韓 佩 唐 杰 廖衡斌 周晶晶 廣州全景醫(yī)學(xué)影像中心核醫(yī)學(xué)部,廣東省廣州市 510000

周?chē)窠?jīng)起源的腫瘤種類(lèi)繁多,最常見(jiàn)的為神經(jīng)鞘瘤,起源于Schwann細(xì)胞,多為良性腫瘤,可發(fā)生于全身任何神經(jīng)走行區(qū)。而惡性外周神經(jīng)鞘瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)是由于神經(jīng)鞘膜趨向惡化分化,部分是由神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤惡變而來(lái),惡性程度高,容易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移[1]。本文通過(guò)對(duì)良性周?chē)窠?jīng)鞘瘤(Benign peripheral nerve sheath tumors,BPNST)、MPNST正電子發(fā)射斷層顯像術(shù)(PET/CT)影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分析,旨在提高對(duì)其診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性收集從2019年10月—2021年9月經(jīng)病理學(xué)確診BPNST、MPNST患者,排除既往其他惡性腫瘤病史者,最終納入研究人數(shù)為16例,其中男7例,女9例,年齡16～65歲,平均年齡(46.58±18.38)歲,經(jīng)病理證實(shí)BPNST 10例,MPNST 6例;10例BPNST患者中,2例合并神經(jīng)纖維瘤病1型(Neurofibromatosis type 1,NF1);6例 MPNST患者中,1例合并NF1型。本研究通過(guò)我院倫理審查委員會(huì)審查,所有患者均簽署知情同意書(shū)。

1.2 儀器與方法 受檢者禁食4～6h,測(cè)定身高、體重及血糖濃度,血糖濃度控制在11.1mmol/L以下。氟脫氧葡萄糖F18(18F-FDG)注射劑量按3.70～5.55MBq/kg經(jīng)靜脈注射,囑患者飲水1 000ml,安靜休息1h、排尿后行全身PET/CT顯像。顯像儀器為德國(guó)西門(mén)子公司Biograph mCT PET/CT,18F-FDG放化純度>95%。PET/CT掃描參數(shù):PET掃描范圍頭顱至大腿上段,時(shí)長(zhǎng)約8min,2.4mm/s勻速移動(dòng),帶寬5,重建方式TrueX+TOF。CT參數(shù)管電壓120kV,管電流80～100mAs,層厚3mm,螺距0.8。PET和CT圖像傳送至Sygno.via工作站進(jìn)行圖像融合及后處理。

1.3 圖像分析 由2名工作經(jīng)驗(yàn)分別為12年及6年的核醫(yī)學(xué)主治醫(yī)師逐層對(duì)圖像進(jìn)行分析,并經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致意見(jiàn)。分析病灶的邊界、密度、鄰近組織侵犯,于CT上測(cè)量病灶最大徑,采用VOI勾畫(huà)測(cè)量病灶SUVmax、SUVmean、MTV、TLG。對(duì)各參數(shù)均測(cè)量2次,以平均值作為結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 PET/CT臨床及影像學(xué)表現(xiàn) 6例MPNST患者中1例位于頸部合并NF1型(見(jiàn)圖1);2例位于脊柱旁,伴椎間孔擴(kuò)大及相鄰椎體溶骨性骨質(zhì)破壞(見(jiàn)圖2);1例位于腹膜后侵犯腎臟及脾臟;2例位于四肢。MPNST病灶均邊界不清,3例密度不均伴壞死。10例BPNST患者中8例位于脊柱旁,其中6例有椎間孔或骶孔擴(kuò)大(見(jiàn)圖2、3),4例伴椎體骨質(zhì)壓迫吸收;1例位于頸部,1例位于髂窩;病灶均邊界清晰,6例密度不均伴囊變。

圖1 MPNST影像

圖2 MPNST影像

圖3 BPNST影像

2.2 BPNST、MPNST 臨床資料及影像學(xué)資料比較 BPNST、MPNST的邊界是否清晰、SUVmax、SUVmeam均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),惡性神經(jīng)鞘瘤邊界不清,其SUVmax及SUVmean均高于良性神經(jīng)鞘瘤;BPNST、MPNST 在年齡、最大徑、MTV、TLG上差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見(jiàn)表1。

表1 BPNST、MPNST臨床資料及影像學(xué)資料比較

3 討論

周?chē)窠?jīng)鞘瘤(Peripheral nerve sheath tumors,PNST)是常見(jiàn)的神經(jīng)源性腫瘤,通常為良性,很少發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化,因而MPNST比較罕見(jiàn),其總發(fā)病率僅為0.001%,占所有軟組織肉瘤的5%～10%[1-2]。MPNST常為散發(fā),但32%～46%與神經(jīng)纖維瘤病1例NF1相關(guān)[3]。本文中10例BPNST患者中2例伴NF1型,而6例MPNST患者中1例伴有NF1型;3例患者年齡均<30歲,與文獻(xiàn)報(bào)道相仿[3]。

