李 芊，張宏偉，劉豐麗，張建軍

先天性巨結(jié)腸癥是一種先天性缺陷，由腸神經(jīng)細(xì)胞向遠(yuǎn)端腸道的異常遷移導(dǎo)致部分腸道神經(jīng)缺失而造成[1]，據(jù)統(tǒng)計(jì)約每5000 名新生兒中就有1 名患先天性巨結(jié)腸，男性和女性患病比例約為4.32 ∶1[2]。 先天性巨結(jié)腸最突出的癥狀是便秘， 其他癥狀包括嘔吐、腹痛、腹瀉和生長(zhǎng)緩慢等，通常在嬰兒出生的頭2個(gè)月最明顯，其并發(fā)癥包括小腸結(jié)腸炎、腸梗阻和腸穿孔等，嚴(yán)重影響患兒預(yù)后[3]。目前手術(shù)仍然是先天性巨結(jié)腸治療的首選方法，Soave’s 術(shù)是最常用的術(shù)式之一，即“經(jīng)直腸肌鞘結(jié)腸拖出術(shù)”。 是以意大利兒外科醫(yī)生Franco Soave 的名字命名，包括去除直腸的黏膜和黏膜下層，并將腸管置于無(wú)神經(jīng)節(jié)肌的“袖帶”內(nèi)[4]。 傳統(tǒng)開腹手術(shù)對(duì)于患兒創(chuàng)傷大，安全性低，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高； 隨著醫(yī)療水平的進(jìn)步和發(fā)展， 腹腔鏡輔助Soave’s 術(shù)治療越來(lái)越廣泛。 筆者研究擬對(duì)比腹腔鏡輔助Soave’s 術(shù)與常規(guī)開腹Soave’s 術(shù)治療先天性長(zhǎng)段型巨結(jié)腸對(duì)患兒肛門功能及遠(yuǎn)期并發(fā)癥的影響，旨在為臨床選擇治療方式提供理論依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性選擇徐州市兒童醫(yī)院診療中心2012 年1月至2021 年4 月先天性長(zhǎng)段型巨結(jié)腸患兒102 例，其中男性83 例，女性19 例；年齡11 天～10 個(gè)月，平均年齡3.08 個(gè)月（標(biāo)準(zhǔn)差0.48 個(gè)月）；體質(zhì)量5.34 ～7.98 kg，平均體質(zhì)量6.63 kg（標(biāo)準(zhǔn)差0.87 kg）；出生體質(zhì)量2.89 ～3.76 kg，平均出生體質(zhì)量3.15 kg（標(biāo)準(zhǔn)差0.36 kg）；5 例患兒有家族史。參考先天性巨結(jié)腸的診斷及治療專家共識(shí)[5]：臨床表現(xiàn)如便秘、腹脹、胎糞排出延遲、肛門直腸抑制反射消失等，下消化道造影、直腸肛管測(cè)壓及直腸黏膜活檢診斷為先天性巨結(jié)腸（術(shù)中冷凍活檢進(jìn)一步證實(shí)診斷， 術(shù)后對(duì)切除標(biāo)本進(jìn)行常規(guī)組織病理學(xué)診斷再次證實(shí)）。 根據(jù)患兒的手術(shù)記錄信息，按照手術(shù)方式不同分為兩組，其中56 例行腹腔鏡輔助Soave’s 術(shù)患兒作為觀察組，46 例行常規(guī)開腹Soave’s 術(shù)患兒作為對(duì)照組。 觀察組男性46 例，女性10 例；年齡11 天～10 個(gè)月，平均年齡3.12 個(gè)月（標(biāo)準(zhǔn)差0.59 個(gè)月）；體質(zhì)量5.56 ～7.63 kg，平均體質(zhì)量6.52 kg（標(biāo)準(zhǔn)差0.91 kg）；出生體質(zhì)量3.01 ～3.76 kg，平均出生體質(zhì)量3.19 kg （標(biāo)準(zhǔn)差0.37 kg）；3例患兒有家族史。對(duì)照組男性37 例，女性9 例；年齡15 天～10 個(gè)月，平均年齡3.01 個(gè)月（標(biāo)準(zhǔn)差0.47 個(gè)月）；體質(zhì)量5.34 ～7.98 kg，平均體質(zhì)量6.75 kg（標(biāo)準(zhǔn)差0.89 kg）；出生體質(zhì)量2.98 ～3.65 kg，平均出生體質(zhì)量3.13 kg（標(biāo)準(zhǔn)差0.38 kg）；2例患兒有家族史。

