何雪陽，張晉寧，蔡永輝，黃佳欣

·論著·

煙霧病合并動脈瘤栓塞治療6例及文獻復習

何雪陽，張晉寧，蔡永輝，黃佳欣

目的 探討煙霧病(MMD)合并顱內(nèi)動脈瘤的血管內(nèi)介入治療的特點及經(jīng)驗。方法 回顧性分析2007年5月～2015年6月期間6例煙霧病合并動脈瘤栓塞患者的臨床資料及影像學表現(xiàn)。以腦實質(zhì)內(nèi)出血發(fā)病的3例患者中，2例患者考慮為合并非責任動脈瘤，行單純栓塞；1例患者考慮為假性動脈瘤，為出血責任病灶，應用20%Glubran閉塞動脈瘤并載瘤動脈。1例未出血的眼動脈瘤患者行支架輔助彈簧圈栓塞治療。2例表現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者，急診行CTA檢查示顱底動脈環(huán)附近動脈瘤，行單純栓塞治療。結(jié)果 6例患者手術(shù)均取得成功，5例彈簧圈栓塞患者中，1例取得致密栓塞，隨訪結(jié)果良好。結(jié)論 對于煙霧病合并動脈瘤患者，因煙霧病有容易發(fā)生缺血并發(fā)癥的風險，選擇血管內(nèi)栓塞治療的效果是確切的，相對于開顱動脈瘤夾閉術(shù)是安全的。

動脈瘤；煙霧??；血管內(nèi)治療

煙霧病是一種病因尚未明確，主要表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動脈及顱底動脈環(huán)緩慢而又逐漸進展的狹窄、閉塞，同時伴有顱底煙霧狀血管增生的疾病。煙霧病的臨床癥狀通常表現(xiàn)為腦缺血和出血，其中，煙霧病合并的動脈瘤是其顱內(nèi)出血的主要原因。煙霧病合并動脈瘤的發(fā)生率大約在3.4%～14.8%之間，遠遠高于正常人群的動脈瘤發(fā)生率。合并動脈瘤的部位各家報道不同，其中較為常見的是合并基底動脈尖動脈瘤[1]。對于煙霧病合并動脈瘤的治療，目前較為一致的意見是血管內(nèi)途徑介入栓塞要明顯優(yōu)于開顱動脈瘤夾閉術(shù)。福建醫(yī)科大學附屬泉州第一醫(yī)院神經(jīng)外科自2007年5月～2015年6月開展腦血管病介入治療以來，共收治煙霧病合并動脈瘤患者6例，均采用血管內(nèi)介入治療，取得比較滿意的效果?，F(xiàn)總結(jié)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中，男2例，女4例；年齡42～56歲，平均年齡47.3歲。本組患者中有3例患者因自發(fā)性腦出血直接行DSA檢查，其中第1例患者為腦室內(nèi)出血，檢查發(fā)現(xiàn)煙霧病合并后交通動脈瘤；第2例患者為煙霧病合并基底動脈瘤，均考慮為非本次出血性因素，給予單純栓塞；第3例患者檢查發(fā)現(xiàn)煙霧病血管假性動脈瘤，考慮為出血責任病灶，應用20%Glubran給予動脈瘤并載瘤動脈閉塞。1例未出血，因頭暈等癥狀行CTA檢查發(fā)現(xiàn)煙霧病和左側(cè)眼動脈瘤，于DSA檢查確診后行支架輔助彈簧圈栓塞治療。2例表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血患者，急診行DSA檢查發(fā)現(xiàn)脈絡膜前動脈動脈瘤(圖1)及基底動脈尖動脈瘤(圖2)，行單純栓塞治療。

1.2 方法 手術(shù)均采用全身麻醉，股動脈穿刺置入6F動脈鞘后即全身肝素化。根據(jù)患者血管迂曲情況，選擇6F Chaperon或長鞘加Neuron導引導管，導引導管通常放置于顱底(前循環(huán)動脈瘤)或椎動脈C2拐彎處(后循環(huán)動脈瘤)，微導管通常選擇常用的Echelon 10或Headway 17，閉塞血管時則選用Marathon，彈簧圈一般選擇電解脫或機械解脫的彈簧圈。第2例患者造影后評估需要支架輔助栓塞，術(shù)中按患者體重臨時予鹽酸替羅非班(欣維寧)12 ml靜脈注射，并按每小時4 ml的速度微泵注入維持至第2 d，改予阿斯匹林100 mg及氯吡格雷75 mg口服。第6例患者以基底節(jié)區(qū)、腦室出血發(fā)病，DSA檢查發(fā)現(xiàn)煙霧病血管假性動脈瘤，選擇動脈瘤連同載瘤動脈一起閉塞，于Marathon微導管到位后注入少量20%Glubran，將動脈瘤連同載瘤動脈成功閉塞。術(shù)后均常規(guī)應用尼莫地平預防腦血管痙攣，為防止低灌注，同時維持收縮壓在130 mmHg左右。

