曹 凡,徐安書(shū),侯 勇,陳紅安,張 霞,方粉花

(曲靖市第一人民醫(yī)院微創(chuàng)肝膽外科,云南 曲靖 655000)

腸氣囊腫病(pneumatosis cystoids intestinalis,PCI)是腸道黏膜下或漿膜下形成囊狀氣體單發(fā)或多發(fā)聚集為特征的罕見(jiàn)腸道疾病,其臨床表現(xiàn)多不典型易被漏診或誤診。筆者報(bào)告1例術(shù)前誤診結(jié)腸炎性息肉的PCI患者,復(fù)習(xí)文獻(xiàn)討論P(yáng)CI的流行特點(diǎn)、病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷和治療,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女性、75歲,因“間斷腹痛3天,加重伴嘔吐、腹瀉1天”于2023年3月收住曲靖市第一人民醫(yī)院微創(chuàng)肝膽外科。既往高血壓30年,服用厄貝沙坦有效,糖尿病10年,服用格列美脲、阿卡波糖有效。入院查體腹平坦柔軟,全腹輕壓痛,無(wú)肌緊張和反跳痛,腸鳴音正常。全血常規(guī):白細(xì)胞總數(shù)18.6×109/L,中性粒細(xì)胞占比85%,C反應(yīng)蛋白20.7mg/L。全腹CT平掃:升結(jié)腸局部腸腔擴(kuò)張、腸壁增厚、周圍滲出,考慮結(jié)腸憩室炎,見(jiàn)圖1。胃鏡下胃竇蠕動(dòng)正常,粘膜充血水腫。隆起糜爛,內(nèi)鏡下染色清晰,取材送檢。胃鏡診斷:淺表性胃炎伴糜爛,見(jiàn)圖2。結(jié)腸鏡可見(jiàn):升結(jié)腸-右半橫結(jié)腸多個(gè)大小不等隆起,活檢鉗觸之質(zhì)硬,降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、直腸散在多個(gè)息肉樣隆起,大小約0.3～0.5cm,無(wú)蒂,內(nèi)鏡下電子染色清晰。結(jié)腸、直腸息肉樣隆起取材送檢,粘膜間斷性充血水腫,點(diǎn)狀糜爛,血管網(wǎng)清晰,見(jiàn)圖3。結(jié)腸鏡診斷:(1)腸多發(fā)隆起?(2)結(jié)直腸多發(fā)息肉(山田型、I型)。行電子內(nèi)鏡下特殊染色和病灶切除(標(biāo)本送病檢)(1)內(nèi)痔。胃腸鏡下取材送檢病理診斷:(1)胃竇糜爛性黏膜炎。(2)降結(jié)腸炎性息肉。(3)乙狀結(jié)腸炎性息肉。超聲腸鏡示:升結(jié)腸多個(gè)隆起。超聲內(nèi)鏡(endoscopil uitrasonography,EUS)掃查:隆起源于粘膜下層,呈低回聲,超聲截面約7×13mm,見(jiàn)圖4?；颊呶闯霈F(xiàn)急腹癥表現(xiàn),經(jīng)抑酸護(hù)胃、糾正電解質(zhì)紊亂、控制血糖、血壓,入院第4天行腸鏡輔助定位的腹腔鏡下右半結(jié)腸切除術(shù)。術(shù)中切取的病灶標(biāo)本見(jiàn)升結(jié)腸、右半橫結(jié)腸多發(fā)腫物、質(zhì)硬、表面光滑,見(jiàn)圖5。肉眼可見(jiàn)結(jié)腸切緣以上3cm粘膜面廣泛“鋪路石樣”隆起,切開(kāi)后可見(jiàn)粘膜下氣囊。術(shù)后病理診斷:(1)右半結(jié)腸腸氣囊腫病,腸系膜淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。(2)腸系膜上動(dòng)脈淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。(3)慢性闌尾炎。患者術(shù)后恢復(fù)良好,入院后第24天出院,出院前腹部CT未見(jiàn)異常,見(jiàn)圖6,隨訪3個(gè)月無(wú)腹痛、嘔吐、腹瀉及復(fù)發(fā)。

圖1 術(shù)前腹部CT

圖2 術(shù)前胃鏡檢查

圖4 術(shù)前超聲腸鏡檢查

圖5 術(shù)后活組織標(biāo)本

2 討論

腸氣囊腫病最開(kāi)始被Du Vernoy報(bào)道,發(fā)病率約0.3%,多見(jiàn)于中青年男性,該病累及全消化道但以結(jié)腸和小腸多見(jiàn)。該病臨床癥狀不典型,缺乏特異性,可腹痛、血便、腸梗阻等,也可無(wú)明顯癥狀。多數(shù)患者經(jīng)保守治療恢復(fù)良好,個(gè)別患者需手術(shù)治療[1]。本例患者經(jīng)結(jié)腸鏡、超聲內(nèi)鏡、腹部CT、術(shù)后病檢才最終確診,提示該病臨床表現(xiàn)和影像特征均不特異。