選擇標(biāo)準(zhǔn)：①臨床分型為長(zhǎng)段型；②年齡為11 天～10 個(gè)月的小嬰兒； ③患兒家長(zhǎng)對(duì)筆者研究的內(nèi)容及過(guò)程知曉并且簽署知情同意書。

排除標(biāo)準(zhǔn)：①全結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失或唐氏綜合征；②早產(chǎn)兒和低體質(zhì)量?jī)海虎酆喜⑾忍煨孕呐K病者；④自身免疫病患兒；⑤凝血功能障礙患兒；⑥臨床資料不全者。

兩組患者的臨床資料比較， 差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＞0.05）。

1.2 方法

1.2.1 手術(shù)方法

入院后首先對(duì)患兒直腸沖洗7 ～10 d， 術(shù)前3 d給予口服抗生素進(jìn)行腸道準(zhǔn)備。 患兒仰臥位，全身麻醉，腹部、陰部和下肢進(jìn)行消毒處理。

對(duì)照組患兒進(jìn)行常規(guī)開腹Soave’s 術(shù)：患兒采取膀胱截石位， 擴(kuò)肛后在肛門處縫4 根線進(jìn)行牽引，在齒狀線上方放置2 根牽引線， 提起上方直腸黏膜，在0.5 cm 處切開直腸黏膜， 進(jìn)行上下分離直腸黏膜到6 ～7 cm；同時(shí)用電刀進(jìn)行止血，進(jìn)一步切開直腸肌肉層，徹底暴露直腸上段及乙狀結(jié)腸后拖出肛門；同時(shí)在結(jié)扎結(jié)腸系膜后拖出乙狀結(jié)腸，取少量腸壁組織送病理室活檢；切開直腸肌鞘后去除多余的肌鞘，呈現(xiàn)前高后低肌鞘， 前距離齒狀線3 cm， 后距離齒狀線0.5 cm，縫合近端腸管和直腸肌鞘，以及將腸管全層和齒狀線上方的直腸黏膜間斷縫合。將長(zhǎng)約5 cm 管子插入肛門引流，術(shù)后留置3 ～7 d。 術(shù)后2 周開始擴(kuò)肛，持續(xù)3 ～6 個(gè)月。

觀察組患兒接受腹腔鏡Soave’s 術(shù)：腹腔鏡在臍部從臍部下緣穿刺建立氣腹，于右上腹肝下緣處置5 mm Trocar 放Olympus 45°腹腔鏡。 首先進(jìn)行腹部探查，明確患兒的病變范圍，其次取多處的直腸樣本作為術(shù)中冷凍活檢以確認(rèn)診斷。徹底分離直腸系膜和直腸側(cè)韌帶， 反折于腹膜下1 cm 位置后結(jié)扎腸系膜血管，檢查患兒腹腔臟器有無(wú)損傷與腸管有無(wú)活動(dòng)性出血，確定無(wú)異常后關(guān)閉氣腹。開展會(huì)陰手術(shù)，患兒采取雙下肢懸吊截石位，圍繞肛門縫合牽引線，牽拉同時(shí)暴露肛管直腸黏膜，在齒狀線上5 mm 左右進(jìn)行直腸黏膜環(huán)切處理， 近端直腸黏膜縫合處理且向下牽拉，分離黏膜到直腸腹膜反折部位， 拖出游離結(jié)直腸，在腹腔鏡下檢查腸管病變范圍，切除病變腸管，縫合完成之后固定腸管，同時(shí)通過(guò)二氧化碳?xì)飧箼z查腸管有無(wú)出血、扭轉(zhuǎn)，確定無(wú)異常后關(guān)閉氣腹。

1.2.2 觀察指標(biāo)

（1）記錄兩組患兒圍手術(shù)期相關(guān)指標(biāo)，包括兩組患兒手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量、術(shù)后留置導(dǎo)尿管時(shí)間、術(shù)后胃腸功能恢復(fù)時(shí)間、總住院時(shí)間等。

（2）術(shù)后肛門功能恢復(fù)：肛門功能Kelly 評(píng)估量表，大便控制（正常沒(méi)有污糞2 分，偶發(fā)漏便1 分，沒(méi)有控制、經(jīng)常污糞0 分），污糞（總是清潔2 分，偶發(fā)污糞1 分，總是污糞0 分），括約肌（強(qiáng)而有力的收縮2分，弱和部分收縮1 分，沒(méi)有收縮0 分）。 得分5 ～6分為優(yōu)，3 ～4 分為良，0 ～2 分為差[6]。