2 結(jié) 果

本組6例患者手術(shù)均取得成功。5例彈簧圈栓塞患者中，1例患者取得致密栓塞，按Rammond分級為Ⅰ級；4例患者為瘤頸殘余，按Rammond分級為Ⅱ級，術(shù)后均未出現(xiàn)新增并發(fā)癥。這4例患者于術(shù)后6個月腦血管造影復查示，動脈瘤均處于穩(wěn)定狀態(tài)，無彈簧圈壓縮；3例瘤頸殘余患者中2例患者的殘余進一步縮小，動脈瘤進一步愈合；1例患者穩(wěn)定，瘤頸仍有顯影，同術(shù)后即刻相比無變化。另1例Glubran栓塞患者血管造影顯示，原有閉塞血管未再通，未見其他部位動脈瘤。

A：栓塞前； B：栓塞后，有瘤頸殘余圖1 脈絡膜前動脈動脈瘤患者栓塞前、后腦血管造影檢查

A、B：栓塞前； C：栓塞后圖2 基底動脈瘤患者栓塞前、后腦血管造影檢查

3 討 論

Maki和Nakata在1965年首先報道了煙霧病合并動脈瘤[2]。煙霧病合并動脈瘤的發(fā)生率大約10%左右，一般可分為3種類型，即發(fā)生于顱底大動脈的動脈瘤；發(fā)生于周圍腦動脈的動脈瘤，如脈絡膜前、后動脈的動脈瘤；發(fā)生于煙霧病血管的假性動脈瘤[2]。其發(fā)生機制各有不同。發(fā)生顱底大動脈環(huán)的動脈瘤多與異常血流學模式有關(guān)，而發(fā)生于煙霧病血管的假性動脈瘤則多與煙霧病血管的異常結(jié)構(gòu)有關(guān)[3]。Kawaguchi等統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)，煙霧病合并的動脈瘤中，分布于Willis環(huán)、基底節(jié)區(qū)、煙霧病血管之間的動脈瘤的發(fā)生率比大約是3∶1∶1[4]。其中，動脈瘤發(fā)生于后循環(huán)的又較為多見，這可能與前循環(huán)大動脈閉塞后顱內(nèi)供血主要通過后循環(huán)向前代償，后循環(huán)負擔加重，血流增多，對血管壁的沖擊壓力增大有關(guān)，為血液動力學相關(guān)性動脈瘤[4]。

發(fā)生于Willis環(huán)的動脈瘤，由于血流的持續(xù)沖擊，常難以自愈，且容易持續(xù)增大，最后破裂出血，故需要積極地手術(shù)干預[1]。成人非出血性煙霧病患者中約有3.6%左右的患者合并有顱底大血管動脈瘤，一半左右見于后循環(huán)，且隨著患者年齡的增大，合并動脈瘤的發(fā)生率越來越高[1]，這也從另一方面表明顱底動脈環(huán)動脈瘤與血流的長期沖擊有關(guān)。一項包括42例出血性煙霧病患者的隨訪研究中發(fā)現(xiàn)，患者的再出血率平均為7.09%，二次出血的恢復良好率從45.5%降至21.4%，病死率從6.8%升至28.6%[3]。因此，對于顱底大血管的煙霧病合并動脈瘤，即便未破裂出血，也應積極治療。對于發(fā)生在煙霧病血管中的假性動脈瘤，因為煙霧病患者本身即存在著較大的缺血性梗死風險，若行開顱夾閉手術(shù)，即便事先作了顱內(nèi)外血運重建手術(shù)，也不能降低梗死缺血的風險。所以，對于煙霧病血管中的假性動脈瘤，是否行開顱手術(shù)目前尚存在爭論。并且，對于是否有必要介入治療目前也無明確意見，Kawaguchi等報道的病例表明假性動脈瘤常常在保守治療后自行消失[4]，而 Hamada等則報道類似病例在保守治療過程中再次發(fā)生出血[5]。折中的方法似乎是充分評價載瘤動脈后再決定是否行血管內(nèi)治療，若載瘤動脈易于到達，治療風險不大，則建議治療。

