吳小小

川崎病又稱(chēng)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身中、小動(dòng)脈炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。川崎病休克綜合征是川崎病的一種危重表現(xiàn)形式，除休克及低灌注表現(xiàn)外，多伴隨全身多器官損害[1]。川崎病休克綜合征患兒收縮壓持續(xù)低于相應(yīng)年齡段兒童正常收縮壓低值的20%或以上，需擴(kuò)容處理或使用血管活性藥物才能維持血壓在正常年齡范圍[2]。由于川崎病休克綜合征發(fā)病率低，起病急驟，易造成誤診，不當(dāng)?shù)囊后w復(fù)蘇治療會(huì)造成部分患兒出現(xiàn)全身血管高度充盈，繼而出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如肺水腫、充血性心力衰竭及腦水腫等。因此，制定合理的液體管理方案是重中之重。2020 年3月至2022 年5 月我院兒科收治3 例川崎病休克綜合征患兒，經(jīng)積極救治及精心護(hù)理治愈出院，現(xiàn)將急救液體管理報(bào)道如下。

1 臨床資料

3 例患兒中，男1 例，年齡2 歲；女2 例，年齡均為7 歲。1 例因發(fā)熱、皮疹就診，1 例因淋巴結(jié)炎就診，1 例因胃腸炎就診，入院后均確診川崎病。3 例患兒在川崎病經(jīng)典癥狀基礎(chǔ)上于發(fā)病第3 ～5 d 出現(xiàn)休克表現(xiàn)，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞比例、CRP、降鈣素原、D-二聚體、腎功能及N 末端腦利鈉肽前體均顯著升高，并伴有低白蛋白血癥，治療上予液體復(fù)蘇、應(yīng)用血管活性藥物、靜脈用丙種球蛋白沖擊治療、大劑量糖皮質(zhì)激素抗炎、呋塞米利尿、營(yíng)養(yǎng)臟器等對(duì)癥支持治療后，康復(fù)出院，住院13 ～17 d。

2 液體管理

2.1 川崎病休克綜合征早期識(shí)別

川崎病休克綜合征起病初期癥狀往往不典型，不易被察覺(jué)，休克可發(fā)生在病程的任一時(shí)期，多數(shù)在疾病的急性期。川崎病休克綜合征可累及心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)及腎臟等，胃腸道損害發(fā)生率高達(dá)73%[3]。胃腸道損害臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、嘔吐，常被誤認(rèn)為為外科急腹癥，而導(dǎo)致治療延誤。護(hù)理評(píng)估內(nèi)容：① 評(píng)估神志，是否表現(xiàn)為嗜睡、喜臥，煩躁，易激惹，判斷有無(wú)無(wú)菌性腦膜炎的癥狀，本組兩例患兒表現(xiàn)為煩躁不安，1 例精神萎靡。② 評(píng)估生命體征，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)體溫、呼吸、心率、血壓、血氧飽和度、毛細(xì)血管充盈時(shí)間，尤其是對(duì)血壓的監(jiān)測(cè)，具體標(biāo)準(zhǔn)為，出現(xiàn)收縮壓持續(xù)低于同年齡正常兒童平均收縮壓的 20 %，或具有末梢循環(huán)灌注障礙的表現(xiàn)[4]。本組患兒均出現(xiàn)血壓下降，低至相應(yīng)年齡段兒童平均收縮壓的20%。③ 評(píng)估患兒臨床癥狀、主訴以及各類(lèi)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，及時(shí)對(duì)癥治療。本組兩例患兒胃腸道癥狀為首發(fā)癥狀，行急診CT 和急診B 超排除外科急腹癥。

2.2 急救護(hù)理

川崎病休克綜合征發(fā)生時(shí)，立即予休克體位，即頭胸部抬高20 ～30°，下肢抬高10 ～15°，迅速評(píng)估靜脈情況，選擇粗直的近心端靜脈，建立兩條及以上靜脈通路，保證輸液通暢，予生理鹽水（20 mL/kg）10 min 內(nèi)輸注完畢，快速擴(kuò)容可使有效血容量增加，擴(kuò)充血容量后需要再次評(píng)估患兒的心率、呼吸、血壓、尿量、毛細(xì)血管充盈情況，如外周循環(huán)仍較差，可再次重復(fù)上述方案繼續(xù)擴(kuò)充血容量。