（3）肛門靜息壓和肛管高壓區(qū)長(zhǎng)度的測(cè)量：采用消化道動(dòng)力儀（Solar GT。Mui Scientific 公司，加拿大）進(jìn)行肛管高壓區(qū)長(zhǎng)度、肛門靜息壓的檢測(cè)。 在測(cè)量前應(yīng)充分清潔腸道，囑咐患兒盡量排盡尿液，并且采取左側(cè)臥位，右髖關(guān)節(jié)曲屈，將帶氣囊的測(cè)壓導(dǎo)管用石蠟油潤(rùn)滑后，輕輕分開臀縫，將導(dǎo)管緩慢插入肛管，使肛管測(cè)壓孔進(jìn)入達(dá)10 ～12 cm，給予氣囊注氣時(shí)慢慢向外牽拉導(dǎo)管，記錄壓力值。 肛門靜息壓指患兒完全放松30 s 時(shí)所測(cè)到的壓力值； 肛管高壓區(qū)長(zhǎng)度可以反映內(nèi)外括約肌功能，是在患兒左側(cè)臥位、右髖關(guān)節(jié)曲屈的過(guò)程中，儀器定速緩慢拉出測(cè)定時(shí)，從高壓開始出現(xiàn)到最后消失的長(zhǎng)度。

1.2.3 術(shù)后并發(fā)癥

術(shù)后隨訪1 年，記錄患兒術(shù)后肛周皮炎、腸梗阻、小腸結(jié)腸炎、吻合口出血、污糞、大便失禁、便秘復(fù)發(fā)等情況。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 23.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析。 正態(tài)分布的計(jì)量資料以均數(shù)± 標(biāo)準(zhǔn)差表示，兩組之間比較采用t檢驗(yàn)，比較同組治療前后采用配對(duì)t 檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以絕對(duì)數(shù)表示， 組間比較采用χ2檢驗(yàn)或Fisher 確切概率法檢驗(yàn)。 P ＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患兒圍手術(shù)期指標(biāo)比較

與對(duì)照組相比，觀察組手術(shù)時(shí)間明顯縮短，術(shù)中出血量減少，總住院時(shí)間縮短，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。 但兩組胃腸功能恢復(fù)時(shí)間、術(shù)后留置導(dǎo)尿時(shí)間比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＞0.05）。 見表1。

表1 兩組患兒圍手術(shù)期指標(biāo)比較Tab.1 Comparison of perioperative indicators between 2 groups

2.2 兩組患兒肛門恢復(fù)功能比較

無(wú)論是對(duì)照組還是觀察組，術(shù)后3 個(gè)月Kelly 評(píng)分都有所升高，且肛管高壓區(qū)長(zhǎng)度和肛門靜息壓相比術(shù)前均有所提高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＜0.05）。 同時(shí)，術(shù)后3 個(gè)月觀察組Kelly 評(píng)分為（5.83±0.42）分，明顯高于對(duì)照組；肛管高壓區(qū)長(zhǎng)度、肛門靜息壓分別為（2.26 ± 0.29） cm、（53.63 ± 7.53） mmHg，與對(duì)照組相比，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＜0.05）。 見表2。

表2 兩組患兒術(shù)后肛門功能比較Tab.2 Comparison of postoperative anal function between 2 groups

2.3 兩組患兒并發(fā)癥比較

對(duì)照組術(shù)后1 年并發(fā)癥，肛周皮炎4 例，腸梗阻1 例，小腸結(jié)腸炎6 例，吻合口出血3 例，肛門狹窄10例，污糞3 例，大便失禁1 例，便秘復(fù)發(fā)4 例，并發(fā)癥發(fā)生率69.57%。觀察組術(shù)后1 年并發(fā)癥，肛周皮炎1例，腸梗阻0 例，小腸結(jié)腸炎1 例，吻合口出血2 例，肛門狹窄5 例，污糞1 例，大便失禁1 例，便秘復(fù)發(fā)2例，并發(fā)癥發(fā)生率23.21%。 觀察組并發(fā)癥發(fā)生率小于對(duì)照組， 差異有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 （χ2=22.010，P=0.001 ＜0.01）。觀察組小腸結(jié)腸炎發(fā)生率低于對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＜0.05）。 見表3。

