李永剛,馬 韜△,黃 銳,張迎春,楊舒宇

(1.云南省滇南中心醫(yī)院/紅河州第一人民醫(yī)院心血管病醫(yī)學(xué)中心,云南 蒙自 661100;2.瀘西縣人民醫(yī)院心內(nèi)科,云南 瀘西 652400)

1 臨床資料

患者男,35歲,因“體檢發(fā)現(xiàn)心電圖異常5 d”于2018年6月19日收住院。患者5 d前健康體檢的心電圖提示“竇性心律,III、aVF 導(dǎo)聯(lián)T波深倒”,無胸悶、胸痛、心悸等不適,以“冠心病待排”入院。6年前患“腦梗死”以來不規(guī)律服用“阿司匹林腸溶片”,4年前因“右側(cè)枕葉出血”住院行腦血管造影提示:右側(cè)頸總動(dòng)脈閉塞,右頸內(nèi)動(dòng)脈和右大腦中動(dòng)脈由右椎動(dòng)脈供血,雙側(cè)椎動(dòng)脈迂曲,左椎動(dòng)脈近基底動(dòng)脈段閉塞,左椎動(dòng)脈由左頸內(nèi)動(dòng)脈供血,右大腦前動(dòng)脈顯影模糊,由左大腦前動(dòng)脈發(fā)出的前交叉動(dòng)脈供血,左大腦中動(dòng)脈分支及走行正常;靜脈竇及靜脈區(qū)未見異常。住院心電圖提示III、aVF導(dǎo)聯(lián)T波倒置。診斷煙霧病,經(jīng)保守治療后出院。否認(rèn)“高血壓、糖尿病”史;否認(rèn)抽煙史。入院體檢無特殊異常。入院后血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、血電解質(zhì)、心肌損傷標(biāo)志物、甲狀腺功能、血脂、尿常規(guī)均正常;多次心電圖復(fù)查無動(dòng)態(tài)改變;超聲心動(dòng)圖無明顯異常。冠狀動(dòng)脈造影提示:右冠全程彌漫性狹窄,最重狹窄程度90%;左主干正常;左前降支正常;左回旋支漏向左肺動(dòng)脈,形成冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺,見圖1、圖2。

圖2 患者左前斜位右冠狀動(dòng)脈造影圖

因患者選擇保守治療,未行經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)(Percutaneous Coronary intervention,PCI)治療,出院后規(guī)律服用阿司匹林腸溶片100mg,1次/d、氯吡格雷片75mg,1次/d、阿托伐他汀鈣片20mg,每晚1次、美托洛爾片25mg,2次/d。

2 討論

煙霧病是以顱內(nèi)動(dòng)脈主要分支慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞的顱內(nèi)煙霧狀異常血管網(wǎng)形成為特征的腦血管疾病[1]。由Suzuki等[2]于1969年首先報(bào)道。病因尚不明確,好發(fā)于東亞國家,有家族聚集性發(fā)病傾向,可能受遺傳因素影響,以5歲左右兒童和40歲左右青壯年為高發(fā)年齡段,女性多于男性,主要危害是腦缺血和顱內(nèi)出血,腦缺血多見于兒童及部分成人,顱內(nèi)出血多見于成人[3-5]。腦血管造影發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄閉塞伴煙霧狀血管網(wǎng)形成可確診,其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,可分為腦出血、腦梗死、癲癇、短暫腦缺血發(fā)作、頻繁腦缺血發(fā)作、頭痛和無癥狀七個(gè)亞型[6]。煙霧病預(yù)后不佳,顱內(nèi)出血的急性期死亡率約2.4%,腦缺血的死亡率約16.4%;發(fā)病年齡越早對兒童發(fā)育及智能的影響越大,預(yù)后越差[7],早診早治至關(guān)重要,無癥狀、病情較輕、發(fā)病急性期或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高患者可予藥物保守治療但尚無特效藥物[8],否則應(yīng)考慮手術(shù)干預(yù)[9]。顱內(nèi)外血管重建術(shù)可有效防治腦卒中,是煙霧病和煙霧綜合征主要療法[10-12],術(shù)式包括間接血管搭橋、直接血管搭橋、聯(lián)合血管搭橋等[13]。診斷明確、有癥狀的出血型或缺血型煙霧病患者,急性期1～3個(gè)月,病情平穩(wěn)可考慮手術(shù)[14]。

煙霧病合并其他器官血管病變尤其冠狀動(dòng)脈先天和/或后天畸形尚少報(bào)道,煙霧病合并冠脈病變的發(fā)生率、冠脈病變類型、治療策略均有待深入探索。煙霧病患者服用抗血小板藥的獲益風(fēng)險(xiǎn)尚少研究。本例煙霧病患者無心肌缺血事件,因心電圖ST-T異常查因接受冠狀動(dòng)脈造影明確冠脈病變。提示部分煙霧病患者應(yīng)適時(shí)接受冠脈CTA或冠脈造影除外冠狀動(dòng)脈病變。