2.3 監(jiān)測(cè)血壓調(diào)整補(bǔ)液方案

醫(yī)生綜合評(píng)估患兒情況，制定液體管理方案，在補(bǔ)液過(guò)程中動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)患兒生命體征、血?dú)夥治鼋Y(jié)果、電解質(zhì)、血糖等各項(xiàng)指標(biāo)，根據(jù)各項(xiàng)結(jié)果調(diào)整輸注液體的種類(lèi)和滴速。本組患兒予生理鹽水?dāng)U容后血壓仍在較低水平，常規(guī)補(bǔ)液治療方案未能取得理想治療效果，考慮為毛細(xì)血管滲漏綜合征，即血管內(nèi)皮通透性增強(qiáng)導(dǎo)致血漿成分、白蛋白等大分子物質(zhì)從血管持續(xù)滲漏到組織間隙，機(jī)體出現(xiàn)低蛋白血癥，最終導(dǎo)致血容量減少及低血壓，而常規(guī)補(bǔ)液等治療不能使病情有效改善，反而會(huì)加重[5]。調(diào)整后補(bǔ)液方案的護(hù)理要點(diǎn)包括：① 立即予停止晶體液的輸入，予羥乙基淀粉輸入體內(nèi)增加血漿滲透壓，由于羥乙基淀粉分子量較大，不易透過(guò)毛細(xì)血管，能更好地?cái)U(kuò)充血管內(nèi)液體容量，此外，臨床應(yīng)用安全性較高，體內(nèi)代謝及排出速度均較快[6]。② 及時(shí)做好病情觀察和評(píng)估，監(jiān)測(cè)生命體征的變化：觀察患兒有無(wú)出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸、咳粉色泡沫狀痰等肺水腫、充血性心力衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。本組患兒未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。③ 液體復(fù)蘇必須要遵循個(gè)體化的原則，否則即使輸入足量液體，仍可能無(wú)法糾正微循環(huán)灌注低下的現(xiàn)象。

2.4 合理用藥緩解癥狀

2.4.1 多巴胺配置與應(yīng)用

雖然川崎病休克綜合征存在相對(duì)及絕對(duì)血容量不足，但單純擴(kuò)容往往效果不佳，需加用血管活性藥物。常用藥物有去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺等。本組患兒使用的血管活性藥物均為多巴胺。用藥前雙人核對(duì)多巴胺劑量，用50 mL 針筒抽吸5%葡萄糖50 mL 備用，多巴胺按照5 ～15 μg/（kg·min）計(jì)算，用多巴胺專(zhuān)用針筒抽吸所需劑量，加入備有5%葡萄糖50 mL 的針筒中輕輕搖晃，促使多巴胺在溶液中均勻分布，該組患兒起始濃度為5 μg/（kg·min），遵循由低濃度到高濃度原則，使用輸液泵以初始3 mL/h 的速度泵入，在進(jìn)行血管活性給藥過(guò)程中，確保靜脈管路的通暢，每小時(shí)監(jiān)測(cè)血壓變化，及時(shí)調(diào)整藥物用量，確保藥物的準(zhǔn)確性、連續(xù)性、穩(wěn)定性。由于患兒長(zhǎng)時(shí)間用微量泵輸入血管活性藥物，該液體濃度高、刺激性大，容易造成液體滲出，輸液過(guò)程中護(hù)士每30 min 巡視1 次，注意觀察輸液處皮膚的外觀、溫度以及液體有無(wú)滲漏，重視患兒哭吵和家長(zhǎng)的主訴，如有不適，及時(shí)查看、處理。本組1 例患兒出現(xiàn)液體外滲，予拔除留置針，重新置管。

2.4.2 丙種球蛋白沖擊抗炎治療

川崎病休克綜合征患兒給予大劑量免疫球蛋白旨在調(diào)節(jié)細(xì)胞因子水平、中和細(xì)菌或其他病原微生物的超級(jí)抗原、抑制T 細(xì)胞活性、抑制抗體合成、減少炎癥因子的釋放，控制全身炎癥反應(yīng)，避免和減輕臟器及冠狀動(dòng)脈損害[7]。丙種球蛋白屬于血制品，須現(xiàn)配現(xiàn)用，嚴(yán)格按照無(wú)菌操作技術(shù)原則執(zhí)行，用藥前須測(cè)量患兒體溫，并與家長(zhǎng)做好解釋工作，丙種球蛋白用量首劑為2 g/kg，輸注前后均予生理鹽水沖管，注射時(shí)不宜加任何藥物，輸液過(guò)程中加強(qiáng)巡視，本組患兒以40 mL/h 使用輸液泵嚴(yán)格控制輸液速度，輸注前及過(guò)程中監(jiān)測(cè)體溫，若體溫＞38.5 ℃，需請(qǐng)示醫(yī)生是否予暫停輸注。如出現(xiàn)惡心、嘔吐、心悸、皮疹等過(guò)敏反應(yīng)，應(yīng)立即停止輸入，告知醫(yī)生，給予相應(yīng)措施。本組3 例患兒均予首劑丙種球蛋白治療后36 h 內(nèi)有低熱，考慮丙種球蛋白無(wú)反應(yīng)，再次使用2 g/kg 丙種球蛋白抗感染治療，兩次丙種球蛋白治療后患兒體溫在正常范圍。

