冬春季節(jié),天氣干燥,很多朋友會有眼干、口干的感覺。為了緩解口干,有人就增加飲水次數(shù),可是并沒有改善,嚴(yán)重者還會發(fā)生口腔潰瘍。眼干的朋友多半以為是犯了眼疾,自行使用滴眼液或人工淚液,可是也不見好轉(zhuǎn)。有以上情況的朋友,這個時候要警惕,這種癥狀也有可能是一種免疫性疾病的表現(xiàn)。
干燥綜合征是一種以口干、眼干為突出表現(xiàn)的系統(tǒng)性自身免疫病,病理特征為全身外分泌腺淋巴細(xì)胞灶性浸潤、高球蛋白血癥性小血管炎,又稱自身免疫性外分泌腺病或自身免疫性外分泌腺上皮炎。該病臨床表現(xiàn)為唾液腺和淚腺炎癥引起的口干、眼干,也可能會出現(xiàn)皮膚黏膜、關(guān)節(jié)肌肉,肺、腎、肝、血液、甲狀腺、神經(jīng)等器官損害。
干燥綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,后者是指繼發(fā)于某種診斷明確的風(fēng)濕免疫病,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、系統(tǒng)性血管炎等。原發(fā)性干燥綜合征指不伴有任何一種明確的風(fēng)濕免疫病,好發(fā)年齡在30 ~ 50 歲,中國人群患病率為0.29% ~ 0.77%,60 歲以上人群的患病率為3% ~ 4%,也可見于兒童。據(jù)推算,中國的干燥綜合征患者有700 萬。
有人可能會說,干燥綜合征聽起來并不嚴(yán)重,不就是口干、眼干嘛??刹灰缓唵蔚牟∶杀危@種疾病嚴(yán)重時甚至可以引起全身器官的損害。
首先,口干燥癥患者不僅表現(xiàn)為持續(xù)口干,進(jìn)食時需頻頻飲水,還會發(fā)生舌面干裂、口腔潰瘍。相比之下,秋冬干燥是因?yàn)闅夂蜃兓鶎?dǎo)致的非器質(zhì)性口干、眼干、皮膚干燥。這種“燥”主要是體表蒸發(fā)與補(bǔ)水不及時造成的短期不適,可以通過加濕器、皮膚噴霧或外用潤膚品,以及食療得到改善。此外,近50% 的口干燥癥患者還有不易控制的進(jìn)行性齲齒,表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。
眼干燥癥患者表現(xiàn)為干燥性角膜炎,因淚腺分泌的淚液與黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、淚少、異物感等癥狀,嚴(yán)重時哭而無淚。少數(shù)患者眼瞼緣有反復(fù)的化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等,嚴(yán)重時發(fā)生角膜穿孔、失明。部分患者出現(xiàn)反復(fù)的腮腺腫大,可累及單側(cè)或雙側(cè),大多于1 ~ 2 周后自行消退。
約有2/3 的患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。約1/4 的患者有高球蛋白血癥性皮膚血管炎;30% 左右的患者有雷諾現(xiàn)象;30% ~ 50% 的患者有腎損害,主要累及遠(yuǎn)端腎小管,表現(xiàn)為Ⅰ型腎小管性酸中毒,小部分患者的腎小球損害較明顯,出現(xiàn)大量蛋白尿,低白蛋白血癥甚至腎功能不全,預(yù)后較差;肺間質(zhì)病變是干燥綜合征最常見的呼吸系統(tǒng)病變,小部分較重的患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、勞動力減退、夜間干咳和低氧血癥;高達(dá)70% 的干燥綜合征患者有萎縮性胃炎;15% 有胰腺外分泌功能異常;自身免疫性肝病見于約20% 的患者;累及神經(jīng)系統(tǒng)者多達(dá)5% ~ 10%,以周圍神經(jīng)損害為多見。
此外,干燥綜合征還可出現(xiàn)免疫性溶血性貧血、白細(xì)胞減少和(或)血小板減少;發(fā)生淋巴瘤的概率顯著高于正常人群;部分患者合并自身免疫性甲狀腺炎,出現(xiàn)甲狀腺功能減退等臨床表現(xiàn)。
某些糖尿病、甲減、尿崩癥以及丙型肝炎患者,長期口服安眠藥或精神類藥物的人,也可能出現(xiàn)口干癥狀。老年性外分泌腺體功能下降、長期飲酒抽煙、秋季多風(fēng)、精神緊張、長時間說話等原因可能使患者出現(xiàn)一過性口干。而眼干也是結(jié)膜炎、角膜炎患者的常見癥狀。
所以,并非出現(xiàn)口干眼干就一定是干燥綜合征。值得注意的是,某些確診的干燥綜合征患者并不一定存在明顯的口干或眼干癥狀。
本病女性多見, 男女比例為1 ∶ 9 ~ 1 ∶ 20,起病多隱匿,口干、眼干、關(guān)節(jié)痛、疲乏癥狀間歇出現(xiàn),多數(shù)患者很難說出明確的起病時間,導(dǎo)致臨床出現(xiàn)癥狀至確診的平均時間長達(dá)3 ~ 5 年。
但并非所有的口干、眼干都是干燥綜合征。如果您有以下情況,首先要警惕是否患上這種疾病。
口腔癥狀需滿足以下至少一項(xiàng):
①即使正常飲水,每日感到口干,持續(xù)3 個月以上。
②成年后腮腺反復(fù)腫大或持續(xù)腫大。
③吞咽干性食物(如饅頭、餅干等)需要用水送服。
眼部癥狀也需滿足以下至少一項(xiàng):
①每日感到不能忍受的眼干,持續(xù)3 個月以上。
②有反復(fù)的沙子進(jìn)眼或磨砂感覺。
③每日需使用人工淚液大于3 次。
還有其他一些預(yù)警信號,比如出現(xiàn)難以控制的齲齒,牙齒逐步變黑、片狀脫落,最終只留殘根;口腔反復(fù)感染,反復(fù)出現(xiàn)牙周??;想哭卻哭不出來,欲哭無淚;下肢出現(xiàn)米粒大小邊界清楚的紅色丘疹,壓之不褪色,10 天左右可自行消退;不明原因的關(guān)節(jié)痛、肌痛、乏力等。
當(dāng)你出現(xiàn)上面這些癥狀,就需要到醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科進(jìn)一步檢查。
血液檢查
自身抗體中的抗SSA 抗體、抗SSB抗體以及抗Ro-52 抗體,與干燥綜合征密切相關(guān),當(dāng)然還存在其他抗體,如α- 胞襯蛋白、抗毒蕈堿受體3,后兩項(xiàng)還未常規(guī)開展。
唾液腺功能檢查
包括唾液流率、唾液腺ECT、腮腺造影等無創(chuàng)性檢查,以及有創(chuàng)性檢查——唇腺活檢提示灶性淋巴細(xì)胞浸潤,后者被視為診斷干燥綜合征的“金標(biāo)準(zhǔn)”。
淚腺功能檢查
濾紙?jiān)囼?yàn)(Schirmer 試驗(yàn))、淚膜破碎時間(BUT)、角膜染色試驗(yàn)等,可以評估眼干燥癥及其程度。
干燥綜合征目前尚無根治的辦法。治療的目的是改善癥狀,比如預(yù)防因口、眼干燥造成的局部損傷,積極防治因異常免疫反應(yīng)引起的臟器損害。