表3 兩組患兒術(shù)后1 年并發(fā)癥情況比較Tab.3 Comparison of complications after operation 1-year between 2 groups

3 討論

先天性巨結(jié)腸的特征是腸內(nèi)不同程度腸神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺乏，它是最常見的先天性腸動(dòng)力障礙，受影響的新生兒通常在出生后的頭幾天出現(xiàn)遠(yuǎn)端腸梗阻[7]。 先天性巨結(jié)腸可能與唐氏綜合征或Waardenburg 綜合征等其他遺傳疾病相關(guān)， 約一半的病例與特定的基因突變有關(guān)，其中一些以常染色體顯性方式發(fā)生。 據(jù)報(bào)道，如果父母中有一個(gè)孩子患有先天性巨結(jié)腸，下一個(gè)孩子患病風(fēng)險(xiǎn)可達(dá)4%[8]。先天性巨結(jié)腸分為5 種類型，短段型、常見型、長(zhǎng)段型、全結(jié)腸型、全腸型。 疾病程度具體取決于腸道受影響的程度。 在極少數(shù)情況下，小腸也可能受到影響。 目前的治療包括切除無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管和“拉直”手術(shù)以將正常受神經(jīng)支配的腸管拉至肛緣[9]。 在先天性長(zhǎng)段型巨結(jié)腸中，患兒極容易患小腸結(jié)腸炎，高達(dá)75%患兒有失禁或便秘問(wèn)題，相當(dāng)一部分患兒繼續(xù)經(jīng)歷持續(xù)的術(shù)后腸功能障礙[10]，不同程度的大便失禁、便秘和小腸結(jié)腸炎會(huì)影響患兒及家庭的生存質(zhì)量，因此探索有效安全的手術(shù)方式對(duì)于緩解和減少此類患兒的并發(fā)癥及提高術(shù)后生存質(zhì)量尤為重要。

傳統(tǒng)的開腹Soave’s 術(shù)對(duì)患兒造成創(chuàng)傷大，由于創(chuàng)傷嚴(yán)重，腹部瘢痕明顯，腹部臟器暴露時(shí)間長(zhǎng)，易造成術(shù)中出血較多， 術(shù)后粘連性腸梗阻可延誤進(jìn)食時(shí)間、延長(zhǎng)住院時(shí)間，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)，患兒易并發(fā)多種并發(fā)癥[11]。 隨著腹腔鏡器械和手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，采用微創(chuàng)治療成為治療先天性巨結(jié)腸的發(fā)展趨勢(shì)。腹腔鏡輔助手術(shù)具有創(chuàng)傷小、操作簡(jiǎn)單、安全有效、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。 近年來(lái)，腹腔鏡輔助Soave’s 術(shù)在多個(gè)國(guó)家得到廣泛成功應(yīng)用。 自1995 年開展了腹腔鏡輔助Soave’s 術(shù)， 此后陸續(xù)報(bào)道了各種腹腔鏡下先天性巨結(jié)腸根治術(shù)，由于長(zhǎng)段結(jié)腸或全結(jié)腸難以通過(guò)肛門拔出，長(zhǎng)段和全結(jié)腸先天性巨結(jié)腸是腹腔鏡輔助手術(shù)的最佳適應(yīng)證[12，13]。

