袁 靜 聶 丹 鄧艷業(yè) 周紅梅 重慶市潼南區(qū)中醫(yī)院治未病科 40660; 重慶市中醫(yī)院消化科; 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院康復(fù)科

脊髓前動(dòng)脈綜合征(Anterior spinal artery syndrome,ASAS)是脊髓前動(dòng)脈出現(xiàn)動(dòng)脈閉塞的急性缺血性脊髓疾病,臨床較少見,尤其是發(fā)生于頸胸節(jié)段的更為少見。由于臨床尚缺乏本病相關(guān)的診療指南,其早期的臨床診斷易與急性脊髓炎、腦卒中等疾病混淆,加之本病發(fā)展迅速,極易出現(xiàn)診斷不清,從而延誤治療,錯(cuò)過患者最佳康復(fù)時(shí)機(jī)。本文報(bào)道1例頸胸段脊髓前動(dòng)脈綜合征患者的診療經(jīng)過,以期為臨床中治療本病提供參考。

1 病例資料

1.1 病史 患者女,54歲,因“四肢活動(dòng)障礙伴尿潴留2個(gè)月”于2021年9月24日入院?；颊哂?個(gè)月前13:40無明顯誘因突發(fā)雙側(cè)前臂疼痛,無乏力、麻木及活動(dòng)障礙,10min后出現(xiàn)雙側(cè)前臂及指間關(guān)節(jié)麻木,手指屈曲后無法伸直,同時(shí)感胸骨正中及頸部緊縮感,無胸悶、呼吸困難,自覺雙下肢乏力,不伴感覺異常,并能獨(dú)立行走,無大小便失禁,遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診(治療方案不詳)。當(dāng)日15:00患者突發(fā)雙下肢無力伴感覺障礙,不能站立及行走,同時(shí)伴腹部麻木及大小便失禁,無意識(shí)障礙,無頭昏頭痛,無吞咽困難等,轉(zhuǎn)診當(dāng)?shù)厣霞?jí)醫(yī)院,完善頸椎+胸椎MRI增強(qiáng)(2021年7月19日)提示:C6～T2脊髓病變。該醫(yī)院考慮診斷為“脊髓炎”,予以對(duì)癥處理(具體患者不能詳述)。經(jīng)治療,患者上述癥狀未好轉(zhuǎn),故轉(zhuǎn)入另一醫(yī)院就診,完善胸椎MRI增強(qiáng)(2021年8月4日)提示:C5～T1段脊髓信號(hào)異常,考慮脊髓炎可能。予以2次激素沖擊及對(duì)癥支持治療(具體不詳),患者自覺雙上肢無力有所好轉(zhuǎn),雙下肢無力及運(yùn)動(dòng)障礙未見好轉(zhuǎn),故于重醫(yī)附二院神經(jīng)外科就診,完善頸椎MR增強(qiáng)(2021年8月29日)檢查提示:C5～T2水平長(zhǎng)節(jié)段脊髓水腫及軟化灶形成,考慮亞急性—慢性期。下肢血管彩超(2021年8月30日):(1)左側(cè)腓靜脈血栓(完全型);(2)雙側(cè)股總、股深、股淺、腘、脛前、脛后靜脈及右側(cè)腓靜脈未見確切異常。頭頸CTA(2021年9月2日):(1)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段動(dòng)脈粥樣硬化;(2)右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段纖細(xì);(3)頸部CTA未見異常。綜上檢查結(jié)果,我院神經(jīng)外科考慮診斷為“脊髓前動(dòng)脈綜合征”,并予以改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥支持治療。患者遺留四肢活動(dòng)障礙伴尿潴留,轉(zhuǎn)入重醫(yī)附二院康復(fù)科行康復(fù)治療。患者既往無高血壓、糖尿病、冠心病等病史,無飲酒、吸煙史。

1.2 康復(fù)科診斷 疾病診斷:(1)脊髓前動(dòng)脈綜合征;(2)左側(cè)腓靜脈血栓(完全型);(3)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈硬化。功能診斷:(1)四肢運(yùn)動(dòng)障礙;(2)神經(jīng)源性膀胱;(3)日常生活活動(dòng)參與受限;(4)ASIA殘損分級(jí)為C級(jí)(C5脊髓水平)。