對于煙霧病合并動脈瘤的患者，由于以下的一些因素，行開顱夾閉手術(shù)的病死率、致殘率極高，目前已基本讓位于血管內(nèi)介入治療。首先，煙霧病患者往往有大量顱內(nèi)外吻合血管及顱內(nèi)增生血管，失去了正常的解剖結(jié)構(gòu)，大大增加了手術(shù)的難度。開顱手術(shù)極易損傷這些血管，引起繼發(fā)缺血、梗死；其次，煙霧病患者往往處于潛在或明確的缺血狀態(tài)中，臨時阻斷夾的應用很可能對于原本就處在缺血狀態(tài)的腦組織帶來不可逆的損傷[6]；第三，手術(shù)中出血、全身麻醉等因素容易引起血壓下降，即便及時升壓治療，也容易引起繼發(fā)缺血；最后，開顱手術(shù)對手術(shù)入路的要求也極高，適應證窄。其要求術(shù)前事先DSA檢查，明確術(shù)野中沒有明顯的側(cè)支循環(huán)血管建立，以免在術(shù)中受到損傷，引起相應供血區(qū)域缺血。同時行動脈瘤夾閉后局部載瘤動脈變窄，加重了原先因為煙霧病引起的血管狹窄的程度[7]。而血管內(nèi)治療由于其特殊路徑，除了共同的麻醉因素外，其余的因素則不復存在。但對于血管內(nèi)途徑無法栓塞的煙霧病合并動脈瘤，需要行顱內(nèi)外血管搭橋并載瘤動脈夾閉，或同時需要行顱內(nèi)外血管搭橋以改變?nèi)毖Y狀的患者，開顱手術(shù)也是不得已的選擇[8]。

在給煙霧病合并動脈瘤的患者行血管內(nèi)治療的過程中，由于自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血或其他部位腦出血后的繼發(fā)腦血管痙攣，使煙霧病患者原有的腦組織缺血將可能更加嚴重；故在栓塞手術(shù)過程中，容易并發(fā)缺血性事件。為此，在手術(shù)過程中應注意保持血壓平穩(wěn)，避免血壓下降幅度過大，以免引起腦灌注不足。其次，煙霧病患者的側(cè)支循環(huán)代償往往已達到極限，任何的血管阻塞均可能引起災難性的后果[9-10]，所以在顱底大血管動脈瘤的栓塞治療過程中，應高度強調(diào)保持載瘤動脈的通暢。為避免彈簧圈脫入載瘤動脈，對于寬頸動脈瘤的栓塞，無論是支架還是球囊的應用，都應該充分考慮。但應用支架或球囊等輔助手段，本身也帶來了缺血的風險[11-12]。Jeon等報道了2例煙霧病合并基底動脈尖寬頸動脈瘤，應用“Y”形支架技術(shù)，將支架放于雙側(cè)大腦后動脈，1例患者在術(shù)中出現(xiàn)支架內(nèi)血栓，術(shù)后患者出現(xiàn)中腦缺血癥狀[13]。Arta等報道了5例采取血管內(nèi)治療的煙霧病合并基底尖動脈瘤患者， 其中3例患者應用了球囊輔助技術(shù)。1例患者在術(shù)中出現(xiàn)一過性瞳孔散大，1例患者在術(shù)后出現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹，考慮均與術(shù)中缺血有關(guān)[14]。最后，在手術(shù)操作中，還應考慮導引導管對動脈血流的阻塞作用，以及局部刺激引起血管痙攣的可能。這些因素均可能引起遠端腦組織缺血，故在導引導管到位后應手推造影，排除是否繼發(fā)血管痙攣或血管腔被導管完全占據(jù)導致血流減慢。若血流明顯受阻，則手推造影導管前端可見造影劑殘留，此時應后撤導引導管，并再次手推造影檢查，避免出現(xiàn)繼發(fā)性腦缺血。

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(收稿2016-09-24 修回2016-11-13)

Endovascular treatment of intracranial aneurysms associated with moyamoya disease

HEXue-yang，ZHANGJin-ning,CAIYong-hui，etal.

DepartmentofNeurosurgery,QuanzhouNo.1Hospital,FujianMedicalUniversity，Quangzhou362000，China

Correspondingauthor：CAIYong-hui

Objectives To discuss the endovascular management strategies and experiences of the intracranial aneurysm associated with moyamoya disease(MMD). Methods The clinical and angiographic records of 6 patients diagnosed as the intracranial aneurysm associated with moyamoya disease were retrospectively reviewed.Of 3 patients presented with intracranial hematoma, incidental aneurysm was found in 2 patients.Each was treated with conventional embolization. One pseudoaneurysm was found to be blame for hematoma in the third patient and was occluded by internal trapping with 20%Glubran. The patient with asymptomatic ophthalmic aneurysm was treated with stent assisted coiling successfully. For 2 patients with SAH, ruptured aneurysm along the territory of Willis circle was shown by CTA and was embolized emergently. Results 6 patients surgical success.Of 5 patients with coilings, 1 reached complete obligation and maintained stable at follow-ups. Conclusions Considering the high risk for periprocedural ischemic events with moyamoya disease, endovascular treatment for intracranial aneurysm associated with moyamoya disease is efficacious, and might be a safer option compared with microneurosurgery.

intracranial aneurysm； Moyamoya disease； endovascular treatment

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.01.014

362000 福建醫(yī)科大學附屬泉州第一醫(yī)院神經(jīng)外科

蔡永輝

R651.1

A

1672-7770(2017)01-0052-04