BPNST、MPNST常見(jiàn)于頭頸部、脊柱旁及四肢,其在發(fā)病部位上存在交疊。張立華、郭俊杰等[4-5]報(bào)道,腫瘤的邊界是否清晰對(duì)鑒別診斷BPNST、MPNST具有意義,而腫瘤的大小、年齡對(duì)鑒別BPNST、MPNST無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本文中MPNST均邊界不清,其中3例病灶侵犯了鄰近組織,腫瘤邊界是否清晰在鑒別BPNST、MPNST上具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),本文結(jié)果與上述研究一致。椎間孔或骶孔是否擴(kuò)大對(duì)判斷病灶是否神經(jīng)起源具有意義,本文中10例位于脊柱旁的BPNST、MPNST患者中8例有椎間孔或骶孔的擴(kuò)大,且其中6例具有鄰近椎體骨質(zhì)破壞,4例BPNST患者的骨質(zhì)破壞為壓迫吸收伴有硬化邊,2例MPNST患者的骨質(zhì)破壞為侵蝕性破壞并邊界不清。張立華等[4]報(bào)道90.5%BPNST和50%MPNST患者伴椎間孔或骶孔擴(kuò)大,兩者具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,而本文研究由于病例數(shù)量小且差異大,因而未對(duì)其進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。由上可見(jiàn),MPNST腫瘤邊界不清,且常伴周?chē)M織侵犯,對(duì)鄰近骨質(zhì)的侵犯多為溶骨性破壞,當(dāng)臨床擬診為PNST的病變出現(xiàn)上述表現(xiàn)時(shí)需要考慮惡變的可能。

PNST可呈不同程度18F-FDG攝取增高,BPNST、MPNST在SUVmax上會(huì)存在一定重疊,其原因一方面可能與GLUTs水平關(guān)[6],另一方面可能與缺氧誘導(dǎo)因子1α表達(dá)水平相關(guān)[7],然而這些觀(guān)點(diǎn)沒(méi)有得到一致的認(rèn)可。Benz MR等、Broski SM等[7-8]報(bào)道MPNST的SUVmax、SUVmean、MTV及TLG高于BPNST,以SUVmax≥6.1作為診斷良、惡性PNST的截?cái)嘀?其敏感性及特異性分別為91%、90%。而本文中SUVmax、SUVmean在鑒別BPNST、MPNST具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,與上述研究一致。本文中MTV及TLG對(duì)鑒別BPNST、MPNST無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,考慮一方面可能與研究樣本差異有關(guān),另一方面可能是因?yàn)槟[瘤具有異質(zhì)性,MPNST中的良性神經(jīng)鞘瘤病變成分會(huì)影響MTV及TLG的測(cè)量。對(duì)于鑒別BPNST、MPNST的SUVmax截?cái)嘀?國(guó)外研究存在爭(zhēng)議,國(guó)外多篇研究[8-11]SUVmax的截?cái)嘀到橛?.5～6.1,為了最大化應(yīng)用SUVmax的敏感性早期診斷MPNST,接受少部分假陽(yáng)性風(fēng)險(xiǎn),SUVmax3.5可作為診斷BPNST、MPNST的截?cái)嘀?但仍存在爭(zhēng)議。多篇國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道[8,12-13]具有NF1型病史的MPNST患者通常預(yù)后不佳,其具有更高的SUVmax。本文中1例具有NF1型病史的年輕患者,在隨訪(fǎng)過(guò)程中頸部病灶進(jìn)行性增大,SUVmax為60.55,行病理活檢診斷為MPNST。因而對(duì)于具有NF1 型病史,腫塊近期逐漸增大且SUVmax較高的患者,需要考慮MPNST的可能并行病理學(xué)檢查明確診斷。

本文研究樣本數(shù)量小,后續(xù)會(huì)增加樣本數(shù)量,對(duì)各代謝參數(shù)診斷BPNST、MPNST的效能進(jìn)行進(jìn)一步驗(yàn)證。Broski SM等[8]研究提示PET/CT及MRI均可用于鑒別BPNST、MPNST,盡管PET/CT具有更高的敏感性,但在特異性方面低于MRI,因而一體化PET/MR是否具有更好的診斷效能同樣待進(jìn)一步研究驗(yàn)證。

總之,18F-FDG PET/CT可以用于鑒別診斷BPNST、MPNST,對(duì)于18F-FDG攝取增高,近期長(zhǎng)大并伴有周?chē)M織侵犯的PNST要考慮惡性可能,需要行病理檢查明確病灶性質(zhì)。