童國軍 蔡兵兵 全仁夫 李 偉

先天性脊柱畸形是指各種原因引起的先天性椎骨發(fā)育不良，包括椎體形成不全、椎體分節(jié)障礙以及混合畸形等，嚴重的脊柱畸形影響臟器功能，嚴重影響生活質(zhì)量[1-3]。重度先天性脊柱畸形通常指脊柱側(cè)彎或后凸畸形角度大于90°[4]，椎體結(jié)構(gòu)較正常椎體存在較大變異，給手術帶來很大困難與風險。全脊椎截骨術（vertebral column resection，VCR）的出現(xiàn)相較于傳統(tǒng)截骨方式大大提高了截骨的畸形矯正率，但因其手術技術難度較高、風險大、出血較多，臨床應用有諸多限制。頭盆環(huán)牽引的階梯治療可以提高手術矯形效果，并控制手術風險，減少出血量[5]。為此杭州市蕭山區(qū)中醫(yī)院脊柱外科采用一期頭盆環(huán)牽引二期截骨矯形手術的方式治療重度先天性脊柱畸形，現(xiàn)報道如下。

1 一般資料

1.1 臨床資料 回顧性分析2018 年10 月至2021年10 月，在杭州市蕭山區(qū)中醫(yī)院脊柱外科通過一期頭盆環(huán)牽引二期后路經(jīng)椎弓根椎體截骨（pedicle subtraction osteotomy，PSO）截骨加全節(jié)段椎弓根螺釘固定術治療矯正20 例嚴重先天性脊柱畸形患者，男13 例，女7 例，年齡12～34（23.20±7.03）歲，均合并不同程度的半椎體畸形、椎板發(fā)育不良、椎弓根缺如和肋骨融合畸形等，術前脊柱后凸Cobb 角121°～169°（141.35±13.26）°，脊柱側(cè)彎Cobb 角109°～142°（126.40±14.34）°，身高113～160（134.95±12.75）cm。本研究經(jīng)過醫(yī)院倫理委員會批準（倫理編號：2020-0107），患者自愿參加研究，并簽署知情同意書。

1.2 納入及排除標準 納入標準：（1）脊柱側(cè)凸或后凸畸形Cobb 角大于90°，（2）存在椎體形成不良或者分節(jié)障礙的先天性脊柱畸形。排除標準：（1）合并嚴重心血管畸形；（2）合并惡性腫瘤、局部或全身性感染、凝血功能障礙者；（3）呼吸功能嚴重障礙者。

1.3 手術方法 患者均采用一期頭盆環(huán)牽引聯(lián)合二期后路經(jīng)椎弓根椎體截骨（PSO 截骨）加全節(jié)段椎弓根螺釘固定術治療，一期全麻下骨盆置入兩根骨盆針，顱骨置入10～12 枚顱骨釘，術后第2 天安裝頭盆環(huán)架，以4 根伸縮桿連接頭顱環(huán)及骨盆環(huán)，第1 周根據(jù)患者耐受力每天調(diào)節(jié)1.5 cm 左右，第2 周根據(jù)患者耐受力每天調(diào)節(jié)0.5 cm 左右，以后根據(jù)患者的實際耐受程度循序漸進調(diào)節(jié)長度，一般在4 周左右達到平臺期，過了平臺期后可進行緩慢調(diào)節(jié)，如果患者出現(xiàn)難以忍受的頸部疼痛、臂叢神經(jīng)癥狀，可以考慮終止牽引。二期采取半拆除頭盆環(huán)后側(cè)連桿，術中頭盆環(huán)維持牽引，依據(jù)患者畸形程度，在頂椎區(qū)選擇目標截骨區(qū)域，透視后O 臂機導航下置入椎弓根螺釘，置釘完成后實施頂椎區(qū)全椎板切除，為減少脊髓損傷擴大可視區(qū)域，可在截骨區(qū)域上下椎體實施椎板全切除擴大減壓范圍，之后于頂椎區(qū)切除椎弓根，沿著椎弓根旁骨膜磨轉(zhuǎn)直接磨到椎體前方，骨刀修整平面至楔形，單側(cè)截骨完成后短棒固定，然后再用同樣的方法完成另外一側(cè)截骨，安裝臨時短棒，逐漸加壓閉合楔形截骨面完成截骨，閉合復位時注意觀察脊髓皺縮情況，術中實時神經(jīng)電生理監(jiān)測，最后更換長棒完成矯形。

1.4 觀察指標 （1）影像學指標：比較手術前后矢狀位Cobb 角（全長位X 線主彎上下兩個端椎之間的矢狀位夾角）；冠狀位Cobb 角（全長位X 線主彎上下兩個端椎之間的冠狀位夾角）；冠狀面平衡（coronal vertical axis，CVA）（全長位X 線上C7 鉛垂線至骶骨中線的距離），當C7 鉛垂線距離骶骨中線大于2 cm以上就定義為冠狀面失衡；矢狀面平衡（sagittal vertical axis，SVA）（全長位X 線上C7 鉛垂線至骶骨后緣的距離），當C7 鉛垂線位于骶骨后上角距離大于5 cm 以上時則定義為矢狀面失衡；（2）矯正率的計算：（術后角度-術前角度）/術前角度×100%。

