錢朝慶,劉 淼,張寶川,何 園,歐陽豐,李發(fā)旺△

(曲靖市第一人民醫(yī)院 1.心臟血管外科 2.超聲科 3.醫(yī)學(xué)影像中心,云南 曲靖 655000)

1 臨床資料

患者女,52歲,右上腹陣發(fā)性疼痛40天于2021年11月29日收入本院肝膽胰外科,既往史:3個月前在外院體檢超聲提示肝右葉占位,考慮肝血管瘤可能,無家族史。查體:腹平軟,肝臟右肋緣下未觸及,右上腹壓痛,無反跳痛。特殊檢查:腫瘤標(biāo)記物甲胎蛋白、糖類抗原CA19-9、癌胚抗原均陰性,糖類抗原CA72-4 8.56U/mL、神經(jīng)元特異性烯醇化酶34.86ng/mL,肝功能指標(biāo)正常。腹部CT平掃見肝右后葉低密度占位影(6.9cm*8.0cm),見圖1。入院后第8d麻下行肝右后葉切除。術(shù)后病檢提示:腫瘤細(xì)胞呈梭形、卵圓形、不規(guī)則形,胞核深染呈核分裂像,見圖2A。免疫組化CD31(+),見圖2B,CD34(+),見圖2C,Ki-67(50%+)、Viment(+)、CD99(+)。病理診斷:原發(fā)性肝血管肉瘤(Primary hepatic angiosarcoma,PHA)。后1月復(fù)查腹部CT:肝右前葉低密度占位影(8.7cm*7.2cm),擬診原腫瘤肝內(nèi)轉(zhuǎn)移,見圖3。經(jīng)多學(xué)科會診后給予經(jīng)肝動脈載藥微球(drug-eluting bead,DEB)化療栓塞(DEB transarterial chemoembolization,D-TACE)治療轉(zhuǎn)移性PHA。術(shù)中肝動脈造影可見肝右前葉動脈包繞、侵蝕,腫瘤中央見少量新生血管顯影,腫瘤染色淺淡,加用微導(dǎo)管選擇進(jìn)入病灶靶動脈分支,采用加載表柔比星的DEB栓塞動脈,重復(fù)造影見腫瘤供應(yīng)血管無顯示,栓塞成功,見圖4?；颊哂谛g(shù)后第3個月和第5個月實施了鞏固性D-TACE。在隨訪期內(nèi),未見腫瘤病灶增大和新的轉(zhuǎn)移病灶,患者最終生存期19個月。

圖1 腹部CT:肝右后葉低密度腫塊,動脈期、門靜脈期不均勻強化,延時期強化程度減退

圖2A 病理:鏡下腫瘤細(xì)胞不規(guī)則,核深染,呈核分裂像,HE×400

圖3 肝右前葉轉(zhuǎn)移性腫塊,動脈期不均勻強化(3A),門靜脈期進(jìn)一步強化(3B)

圖4 肝動脈造影:肝右前葉動脈包繞、侵蝕,腫瘤中央無明確的腫瘤血管和染色(4A),D-TACE術(shù)后造影:腫瘤供應(yīng)血管未顯示,栓塞效果良好(4B)

2 討論

PHA屬罕見的間葉組織惡性腫瘤,來源于肝竇血管內(nèi)皮細(xì)胞,接觸有毒化學(xué)物質(zhì)可能是病因,約占所有原發(fā)性肝臟惡性腫瘤的0.1%～2%左右。分彌漫性多結(jié)節(jié)型、彌漫微結(jié)節(jié)型、巨塊型和混合型4類?；颊叨喑霈F(xiàn)腹脹、腹痛、乏力、腹水、肝大、黃疸、體重下降等非特異性癥狀,腫瘤標(biāo)志物AFP、CA19-9、CEA等多正常[1]。初診依靠影像學(xué),MRI平掃呈混雜信號影,CT平掃呈不均勻低密度,增強掃描呈不均勻強化或中心型強化,需與肝囊腫、肝血管瘤、原發(fā)性肝細(xì)胞癌、肝腺瘤、肝膿腫等鑒別,確診依靠病理學(xué)檢查,其中CD31是最可靠的標(biāo)記物[2]。

目前PHA尚無標(biāo)準(zhǔn)療法,肝葉切除+TACE+化療可改善患者預(yù)后。PHA介入治療以常規(guī)TACE為主,采用D-TACE報道較少[3]。DEB已廣泛應(yīng)用于各種惡性腫瘤的栓塞治療,具有載藥快、緩釋優(yōu)等特點,可有效栓堵癌灶的供血動脈,提高瘤內(nèi)化療藥濃度的同時降低周圍組織藥物濃度,減少化療藥的全身暴露,減輕全身不良反應(yīng),有效性和安全性較佳[4,5]。PHA尚無標(biāo)準(zhǔn)化療方案,環(huán)磷酰胺、氟尿嘧啶、依托泊苷、順鉑、(表)阿霉素等均被證明有一定療效[6]。相較于PHA患者平均生存期僅13.7個月,本病例采用D-TACE療法取得滿意效果。

綜上,PHA惡性度高但缺乏特征性表現(xiàn)使診斷困難,預(yù)后極差,尚無理想根治方法,D-TACE似可作為PHA的有效治療選擇之一。