筆者研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，腹腔鏡術(shù)后圍手術(shù)期指標(biāo)有所改善，患兒胃腸功能，術(shù)后恢復(fù)均較快，左銘君等[14]也發(fā)現(xiàn)腹腔鏡輔助經(jīng)肛門Soave’s 術(shù)后患兒手術(shù)時(shí)間、住院時(shí)間、胃腸功能恢復(fù)時(shí)間降低與筆者研究結(jié)果類似。 同時(shí)相比傳統(tǒng)手術(shù)組，患兒肛門功能也有明顯改善。 Fang Y 等[15]總結(jié)了32 例采用腹腔鏡輔助Soave’s 術(shù)的先天性巨結(jié)腸患兒，發(fā)現(xiàn)所有患兒術(shù)后即刻無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。便秘均未再?gòu)?fù)發(fā)，僅6 例（19.3%）術(shù)后3 個(gè)月內(nèi)并發(fā)相關(guān)性小腸結(jié)腸炎，5 例患兒（16.1%）在第一年出現(xiàn)了污糞。長(zhǎng)段先天性巨結(jié)腸是術(shù)后并發(fā)小腸結(jié)腸炎的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，術(shù)后3 個(gè)月內(nèi)發(fā)生小腸結(jié)腸炎最高，由于小腸結(jié)腸炎后果嚴(yán)重，可表現(xiàn)為發(fā)熱、腹瀉、腹脹甚至感染性休克[16]，因此早期診斷、及時(shí)治療可有效改善小腸結(jié)腸炎的預(yù)后。 筆者研究發(fā)現(xiàn)，腹腔鏡輔助Soave’s 術(shù)后小腸結(jié)腸炎患兒明顯減少，說(shuō)明其效果良好，同時(shí)抗感染和輸液藥物也是重要的術(shù)后護(hù)理治療方法。 與傳統(tǒng)開腹手術(shù)相比，腹腔鏡輔助Soave’s 術(shù)具有以下優(yōu)點(diǎn)：首先，該手術(shù)通過(guò)將直腸與腹膜分離， 再將腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)部分拉出，減少了對(duì)患兒盆腔深部組織的損傷；其次，腹腔鏡易于從多方位、多角度觀察腹腔和盆腔的結(jié)構(gòu)，并同時(shí)處理腹腔內(nèi)的任何隱匿疾病[17]，可更清楚判斷神經(jīng)節(jié)段范圍，觀察有無(wú)扭轉(zhuǎn)，監(jiān)測(cè)腸道血液供應(yīng)及有無(wú)腹腔出血等情況，提高操作的準(zhǔn)確性。 還可以降低肛門外括約肌損傷的風(fēng)險(xiǎn)，提高新生腸道的糞便儲(chǔ)存和排便控制功能，減少便秘的發(fā)生率，促進(jìn)術(shù)后恢復(fù)[18]。 同時(shí)切口小、微創(chuàng)，減少對(duì)腹腔的污染，避免腸道暴露。 因此腹腔鏡手術(shù)后腸道蠕動(dòng)功能恢復(fù)快，減少了腸粘連和腸梗阻的發(fā)生。

同時(shí)，筆者也總結(jié)了腹腔鏡輔助Soave’s 術(shù)中需要關(guān)注的要點(diǎn)。由于患兒腹壁薄，支撐力不足，因此置入套管針后縫合于腹壁， 不僅可以將套管針固定到位，還可以根據(jù)術(shù)者的需要幫助回縮腹壁，擴(kuò)大手術(shù)視野；其次神經(jīng)節(jié)段根治性切除及肛門神經(jīng)節(jié)段吻合對(duì)減少便秘和先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎的復(fù)發(fā)具有根治性作用。 術(shù)前應(yīng)仔細(xì)復(fù)查結(jié)腸造影，初步判斷狹窄段、移行段和擴(kuò)張段的區(qū)域；術(shù)中腹腔鏡檢查腸道，包括擴(kuò)張至接近正常厚度，腸壁由粗糙增厚變?yōu)楸≤?，光澤和彈性發(fā)生變化。 如果病理報(bào)告顯示有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，則可以確定切除水平。 通過(guò)電凝或超聲手術(shù)刀在結(jié)腸系膜中創(chuàng)建一個(gè)孔，沿孔切開結(jié)腸系膜緊貼腸壁向下延伸至腹膜反折以下1 ～2 cm，避免損傷輸尿管， 同時(shí)結(jié)腸系膜切口應(yīng)沿血管弓繼續(xù)向上，直至達(dá)到預(yù)期的切除水平，在腹腔鏡直視下，可幫助腸管向外牽拉時(shí)確保拔出的腸管不發(fā)生扭曲。術(shù)后保證腸道氣體和糞便的排出， 減少與吻合口的接觸，避免吻合口感染和小腸結(jié)腸炎，促進(jìn)吻合口早日愈合和避免肛周糜爛。

綜上所述，筆者研究發(fā)現(xiàn)先天性長(zhǎng)段型巨結(jié)腸患兒應(yīng)用腹腔鏡輔助Soave’s 術(shù)比常規(guī)開腹手術(shù)更有優(yōu)勢(shì)，手術(shù)出血少，恢復(fù)快，總住院時(shí)間短，可加快患兒術(shù)后肛門功能恢復(fù)同時(shí)減少并發(fā)癥的發(fā)生； 當(dāng)然，筆者研究的局限性在于其為回顧性研究且樣本量較少，故仍需要更大規(guī)模的前瞻性隨機(jī)研究和詳盡的長(zhǎng)期隨訪來(lái)探索兩種手術(shù)方式之間的差異。