷PASH需注意以下幾點:1)詳細準確病史采集是診斷的前提;2)超聲檢查具有獨特優(yōu)勢[22-23],超聲科醫(yī)師應注重對此類疾病隨訪總結(jié)歸納、加以文獻等資料學習,準確掌握PASH特征性超聲聲像圖特點;3)微血管成像、彈性超聲、超聲造影等一系列超聲新技術(shù)將大幅提高診斷準確率;4)增強超聲科醫(yī)師責任心與學習能力,對臨床中遇到的疑惑要多向高年資老師請教,多思考,提高臨床思維及診斷能力。

綜上所述,PASH臨床特征不具特異性,超聲表現(xiàn)多樣,極易誤診,超聲科醫(yī)師應加強對該疾病的學習,增強責任心,熟悉PASH超聲聲像圖特征,以提高對PASH超聲診斷準確率,減少誤診。