顧 馨

無錫市人民醫(yī)院,江蘇214023

重型多形紅斑(Stevens-Johnson syndrome,SJS)/中毒性表皮壞死松解癥(toxic epidermal necrolysis,TEN)是一種嚴(yán)重的皮膚-黏膜反應(yīng),大多數(shù)由藥物引起,以水皰及泛發(fā)性表皮松解為特征,可伴有多系統(tǒng)受累[1]。SJS/TEN屬于嚴(yán)重程度不同的同一種疾病譜,根據(jù)表皮松解面積的不同進(jìn)行區(qū)分,SJS(輕型)表皮松解面積為小于10%體表面積,TEN(重型)表皮松解面積為大于30%體表面積,SJS-TEN則介于兩者之間[2]。SJS/TEN較為罕見,每年發(fā)病率為1/100萬～7/100萬[3],病死率高,其中SJS為4.8%[4]。該病的主要死因?yàn)槠つw感染導(dǎo)致敗血癥,會伴發(fā)包括多器官功能衰竭等一系列系統(tǒng)癥狀。因此,做好皮膚及黏膜護(hù)理、正確處理創(chuàng)面,避免繼發(fā)感染非常重要。國外指南[5]推薦采用多學(xué)科聯(lián)合治療,協(xié)同完成感染預(yù)防、黏膜護(hù)理、藥物治療、營養(yǎng)支持等綜合治療。發(fā)病前期可能出現(xiàn)發(fā)熱及類似上呼吸道感染的癥狀,早期皮損多初發(fā)于軀干上部、四肢近端和面部,為靶型或紫癜樣表現(xiàn),逐漸擴(kuò)散至軀干和四肢遠(yuǎn)端[1]。因此,早期的識別、診斷及護(hù)理是臨床工作的難點(diǎn)和重點(diǎn)。2021年9月22日,我院收治1例妊娠合并SJS病人,經(jīng)過系統(tǒng)治療和精心護(hù)理,病人好轉(zhuǎn)出院,現(xiàn)將護(hù)理體會報(bào)道如下。

1 病例介紹

病人,女,27歲,因“停經(jīng)28周+2 d,口腔潰瘍5 d伴會陰腫痛4 d”于2021年9月22日收治我院產(chǎn)科。

入院診斷懷疑為“貝赫切特病”。病人整個(gè)孕期無全身瘙癢,無胸悶、心悸等不適。5 d前出現(xiàn)口腔潰瘍,并逐漸增多,次日出現(xiàn)外陰腫痛,癥狀逐漸加重,3 d前陰道流出膿性分泌物,全身皮疹,四肢關(guān)節(jié)疼痛,雙眼紅腫,無疼痛及畏光。外院醫(yī)生考慮可能為外陰炎、陰道炎,給予頭孢他啶抗感染治療,病人自覺癥狀無緩解,轉(zhuǎn)入我院后病人自覺外陰疼痛明顯,無法行走,陰道流膿性分泌物,有尿痛,無腹痛腹脹,無陰道流血,近5 d大便未解,食欲減退。查體:生命體征平穩(wěn),口腔黏膜多發(fā)潰瘍,雙唇部黏膜表面潰瘍部分結(jié)痂,全身見散在性皮疹,腹部及雙下肢明顯,雙側(cè)踝關(guān)節(jié)觸痛,下肢水腫(-),會陰充血、紅腫,觸痛明顯,雙側(cè)小陰唇內(nèi)側(cè)及陰道口充血,見較多潰瘍,附著膿苔,陰道口見膿性分泌物流出,病人疼痛難忍,拒做婦科檢查。免疫功能:補(bǔ)體C3 1 420 mg/L,補(bǔ)體C4 461 mg/L,免疫球蛋白(lgG) 8.58 g/L,紅細(xì)胞沉降率44 mm/h,類風(fēng)濕因子、抗核抗體均陰性。