2.1 PCI的病因和發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性PCI多為接觸三氯乙烯后發(fā)病,此類患者約占15%。繼發(fā)性PCI多繼發(fā)于其他疾病,包括:(1)腸道因素;(2)免疫因素;(3)抗腫瘤藥物的應(yīng)用;(4)肺部疾病,如慢性阻塞性肺疾病;(5)其他,如糖尿病、α-葡萄糖苷酶抑制劑的應(yīng)用等[2]。

PCI的發(fā)病機(jī)制尚存爭(zhēng)議,多種病因與氣體異常積聚有關(guān)[3]如:(1)腸壁通透性增加;(2)腸道細(xì)菌感染;(3)肺部疾病;(4)營(yíng)養(yǎng)不良;(5)淋巴管損傷;(6)化學(xué)物質(zhì):分子靶向藥物使PCI概率增加,與增加腸道不良反應(yīng),免疫屏障受損、缺陷相關(guān)。

2.2 PCI的臨床表現(xiàn)

該病缺乏特異性的臨床表現(xiàn),多為腹痛、腹瀉等非特異性癥狀。當(dāng)胃、十二指腸或小腸發(fā)生氣囊腫時(shí),患者多表現(xiàn)為腹脹及嘔吐,當(dāng)結(jié)腸發(fā)生腸氣囊腫時(shí),常表現(xiàn)為腹瀉及血便。但患者出現(xiàn)較為嚴(yán)重的癥狀如腸梗阻、腸穿孔等較少。較大囊腫引起的囊腫嵌頓、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊等不良并發(fā)癥者同樣少見(jiàn)[1]。據(jù)報(bào)道,升結(jié)腸、橫結(jié)腸好發(fā)腸單發(fā)氣囊腫,臨床癥狀多為腹痛、腹瀉;升結(jié)腸、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸主要見(jiàn)腸多發(fā)氣囊腫,多表現(xiàn)為腹痛、腫瘤標(biāo)記物升高[2]。本研究中,與上述研究一致,腸多發(fā)氣囊腫主要見(jiàn)于升結(jié)腸、橫結(jié)腸。

2.3 PCI的診斷

目前診斷標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一。診斷方法包括[4]:(1)腹部CT檢查發(fā)現(xiàn)腸壁囊狀、小氣泡狀、條狀甚至串珠狀、葡萄狀氣體密度影,單獨(dú)或混合出現(xiàn);(2)結(jié)腸鏡下可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)囊性結(jié)構(gòu)突向腸腔;(3)超聲內(nèi)鏡,有研究推薦將超聲內(nèi)鏡作為無(wú)創(chuàng)診斷的首選方法;(4)在顯微鏡下多核巨細(xì)胞圍繞囊腔分布在黏膜下層、肌層及漿膜下層是PCI的典型表現(xiàn)。

2.4 PCI的治療

PCI的現(xiàn)行療法尚不統(tǒng)一,包括[5]:(1)原發(fā)性PCI患者應(yīng)當(dāng)立即脫離三氯乙烯環(huán)境,若患者無(wú)癥狀或有基礎(chǔ)疾病者,僅需對(duì)癥處理;(2)輕癥患者首選內(nèi)科保守治療;(3)經(jīng)中醫(yī)辯證治療;(4)高壓氧療;(5)針穿排氣、活檢鉗夾破、無(wú)水酒精注射、內(nèi)鏡下高頻電切等;(6)對(duì)于保守治療無(wú)效或伴隨消化道梗阻的病人,需積極手術(shù)干預(yù),使腸道功能得到恢復(fù),就必須進(jìn)行外科手術(shù)。

總之,PCI屬病因、發(fā)病機(jī)制尚不清楚的罕見(jiàn)病,患者多因腹脹、腹瀉等非特異性癥狀就診,診斷主要依靠腹部CT、超聲內(nèi)鏡和結(jié)腸鏡檢,必要時(shí)術(shù)中活檢證實(shí)?？勺们椴捎酶邏貉酢⑺幬?、內(nèi)鏡和手術(shù)治療。早發(fā)現(xiàn)、早確診、早治療是改善患者預(yù)后的關(guān)鍵。