1.5 統(tǒng)計學方法 應用SPSS 22.0 軟件對數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計學處理，符合正態(tài)分布的計量資料采用均數(shù)±標準差（±s）表示，術前、牽引后、截骨術后數(shù)據(jù)采用配對樣本t 檢驗，P<0.05 表示差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié) 果

2.1 影像學結(jié)果 所有患者隨訪12～25（19.21±5.10）個月，重度先天性脊柱畸形患者牽引后和截骨術后身高較術前均明顯增高（P<0.05），后凸Cobb角、側(cè)彎Cobb 角、CVA、SVA 均較術前明顯減?。≒<0.05）。矢狀位牽引后后凸矯正率（33.87±7.02）%，截骨術后后凸矯正率（69.30±7.12）%；冠狀位牽引后側(cè)彎矯正率（34.38±9.31）%，截骨術后側(cè)彎矯正率（70.28±8.75）%（見表1）。典型患者術前術后全長X線片及患者大體照片見圖1，患者術前術后脊柱三維重建片見圖2。

圖1 患者全長X 線片及大體照片

圖2 患者脊柱三維重建片

表1 重度先天性脊柱畸形患者術前、牽引后和截骨術后影像學數(shù)據(jù)比較（±s）

表1 重度先天性脊柱畸形患者術前、牽引后和截骨術后影像學數(shù)據(jù)比較（±s）

注：CVA 為冠狀面平衡（全長位X 線上C7 鉛垂線至骶骨中線的距離）；SVA 為矢狀面平衡（全長位X 線上C7 鉛垂線至骶骨后緣的距離）；t1/P1為術前、牽引后比較；t2 值/P2 值為術前、截骨術后比較；“-”表示無此項數(shù)據(jù)

時間術前牽引后截骨術后t1/P1 值t2 值/P2 值身高（cm）134.95±12.75 154.60±12.85 156.90±13.01 41.382/＜0.001 41.657/＜0.001 Cobb 角（°）141.35±13.26 92.80±6.24 43.45±10.83 33.631/＜0.001 16.256/＜0.001后凸 側(cè)彎 CVA（mm）20.86±3.63 12.48±1.73 10.15±2.11 15.966/＜0.001 11.221/＜0.001矯正率（%）-33.87±7.02 69.30±7.12矯正率（%）-34.38±9.31 70.28±8.75--Cobb 角（°）126.40±14.34 82.05±7.69 37.05±9.90 21.345/＜0.001 12.357/＜0.001--SVA（mm）47.93±12.46 16.66±4.47 10.95±5.73 15.648/＜0.001 10.795/＜0.001

2.2 并發(fā)癥發(fā)生情況 本組患者牽引時間8 周左右，一期牽引期間骨盆針道感染3 例，予以積極抗感染、局部換藥后改善；二期截骨術后出現(xiàn)胸腔積液4例，予以胸腔閉式引流后改善，腦脊液漏2 例，予以切口引流、積極換藥、補液，抬高床尾后改善。隨訪期間，未出現(xiàn)明顯螺釘松動，內(nèi)固定位置良好。

3 討 論

重度先天性脊柱畸形占所有先天性脊柱畸形的10%～20%，其主要的致病原因為椎體的形成不良和分節(jié)不全等，幼年時期未得到有效處理會導致畸形進一步加重，椎體發(fā)生持續(xù)旋轉(zhuǎn)、彎曲，三維結(jié)構(gòu)受到嚴重影響，脊柱的嚴重畸形也可導致胸腔狹小，肺泡發(fā)育不良，肺功能損害嚴重，成年后出現(xiàn)限制性通氣障礙[6]。重度脊柱畸形也可能壓迫腹腔臟器，出現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀，導致營養(yǎng)不良等。對于此類患者，直接一期手術治療很難取得滿意的效果，而且往往面臨巨大的手術風險，所以術前充分準備比如改善心肺功能、提高營養(yǎng)水平對于手術至關重要[7]。我們觀察到該類患者通常伴隨著不同程度的營養(yǎng)問題低體重問題，在完善住院檢查后，發(fā)現(xiàn)存在不同程度的貧血，低蛋白血癥，肺功能常為限制性通氣障礙等，相較于其他脊柱畸形患者，該類患者術前準備的時間較長，通過改善飲食結(jié)構(gòu)，肺功能鍛煉等為進一步手術創(chuàng)造良好的條件。