病人經(jīng)風(fēng)濕免疫科、皮膚科及藥劑科會診,根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果排除“貝赫切特病”,診斷為SJS綜合征,并邀請兒科、營養(yǎng)科行多學(xué)科聯(lián)合會診,診療計(jì)劃如下:1)風(fēng)濕免疫科建議甲潑尼龍40 mg,1 d 2次,用藥5～7 d,丙球蛋白用足5 d后復(fù)查免疫球蛋白IgG,局部用含地塞米松、人粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)、利多卡因的漱口液,1 d 2次。2)皮膚科建議甲強(qiáng)龍?jiān)瓌┝渴褂?皮疹緩解后逐漸減量,加強(qiáng)口腔、外陰黏膜護(hù)理。3)營養(yǎng)科采用營養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查表(NRS 2002)評估后,病人評分5分,有營養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn),建議予個(gè)體化腸內(nèi)營養(yǎng)液分次口服,根據(jù)病人耐受情況逐漸加量。給予腸外營養(yǎng),碳水化合物和脂肪雙能源供能約1 000 kcal/d(1 kcal=4.185 kJ),注意補(bǔ)充水溶性維生素,監(jiān)測血脂。4)兒科建議,若有危險(xiǎn)情況需立即終止妊娠,早產(chǎn)兒為高危兒,需轉(zhuǎn)兒科進(jìn)一步治療。5)產(chǎn)科建議,病人現(xiàn)孕28周+6 d,無明顯產(chǎn)兆,繼續(xù)待產(chǎn),同時(shí)予靜脈營養(yǎng),維持電解質(zhì)平衡治療。產(chǎn)科?？谱o(hù)士根據(jù)聯(lián)合會診意見遵醫(yī)囑給予個(gè)性化的口腔護(hù)理、外陰黏膜護(hù)理,遵醫(yī)囑給予頭孢西丁鈉、甲潑尼龍琥珀酸鈉抗炎、抗病毒治療,地塞米松、丙球蛋白對癥支持治療,脂肪乳氨基酸(17)葡萄糖(11%)注射液(卡文)、20AA復(fù)方氨基酸、20%脂肪乳劑營養(yǎng)支持,地塞米松、鹽酸利多卡因及人粒細(xì)胞集落刺激因子加入滅菌注射液中漱口,重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子(rb-bFGF)外敷唇周,堿性細(xì)胞生長因子溶液噴涂外陰。經(jīng)個(gè)性化皮膚黏膜護(hù)理后,病人口腔黏膜潰瘍較前減少,雙下肢皮疹較前好轉(zhuǎn),陰道未見膿性分泌物排出,肛周潰瘍面基本愈合,10月8日順利出院,囑其定期產(chǎn)檢,門診皮膚科隨診。

2 護(hù)理

2.1 預(yù)防感染

皮膚感染導(dǎo)致的敗血癥是最常見的死因[1]。病人入院時(shí)炎癥指標(biāo)偏高,第2天病人發(fā)熱,體溫最高38.5 ℃,存在感染加重、創(chuàng)面愈合困難的風(fēng)險(xiǎn)。置病人于單人病室,防止交叉感染。調(diào)節(jié)病室濕溫度適宜,溫度保持在25～28 ℃,責(zé)任護(hù)士在護(hù)理操作中嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生及無菌操作,密切觀察病人生命體征,通過數(shù)胎動及床邊胎心監(jiān)測胎兒宮內(nèi)情況。告知病人穿棉質(zhì)的衣物,并勤換內(nèi)衣、內(nèi)褲。每日空氣循環(huán)消毒2次,每次1 h,物體表面每日擦拭消毒,每次2次,高頻接觸的物體表面增加清潔消毒的頻率[6]。遵醫(yī)囑正確使用抗生素,定期監(jiān)測血常規(guī)及生化指標(biāo),并嚴(yán)格交接班。入院第3天,病人體溫降至正常,胎心胎動正常,未出現(xiàn)感染加重的情況。

2.2 皮膚護(hù)理

病人入院時(shí)全身見散在性紅色丘疹,腹部及雙下肢明顯,為了預(yù)防摩擦導(dǎo)致皮膚脫落,責(zé)任護(hù)士給予氣墊床,床單鋪平整,并告知翻身活動時(shí)動作宜輕,不可拖、拉、拽以免皮膚摩擦受損,輸液時(shí)為防止皮膚粘連,使用繃帶包扎固定。每班認(rèn)真交接皮膚情況,觀察皮膚有無紅、腫及破損現(xiàn)象。病人入院第5天,皮疹明顯好轉(zhuǎn),出院時(shí),僅見雙下肢散在紅色丘疹。