1.3 康復(fù)目標(biāo) 短期目標(biāo)(第1個(gè)月):能夠在一人輔助下完成床—椅轉(zhuǎn)移,拔除尿管,間歇導(dǎo)尿或?qū)崿F(xiàn)自解小便,緩解肛門墜脹癥狀;長(zhǎng)期目標(biāo)(第2個(gè)月):能夠獨(dú)立完成床—輪椅轉(zhuǎn)移,能夠輔助下站立,實(shí)現(xiàn)生活大部分自理。

1.4 康復(fù)方案 (1)患者下肢血栓形成(左側(cè)腓靜脈血栓),以藥物抗凝為主,在院期間主要是皮下注射低分子肝素鈉,出院后以口服抗凝藥物為主,例如達(dá)比加群酯、利伐沙班片等,1～2周復(fù)查下肢血管彩超,根據(jù)血栓情況調(diào)整用藥,抗凝治療需注意觀察有無出血表現(xiàn),本例患者為小靜脈血栓,脫落風(fēng)險(xiǎn)小,無須完全制動(dòng),輔以被動(dòng)運(yùn)動(dòng),防止新血栓形成;(2)康復(fù)治療以康復(fù)綜合訓(xùn)練、物理因子及中醫(yī)康復(fù)相結(jié)合的方式進(jìn)行:予以肌力和關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練以增強(qiáng)肌力、維持關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍,電動(dòng)起立床訓(xùn)練增強(qiáng)下肢肌力、改善下肢感覺、預(yù)防體位性低血壓、減輕臥床并發(fā)癥,功率自行車改善心肺功能,坐位和站位平衡訓(xùn)練、轉(zhuǎn)移訓(xùn)練等改善平衡功能、提高自理能力,肌電生物反饋治療以增強(qiáng)肌力、刺激神經(jīng)功能恢復(fù),膀胱功能訓(xùn)練改善膀胱功能,針刺治療疏經(jīng)通絡(luò),體外反搏、氣壓治療以改善循環(huán)、預(yù)防血栓形成(本例患者有下肢血栓,未采用);(3)預(yù)防壓瘡、尿路感染等并發(fā)癥,防止跌倒、墜床等意外發(fā)生。

1.5 康復(fù)治療結(jié)果 患者經(jīng)治療8周,治療前后功能改善如下:(1)移動(dòng)能力:治療前,以輪椅活動(dòng)為主,轉(zhuǎn)移需完全依賴家屬幫助完成;治療后,以輪椅活動(dòng)為主,可在1名家屬少量輔助下完成轉(zhuǎn)移。(2)雙上肢功能:治療前,雙上肢肌力約3級(jí),可主動(dòng)上舉、屈肘、伸腕,右手半握拳,手指可主動(dòng)伸直,拇指不能外展;左手可握拳,握力下降,手指可主動(dòng)伸直,拇指可輕度外展;治療后,雙上肢肌力約達(dá)4級(jí),可主動(dòng)上舉、屈肘、伸腕,右手半握拳,手指可主動(dòng)伸直,拇指可輕度外展;左手可握拳,握力增加,手指可主動(dòng)伸展,拇指可輕度外展。(3)雙下肢功能:治療前,雙下肢肌力0級(jí),無主動(dòng)活動(dòng),肌張力不高;治療后,雙下肢肌力約2級(jí),平臥位,可主動(dòng)內(nèi)收和外展。(4)膀胱功能:治療前,尿潴留,留置尿管,保留導(dǎo)尿;治療后,入院后排除尿路感染,第2天拔除尿管,予以清潔間歇性導(dǎo)尿,開始為4次/d,出院時(shí)患者能自解部分尿液,每日間歇導(dǎo)尿次數(shù)為1次。(5)排便情況:治療前,肛門括約肌自主收縮存在,肛門墜脹感明顯,大便輔助排出;治療后,肛門括約肌自主收縮存在,肛門墜脹感緩解,能夠自解大便。(6)平衡功能:治療前,坐位/站位平衡:Ⅰ級(jí)/Ⅰ級(jí)不能;治療后,坐位/站位平衡:Ⅲ級(jí)/Ⅰ級(jí)?；颊呖祻?fù)治療后雙下肢及膀胱功能均有好轉(zhuǎn),建議患者后續(xù)可于社區(qū)或居家繼續(xù)康復(fù)訓(xùn)練。