關于重度先天性脊柱畸形手術方式的選擇，本研究中患者的后凸角度平均在100°以上，脊柱存在嚴重的扭轉(zhuǎn)、重疊、錯位畸形，半椎體畸形、分節(jié)不全較為普遍，脊髓存在明顯扭曲，直接矯正率偏低，術后外形改善不理想。頭盆環(huán)技術相對來說算是一個較為成熟的技術，主要是通過顱骨釘和骨盆釘子的方式配上頭環(huán)及骨盆環(huán)及四根縱向連桿持續(xù)緩慢牽引，對攣縮組織具有反復撕裂-修復作用，使組織細胞適應新的狀態(tài)[8]，脊柱畸形節(jié)段逐漸向著正常方向調(diào)整，逐漸恢復脊柱冠狀面、矢狀面力線，文獻研究中部分頭盆環(huán)牽引矯正率可達70%左右，對比一期直接截骨矯形，頭盆環(huán)牽引后可以降低截骨難度、截骨范圍，縮短手術時間，減少術中出血量，降低手術風險，同時在頭盆環(huán)牽引的過程中患者營養(yǎng)狀況得到明顯的改善，增加手術的耐受力，一定程度降低手術風險[9]。我們在頭盆環(huán)牽引過程中每周拍攝一次脊柱全長X 線片，動態(tài)觀察患者脊柱的形態(tài)變化，并特別關注頸椎的牽引受力情況，前兩周采用每天牽引的方式，后期逐漸減緩牽引速度，一般8 周左右完成脊柱牽引，在牽引過程中部分患者出現(xiàn)臂叢神經(jīng)麻木、上肢抬舉無力的情況，一般給予回調(diào)頭盆環(huán)和對癥治療后都可以緩解，待其耐受后繼續(xù)完成牽引，如果持續(xù)出現(xiàn)癥狀也可以作為頭盆環(huán)牽引結(jié)束的標志，在本研究中牽引完成后患者側(cè)彎與后凸Cobb角、矢狀位平衡參數(shù)與冠狀位平衡參數(shù)較術前均有顯著改變，脊柱形態(tài)均得到極大的改善。

關于截骨矯形手術方式的選擇，對于先天性嚴重脊柱后凸畸形患者，患者畸形角度極大，一期直接截骨矯形普通的單節(jié)段PSO 截骨明顯不能滿足矯形的需要，PSO 截骨一般能取得30°～50°左右的畸形矯正效果，擴大的PSO 可以到達到更好的截骨要求[10]，但對于極其重度畸形顯然不能滿足要求，所以需要全脊椎截骨術（vertebral column resection，VCR）截骨，VCR 技術雖然具有單次手術矯正率高的優(yōu)點，但其存在手術創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高等缺陷，且對術者技術要求高[11]。在頭盆環(huán)治療結(jié)束后，可以極大改善脊柱畸形角度，可以將截骨等級降低至PSO 截骨水平，明顯降低截骨的出血及其他手術風險，改善手術矯形效果。我們在手術過程中采取部分拆除頭盆環(huán)的方法，并且術中持續(xù)牽引，采用脊柱后正中入路切開，術前和術中使用氨甲環(huán)酸減少出血，術中仔細凝血，O 臂機導航輔助下完成安全置釘。在脊柱頂椎區(qū)采用非對稱PSO 截骨方式完成截骨，截骨過程中止血材料如速即紗和明膠海綿的使用讓整個截骨過程出血較少，頭盆環(huán)牽引后脊柱形態(tài)得到顯著改善后采用該截骨方式可以在較小的出血量和較少的手術時間獲得較好的矯形效果，患者術前與矯形術后后凸與側(cè)彎Cobb 角、矢狀位平衡參數(shù)與冠狀位平衡參數(shù)均有顯著改善，表明采用分期手術治療嚴重先天性脊柱畸形患者效果顯著。

關于手術并發(fā)癥，本組患者中2 例在牽引過程中出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，主要體現(xiàn)在上肢臂叢神經(jīng)的損傷，患者出現(xiàn)上肢麻木，前臂抬舉無力，文獻研究同樣顯示部分患者頭盆環(huán)牽引后臂叢神經(jīng)麻痹，主要為C5/C6 神經(jīng)麻痹[12]。我們分析患者的脊柱全長X線片后考慮牽引過程中應力集中在頸椎導致頸椎段脊髓拉伸過度，臂叢神經(jīng)損傷，出現(xiàn)該情況后予回調(diào)頭盆環(huán)，同時予激素及營養(yǎng)神經(jīng)后癥狀改善，若患者持續(xù)出現(xiàn)神經(jīng)損害的癥狀則考慮為終止牽引的信號，擇期行二期截骨手術治療。還有一個關于頭盆環(huán)并發(fā)癥的重要因素是牽引的時間，更長的頭盆環(huán)牽引時間帶來更多的風險，如更高的釘?shù)啦l(fā)癥，目前文獻報道平均牽引時間均在8 周以上，Hsu[12]報道150 例患者平均牽引時間在12～24 周，而我們平均牽引時間縮短至8 周左右，保證牽引效果下盡可能縮短牽引時間，減少并發(fā)癥的發(fā)生率。

綜上所述，對于嚴重先天性脊柱后凸畸形患者，采用一期頭盆環(huán)牽引聯(lián)合二期截骨矯形手術可以顯著改善患者外觀，降低手術風險，提高矯形效果。