2.3 黏膜護(hù)理

2.3.1 口腔黏膜護(hù)理

病人口腔黏膜多發(fā)潰瘍,疼痛明顯,無法進(jìn)食。?？谱o(hù)士根據(jù)世界衛(wèi)生組織口腔黏膜評估量表[7]評估病人目前口腔潰瘍?yōu)棰艏墶Ｈ朐汉蠼o予復(fù)方氯己定含漱液漱口,4 d后病人口腔黏膜潰瘍無明顯改善,改用自制漱口液(地塞米松磷酸鈉10 mg+鹽酸利多卡因+人粒細(xì)胞集落刺激因子150 μg+滅菌注射用水500 mL)漱口,然后使用重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子外敷,1 d 2次,配合康復(fù)新口服液口服,1 d 3次。研究表明,重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子對來源于中胚層和外胚層的細(xì)胞具有促進(jìn)修復(fù)和再生作用[8-9]?？祻?fù)新口服液主要成分為美洲大蠊干燥蟲提取物,具有促進(jìn)肉芽組織生長、改善創(chuàng)面微循環(huán)、促進(jìn)血管再生、消除水腫和增強(qiáng)機(jī)體免疫功能等作用[10]。有研究顯示,重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子與康復(fù)新口服液聯(lián)合使用能產(chǎn)生協(xié)同作用,有助于縮短創(chuàng)面愈合的時(shí)間[11]。護(hù)理人員在口腔護(hù)理后將2片與嘴唇大小合適的化妝棉放在干凈的口杯中,將重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子充分均勻噴濕化妝棉,然后敷在上下嘴唇上,10～15 min后棄去。高濃度碘酒、乙醇、過氧化氫溶液、重金屬等蛋白變性劑可能會影響本品活性。因此,噴完后立即蓋上噴蓋,防止污染。暫未使用完畢的重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子存放在2～10 ℃的冰箱中。3 d后,病人口腔黏膜散在潰瘍較前明顯好轉(zhuǎn),可進(jìn)流質(zhì)飲食。采用口腔黏膜評估量表評估后口腔潰瘍?yōu)棰蠹?之后逐漸改為軟食,進(jìn)食前指導(dǎo)病人用漱口液漱口后再進(jìn)食以降低痛感,減少細(xì)菌滋生[12]。病人出院時(shí)口腔上唇齒側(cè)可見散在潰瘍,輕度疼痛,予口腔黏膜評估量表評估口腔潰瘍?yōu)棰窦墶?/p>

2.3.2 會陰部黏膜護(hù)理

病人入院時(shí)雙側(cè)小陰唇內(nèi)側(cè)及陰道口充血,見較多潰瘍,附著膿苔,陰道口見膿性分泌物流出,疼痛難忍,肛周見潰瘍面。責(zé)任護(hù)士予病人會陰護(hù)理,1 d 2次。告知病人注意衛(wèi)生,保持會陰部清潔。穿寬松透氣棉質(zhì)的內(nèi)衣、內(nèi)褲,并勤更換。清洗外陰后局部涂重組人表皮生長因子凝膠,用于促進(jìn)創(chuàng)面愈合及皮膚損傷修復(fù),1 d 3次。2周后病人未見陰道膿性分泌物流出,肛周潰瘍基本愈合,要求出院,并自行停用人表皮生長因子凝膠,要求自行做會陰護(hù)理,結(jié)果病情又出現(xiàn)反復(fù),陰道再次有膿性分泌物流出,肛周又見潰瘍面,在原有的用藥基礎(chǔ)上加用克霉唑片陰道抗真菌治療,鋅氧油涂抹肛周潰瘍,5 d后陰道未見明顯膿性分泌物,2周后肛周潰瘍面基本愈合。

2.4 糖皮質(zhì)激素的用藥護(hù)理

早期足量系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可有效抑制炎癥反應(yīng),控制病情進(jìn)展[1]。病人明確診斷后使用甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg靜脈輸注,1 d 2次,然后逐步減量直至改為口服,1 d 1次。長期大劑量應(yīng)用甲潑尼龍琥珀酸鈉可能會誘發(fā)和加重感染,導(dǎo)致消化道出血或穿孔、高血壓、高血糖、高脂血癥、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng),還會導(dǎo)致保鈉排鉀,抑制鈣的吸收,引起水電解質(zhì)紊亂[13]。因此,責(zé)任護(hù)士每日嚴(yán)格交班,觀察皮膚、黏膜有無出血傾向,皮疹的面積有無改變,8 h測1次血壓,遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)鉀,定期監(jiān)測電解質(zhì)、尿常規(guī)和體重,嚴(yán)格記錄24 h出入量,加服鋁碳酸鎂咀嚼片保護(hù)胃黏膜及碳酸鈣D3片補(bǔ)充鈣質(zhì)。病人飲食變?yōu)檐浭澈笾笇?dǎo)病人進(jìn)食含鉀豐富的食品,如香蕉,橘子等。甲潑尼龍琥珀酸鈉為孕婦禁用,但是鑒于病人病情危重,適用于病情危急的適應(yīng)證,雖有禁忌證存在,但仍可使用,待緊急情況控制后,盡早停藥或減量[13]。妊娠期使用甲潑尼龍琥珀酸鈉對胎兒也可能產(chǎn)生潛在風(fēng)險(xiǎn),胎動的多少及強(qiáng)弱能夠反映胎兒的安危,正確數(shù)胎動十分重要,責(zé)任護(hù)士指導(dǎo)病人使用數(shù)胎動APP,出現(xiàn)異常胎動及時(shí)給予胎心監(jiān)護(hù)。經(jīng)過積極的護(hù)理,病人住院期間無電解質(zhì)紊亂、消化道出血及高血壓等不良事件的發(fā)生,胎心監(jiān)測正常。