2 討論

脊髓前動(dòng)脈綜合征(ASAS)又被稱為Beck綜合征、Davison綜合征、脊髓前2/3綜合征等。ASAS是指脊髓前動(dòng)脈發(fā)生閉塞,造成由其供應(yīng)的脊髓前2/3～3/4區(qū)域缺血,臨床中多發(fā)生于中胸段以及下胸段,是一種較為罕見的脊髓損傷性疾病。

ASAS大多以腦卒中樣急性起病,病變部位以中、下胸段為主,其首發(fā)癥狀主要表現(xiàn)以突發(fā)病損相應(yīng)的水平根部神經(jīng)根痛或彌漫性疼痛[1],短時(shí)間內(nèi)可發(fā)生弛緩性癱瘓。其臨床主要表現(xiàn)為雙側(cè)肢體突發(fā)無力,尤其是下肢最為明顯,脊髓癥狀可在數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)內(nèi)到達(dá)高峰,部分患者在數(shù)天內(nèi)可逐漸加重,當(dāng)脊髓休克期過后,則可轉(zhuǎn)變成為痙攣性癱瘓,并多伴有分離性感覺障礙,淺感覺如痛覺和溫覺功能減退,深感覺如部分觸覺、振動(dòng)覺和位置覺可保留[2],膀胱及直腸功能出現(xiàn)障礙[3]。

一項(xiàng)國(guó)外對(duì) 57 例脊柱缺血病例的研究表明[4],ASAS最常見的原因是動(dòng)脈粥樣硬化,其次是退行性脊柱疾病及主動(dòng)脈病變。脊髓缺血的罕見病因有硬膜外麻醉、全身性低血壓和心臟栓塞等,臨床中28%的ASAS發(fā)病原因不明確。ASAS的主要危險(xiǎn)因素包括吸煙、糖尿病、高血壓、高膽固醇血癥,及具有腦血管事件發(fā)生的家族史和個(gè)人史。動(dòng)脈粥樣硬化被認(rèn)為是脊髓缺血梗死的最主要的危險(xiǎn)因素[5-6]。

ASAS是一種發(fā)病率低,但誤診率較高的脊髓病變。對(duì)ASAS的診斷主要根據(jù)其臨床表現(xiàn),如神經(jīng)根疼痛、感覺障礙、截癱、直腸膀胱括約肌障礙等。脊髓核磁共振(MRI)是診斷ASAS的最重要的影像學(xué)檢查方法。如果在高度懷疑 ASAS 疾病發(fā)生的情況下,MRI是目前診斷脊髓急性梗死最佳的影像診斷方法[7],但處于初發(fā)6h內(nèi)超急性期的脊髓缺血梗死的MRI一般無明顯異常顯示,在脊髓梗死24h內(nèi)的急性期,MRI檢查也大多為正常結(jié)果,部分的梗死脊髓T1WI呈等信號(hào)提示,T2WI呈現(xiàn)等信號(hào)或者高信號(hào)提示,所以MRI在對(duì)ASAS的早期診斷可能存在一定的局限性。

從發(fā)病24h后的亞急性期,便會(huì)開始出現(xiàn)廣泛性的血管源性水腫,其脊髓開始增粗、腫大,處于缺血段脊髓橫斷面的前2/3區(qū)域的T1WI呈現(xiàn)低信號(hào),T2WI可呈現(xiàn)出明顯的高信號(hào)。有70%的ASAS患者病變部位呈現(xiàn)斑片狀或非連續(xù)性外觀,形態(tài)上表現(xiàn)為“V”或“U”,其脊髓前部2/3的MRI可呈現(xiàn)出經(jīng)典的“貓頭鷹眼征”或“鉛筆征”或“蛇眼征”影像學(xué)特征。慢性期部分可見脊髓萎縮[8],T2WI中高信號(hào)消失,僅提示T1WI低信號(hào)。所以不同時(shí)間階段MRI的提示不同,短時(shí)間內(nèi)有必要多次進(jìn)行影像學(xué)檢查以明確診斷。擴(kuò)散加權(quán)磁共振成像(DWI)是顯示早期梗死最敏感的序列,癥狀在剛出現(xiàn)的幾分鐘內(nèi),對(duì)于缺血性病變即可做出診斷。DWI在脊髓梗死后數(shù)小時(shí)內(nèi)便可發(fā)現(xiàn)明顯的細(xì)胞毒性水腫及擴(kuò)散受限的高信號(hào)影像,從而清晰顯示脊髓梗死的部位,是早期梗死的最佳顯示序列。因此,對(duì)于懷疑有發(fā)生脊髓梗死的患者,應(yīng)該及早進(jìn)行MRI檢查,尤其是行DWI序列的矢狀位檢查。但由于腦脊液的流動(dòng)以及骨骼與脊髓間緊密相連等原因,引起的擴(kuò)散因素,易出現(xiàn)偽影從而DWI結(jié)果出現(xiàn)假陰性。同時(shí)由于部分地區(qū)技術(shù)設(shè)備等因素,目前臨床仍推薦以MRI作為ASAS的首選檢查,其結(jié)果可視為診斷ASAS的金標(biāo)準(zhǔn)。

