歐陽藝璇,李 超,余永亞,李建鋼△

(曲靖市第一人民醫(yī)院 1.麻醉科 2.超聲科,云南 曲靖 655000)

1 臨床資料

患者男,25歲,因“不慎摔傷后大腿疼痛、活動(dòng)受限3小時(shí)”于2021年7月9日收住曲靖市第一人民醫(yī)院。2012年外院首次行左側(cè)股骨骨折切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù),內(nèi)固定物取出情況不詳,2020年本院再行左側(cè)股骨骨折切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù),2021年6月行內(nèi)固定物取出術(shù)。家屬訴患者自幼易發(fā)骨折,患有高尿酸血癥、高脂血癥、先天性肝發(fā)育異常(獺尾肝可能)、低血糖、貧血等,診治經(jīng)過不詳。入院檢查:體型瘦小,身高150cm,體重42kg,心電圖示竇速,心率135次/min;超聲心動(dòng)圖無異常,血常規(guī)提示:Hb 108g/L,紅細(xì)胞比容(Hematocrit,Hct)35%;血生化全套提示:Glu 3.0mmol/L、甘油三酯10.97mmol/L,膽固醇5.92mmol/L,尿酸707mmol/L,凝血功能、甲狀腺功能正常。入院診斷:(1)新發(fā)左股骨骨折;(2)左股骨陳舊性骨折;(3)左股骨內(nèi)固定物取出術(shù)后;(4)股骨纖維結(jié)構(gòu)不良;(5)高尿酸血癥;(6)高脂血癥;(7)先天性肝發(fā)育異常(獺尾肝可能);(8)低血糖;(9)輕度貧血。入院后先予左下肢持續(xù)牽引、補(bǔ)液止痛。入院第7d行左股骨骨折切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中監(jiān)測(cè)生命體征、開放外周靜脈、因患者骨折處疼痛劇烈側(cè)臥位困難,選擇氣管插管全麻。麻醉誘導(dǎo)前第一次動(dòng)脈血?dú)馓崾緋H 7.34、血乳酸(Lactic acid,Lac)>15mmol/L、血二氧化碳分壓(Partial Pressure of Carbon Dioxide,PCO2)17mmHg、堿剩余(Base excess,BE)-16.6,不排除檢測(cè)誤差,見表1。30min后復(fù)查血?dú)饨Y(jié)果相同,提示高乳酸血癥、代謝性酸中毒呼吸代償,患者生命征平穩(wěn)暫未特殊處理。45min后開始麻醉誘導(dǎo)、60min后開始手術(shù),100min后因失血較多給予懸浮紅細(xì)胞2U輸注,130min后復(fù)查血?dú)馓崾綪H 7.25、PCO240mmHg、BE-9.7、Lac 11.2mmol/L,考慮全麻插管的潮氣量及呼吸頻率不滿足酸堿代償致酸中毒加重,調(diào)整呼吸參數(shù)為適度過度通氣,230min結(jié)束手術(shù),患者清醒、自主呼吸恢復(fù),行氣管插管拔出,250min復(fù)查血?dú)馓崾綪H 7.34、PCO2PH 26mmHg、Lac PH 12mmol/L。術(shù)后予止痛、抗感染、抗炎、糾正電解質(zhì)紊亂,術(shù)后第7天好轉(zhuǎn)出院。

表1 患者圍術(shù)期動(dòng)脈血?dú)獗O(jiān)測(cè)結(jié)果

2 討論

患者多次骨折合并多種代謝異常原因不明。圍術(shù)期血?dú)夥治鲆馔獍l(fā)現(xiàn)高乳酸血癥、低二氧化碳血癥、PH屬正常范圍,追問患者無特殊不適,考慮代酸呼堿所致,全麻插管機(jī)控呼吸后呼吸代償不足致代酸加重,調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)后緩解。該例圍術(shù)期酸堿代謝紊亂較罕見,考慮患者慢性代謝性酸中毒合并多次骨折、多種代謝異常、骨質(zhì)疏松等,基本符合范科尼綜合征(Fanconi syndrome)的臨床特點(diǎn)。該病1924年由Lignac首次報(bào)道[1],表現(xiàn)為近端腎小管重吸收葡萄糖、氨基酸、尿酸、磷酸鹽和碳酸氫鹽缺陷致II型腎小管性酸中毒[2]。兒童主要表現(xiàn)佝僂病和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,成人主要表現(xiàn)骨軟化和骨質(zhì)疏松。但該例患者無腎小球病變既往史、腎功能正常與酸中毒程度不成比例。范科尼綜合征分遺傳性和獲得性,前者多見于兒童,后者多繼發(fā)于中毒、藥物、腎臟疾病、腎移植等。Maybach A[3]報(bào)告1例80歲女性患者使用丙戊酸后出現(xiàn)范科尼綜合征。Tang Z等[4]發(fā)現(xiàn),腎移植后服用阿德福韋酯可繼發(fā)范科尼綜合征,起病隱匿需長(zhǎng)期服藥(>10年)。Krishnamurthy N等[5]報(bào)道1例新冠病毒感染患兒出現(xiàn)一過性范科尼綜合征。尹從琦[6]曾報(bào)道過1例腎小管性酸中毒長(zhǎng)期誤診周期性麻痹,其臨床表現(xiàn)與范科尼綜合征相似。范科尼綜合征病因復(fù)雜、診斷治療困難,本例患者臨床表現(xiàn)基本符合,但否認(rèn)家族史、腎臟病史、用藥史,合并低鉀血癥、高脂血癥、高尿酸血癥與范科尼綜合征不符。骨科手術(shù)圍術(shù)期出現(xiàn)高乳酸血癥罕見,發(fā)病機(jī)理和治療方法有待總結(jié)。本例患者圍術(shù)期血?dú)庵笜?biāo)異常似因長(zhǎng)期代償紊亂、麻醉藥物、機(jī)械通氣等共同打亂患者的代謝平衡,維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的措施有利于患者完成手術(shù)和術(shù)后康復(fù)。

本例提示,合并罕見病或診斷不明疾病的圍術(shù)期患者,麻醉醫(yī)生須深入了解病史、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)各臟器功能,確?；颊甙踩蛇^圍術(shù)期。