陳詩艷,藍海龍

(吳川市人民醫(yī)院影像科,廣東 湛江 524500)

患者女,19歲,間斷性頭暈伴活動后輕微氣促5天;既往體健,無特殊家族史。查體:左側(cè)橈動脈搏動微弱,左上肢血壓90/80 mmHg,右上肢血壓125/85 mmHg,雙下肢血壓均為120/90 mmHg。實驗室檢查:血氧飽和度98%。CT血管造影:主動脈弓中斷,動脈導管未閉,左鎖骨下-腋-肱動脈呈漸近性顯影變淡,粗大的左椎動脈與降主動脈相延續(xù),盜血于基底動脈并供血至左鎖骨下動脈;粗大的右頭臂動脈干發(fā)出數(shù)條分支紆曲下行,與降主動脈相延續(xù)(圖1)。影像學診斷:主動脈弓離斷(interrupted aortic arch, IAA)。最終臨床診斷:右頭臂動脈干粗大,代償性先天性IAA?；颊呔芙^手術(shù),經(jīng)對癥治療后好轉(zhuǎn)出院。

圖1 右頭臂干粗大代償主動脈弓離斷 A～C.CT血管造影四維重建圖示主動脈弓中斷(A,黃箭),動脈導管未閉(A,綠箭),左鎖骨下-腋-肱動脈逐漸變細(A,紅箭);左椎動脈與降主動脈相延續(xù)(B,箭);粗大的右頭臂動脈干發(fā)出數(shù)條分支并紆曲下行,與降主動脈相延續(xù)(C,箭)

討論IAA指主動脈弓相鄰2個節(jié)段缺乏腔性連續(xù),呈完全離斷或僅由纖維韌帶組織相連。IAA與胚胎時期弓動脈提前或異常融合有關(guān),是主動脈狹窄的最嚴重形態(tài),臨床可無癥狀,或出現(xiàn)頭痛、高血壓、上下肢脈壓過大、肢體腫脹、充血性心力衰竭等,主要取決于有無側(cè)支循環(huán)形成及其豐富程度。IAA胎兒常合并動脈導管未閉、室間隔缺損,有時可見大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損等,出生后約90%患兒于1周內(nèi)死于心力衰竭;罕見成年病例。對于IAA首選通過外科手術(shù)進行斷端吻合予以根治性治療,對成年患者可考慮植入主動脈支架。本例為19歲青年女性,CT血管造影顯示右頭臂干粗大,通過多條側(cè)支循環(huán)為降主動脈代償供血,肺動脈導管供血不占優(yōu)勢,同時未見其他重大心臟疾病,上述改變?yōu)榛颊吲R床癥狀較輕并存活至成年的解剖學基礎(chǔ)。數(shù)字減影血管造影是診斷IAA的金標準,但有創(chuàng),且需多次插管、費用較高、存在麻醉風險等。本例經(jīng)CT血管造影清晰顯示IAA及代償?shù)拇执笥翌^臂動脈干而明確診斷。