ASAS的診斷需要與急性脊髓炎、其他胸痛類疾病、多發(fā)性硬化以及其他脊髓功能缺損疾病相鑒別。可通過脊髓MRI與急性脊髓炎相鑒別,急性脊髓炎大多發(fā)病前具有明確的感染史,腦脊液檢查中白細(xì)胞數(shù)可明顯升高,其起病速度相對(duì)ASAS較慢,臨床表現(xiàn)主要為橫貫性損害,無急性或根性疼痛等首發(fā)癥狀。急性期的 MRI影像雖然也顯示有脊髓節(jié)段的增粗腫脹,但可見邊緣散在斑片樣或斑點(diǎn)樣稍長(zhǎng)T1WI和長(zhǎng)T2WI異常信號(hào)灶,并且病變范圍一般超過脊髓橫斷面的2/3[9]。可通過完善心電圖、胸部 CT及胸部 CTA 等檢查與心肌梗死等疾病引起的胸痛、胸悶相鑒別?？赏ㄟ^完善腰椎穿刺與其他脊髓功能缺損疾病相鑒別,比如格林—巴利綜合征、多發(fā)性硬化癥等疾病。

目前為止,國(guó)內(nèi)外尚缺乏ASAS的具體治療方案。ASAS的治療及康復(fù)方案多遵循動(dòng)脈粥樣硬化性血管疾病、腦缺血及急性創(chuàng)傷性脊髓損傷的指南方案進(jìn)行治療。在對(duì)ASAS的治療上,需及時(shí)消除致病因素,比如脊髓腫瘤、心肌梗死等首發(fā)疾病,并快速對(duì)脊髓缺血情況進(jìn)行處理,避免由于脊髓缺血而引起脊髓出現(xiàn)永久性的損害,同時(shí)予以抗凝藥物等改善癥狀。rt-PA溶栓治療對(duì)缺血性卒中有較好的臨床效果[9-10],因此該方案也適用于治療由栓塞性疾病或動(dòng)脈粥樣硬化所導(dǎo)致的ASAS。一旦出現(xiàn)ASAS,應(yīng)在癥狀出現(xiàn)的4～5h內(nèi),排除溶栓的相關(guān)禁忌證后,開始靜脈溶栓治療。

一經(jīng)確診,ASAS的康復(fù)治療方案大部分可以參照外傷導(dǎo)致的脊髓損傷進(jìn)行[11],ASAS的康復(fù)治療由于沒有外傷所導(dǎo)致的脊柱結(jié)構(gòu)的破壞,所以它的生物力學(xué)是穩(wěn)定的,可更早地對(duì)患者的坐位以及站立位功能進(jìn)行訓(xùn)練。本例患者康復(fù)介入時(shí)間晚,已存在下肢血栓并發(fā)癥,經(jīng)積極康復(fù)治療后,患者及家屬對(duì)康復(fù)效果滿意。由于 ASAS 的較罕見性,目前臨床上還沒有形成此病的系統(tǒng)性診治及康復(fù)治療體系,故報(bào)道本案例,期望能為廣大臨床及康復(fù)工作者治療本病提供參考,在診治非外傷性脊髓損傷時(shí)多思路進(jìn)行綜合分析,盡早明確診斷,盡早介入康復(fù)治療,可有效預(yù)防相關(guān)并發(fā)癥,并盡可能多地挽救脊髓殘存的功能,達(dá)到較好的康復(fù)效果,提高患者的生活質(zhì)量。