2.4.3 輸注人血白蛋白，增加膠體滲透壓

液體復(fù)蘇包括晶體液體和膠體液體，川崎病急性期血管炎癥，血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子表達(dá)增多，血管通透性增加，導(dǎo)致嚴(yán)重的毛細(xì)血管持續(xù)滲漏，故以輸注膠體液為主[8]。人血白蛋白是臨床上常用的血漿容量擴(kuò)張劑之一，它是從人血漿中分離制得的，白蛋白的主要功能為維持血漿膠體滲透壓。輸注時(shí)注意：① 使用前需兩人仔細(xì)核對(duì)藥品質(zhì)量，藥液呈渾濁、沉淀、異物、過(guò)期等不得使用。② 采用靜脈滴注或者靜脈推注，滴注速度不超過(guò)2 mL/min（約60 滴為宜），但在開(kāi)始的15 min 內(nèi)應(yīng)注意滴速緩慢，后可逐漸加快至上述滴速。③ 因白蛋白有高滲作用，過(guò)量注射可造成機(jī)體脫水、循環(huán)負(fù)荷增加，使用時(shí)要加強(qiáng)巡視，注意觀察患者的生命體征變化。

2.4.4 大劑量激素沖擊

甲潑尼龍起效時(shí)間很快，可迅速抑制酶的活性，并使激素特異性受體達(dá)到飽和。對(duì)于下丘腦-垂體-腎上腺軸抑制作用弱，水溶性強(qiáng)，易達(dá)到血漿高濃度，故可大劑量沖擊，快速控制癥狀[9]。本組患兒均使用甲潑尼龍進(jìn)行沖擊療法，甲潑尼龍的劑量為10 ～30 mg/（kg·d）。但由于使用大劑量激素，應(yīng)注意預(yù)防骨質(zhì)疏松、糖尿病、胃潰瘍、電解質(zhì)紊亂等，應(yīng)對(duì)措施如下：① 給予高鉀高蛋白富含營(yíng)養(yǎng)飲食，忌刺激性粗糙食物，予補(bǔ)充鈣劑和維生素；② 皮膚護(hù)理，預(yù)防感染，病室通風(fēng)，減少探視，預(yù)防交叉感染，內(nèi)衣宜柔軟寬松，減少摩擦；③ 觀察有無(wú)出現(xiàn)嘔血、黑便等消化道出血和潰瘍的癥狀，予奧美拉唑護(hù)胃治療；④ 予常規(guī)監(jiān)測(cè)血糖，如有異常，及時(shí)通知醫(yī)生。本組1 例患兒出現(xiàn)鵝口瘡，予制霉菌素涂口后痊愈。

2.5 記錄出入量控制輸液速度

川崎病休克綜合征患兒的液體用量及輸注速度要根據(jù)病情及治療反應(yīng)及時(shí)調(diào)整，避免過(guò)多過(guò)快輸注，增加組織水腫及心臟負(fù)荷。液體復(fù)蘇的初步目標(biāo)是將血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)恢復(fù)至正常范圍內(nèi)，維持尿量＞0.5 mL/（kg·h）。關(guān)于記24 h 尿量，做好患兒家屬的健康教育，向其講解記錄24 h 尿量的重要性，使用標(biāo)準(zhǔn)的量具，記錄時(shí)每次寫(xiě)上時(shí)間，列表記錄，對(duì)已記錄的尿量做好標(biāo)記，以免重復(fù)記錄。輸液時(shí)采取輸液泵嚴(yán)格控制液體入量，均勻滴入；使用血管活性藥物時(shí)，嚴(yán)格控制并穩(wěn)定攝入藥量的速度。本組患兒均出現(xiàn)顏面部及下肢水腫，尿量減少，予呋塞米靜脈注射，用藥后密切監(jiān)測(cè)心率、血壓及尿量、血鉀濃度的變化。

2.6 糾正電解質(zhì)紊亂

川崎病休克綜合征患兒的白細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞比例、CRP 及血小板壓積、血清鐵蛋白均明顯升高，更容易合并低鈉血癥和低鉀血癥[7]。本組3 例患兒均出現(xiàn)低鉀血癥，鉀離子濃度分別為3.0 mmol/L、3.2 mmol/L、3.3 mmol/L。1 例患兒出現(xiàn)低鈉血癥，鈉離子濃度為127.9 mmol/L，給予10%氯化鉀注射液口服，囑餐后服用以減輕胃腸道刺激癥狀。出院前復(fù)查鉀離子、鈉離子濃度均恢復(fù)正常，患兒未出現(xiàn)嗜睡、腹脹、驚厥、心律失常等并發(fā)癥。

綜上，川崎病休克綜合征患兒目前臨床仍較少見(jiàn)，對(duì)患兒危害極大，由于早期表現(xiàn)不明顯，容易漏診和誤診，不恰當(dāng)?shù)囊后w復(fù)蘇會(huì)導(dǎo)致病情進(jìn)展，及時(shí)、準(zhǔn)確的液體復(fù)蘇對(duì)疾病的治愈起著至關(guān)重要的作用，有效管理患者液體輸入速度、動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)各項(xiàng)指標(biāo)，為液體管理提供依據(jù)是精準(zhǔn)液體管理的核心和重點(diǎn)，為川崎病休克綜合征患兒的康復(fù)提供保障。