2.5 補(bǔ)液和營養(yǎng)支持

SJS/TEN病人需通過補(bǔ)液以預(yù)防外周組織器官低灌注及休克,但是過度補(bǔ)液會導(dǎo)致肺部、皮膚及胃腸道水腫[1]。責(zé)任護(hù)士進(jìn)行補(bǔ)液治療時(shí),密切監(jiān)測液體的出入量,量出為入。為了保證代謝平衡,減少蛋白質(zhì)流失并促進(jìn)愈合,SJS/TEN病人需盡早開始營養(yǎng)支持治療[4],營養(yǎng)方式首選腸內(nèi)營養(yǎng),可減少潰瘍的形成及消化道細(xì)菌的遷移?？谇粷儫o法進(jìn)食者應(yīng)予以鼻飼[1],由于病人拒絕,責(zé)任護(hù)士為病人實(shí)施個(gè)體化營養(yǎng)指導(dǎo),進(jìn)食前后用漱口液漱口,進(jìn)食柔軟、清淡及非酸性食物[12],指導(dǎo)病人訂糖尿病餐,每日記錄飲食,由營養(yǎng)師根據(jù)病人進(jìn)食情況調(diào)整每餐的食物搭配。責(zé)任護(hù)士在病人空腹及三餐后2 h監(jiān)測病人的血糖水平,并根據(jù)測得的血糖值指導(dǎo)病人在10:00、15:00及20:00適當(dāng)加餐。病人出院時(shí)NRS 2002評分為1分。

2.6 心理護(hù)理

有研究顯示,約65%的SJS病人會存在焦慮、抑郁、自我形象紊亂等問題[14]。病人入院時(shí)病情重,黏膜潰瘍疼痛導(dǎo)致無法進(jìn)食,并拒絕各項(xiàng)婦科檢查,胎兒未足月,加上剛開始病情控制不理想,導(dǎo)致病人自我形象紊亂,病人出現(xiàn)焦慮、恐懼等負(fù)性情緒,在病人病情得到一定控制后由于對自身的疾病嚴(yán)重程度缺乏合理的認(rèn)識,認(rèn)為自己已經(jīng)痊愈,又出現(xiàn)不配合治療,要求出院的情況,責(zé)任護(hù)士采用焦慮自評量表評定病人焦慮情況,結(jié)果為65分,根據(jù)病人的病情,采用分階段,有重點(diǎn)的方式對病人進(jìn)行心理疏通。首先,采用傾聽、共情的方式讓病人說出自己的痛苦、困惑及焦慮;其次,治療過程中,及時(shí)向病人告知用藥的目的,配合要點(diǎn),讓病人提高對治療的依從性;再次和病人多溝通疾病易反復(fù)的特點(diǎn),引導(dǎo)病人給治療一個(gè)合理的期望,病人的健康教育效果受家庭支持的影響[15],溝通的時(shí)候積極鼓勵家庭成員參與教育過程,最后引導(dǎo)病人聽音樂、呼吸放松等方式轉(zhuǎn)移對自己形象的顧慮。病人出院時(shí)再次予焦慮自評量表評定結(jié)果為48分,心情愉快,主動愿意與醫(yī)護(hù)人員溝通。

3 小結(jié)

妊娠合并SJS較為罕見,本例病人黏膜損害極為嚴(yán)重,疾病反復(fù)遷延,應(yīng)積極做好口腔、會陰部黏膜的護(hù)理,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并觀察有無不良反應(yīng)。本研究對該病人提供營養(yǎng)支持,做好醫(yī)院感染防控及健康宣教的同時(shí),還關(guān)注了病人心理狀況,提高病人治療的依從性和戰(zhàn)勝疾病的信心,治療效果較好。