陳佳

40歲的李女士1年前得了一種“怪病”，表現(xiàn)是發(fā)作性地?fù)u頭或點頭，有時會伴隨右胳膊、右腿不受控制地擺動，左胳膊畫圈樣動作，每次持續(xù)1～2分鐘，發(fā)作時意識清楚，能與人正常對答。剛開始患病時每日發(fā)作10余次，隨后逐漸減少為每周1～2次。李女士備受困擾，上網(wǎng)搜索后懷疑自己得了癲癇，遂至各大醫(yī)院求診，血液生化、頭核磁、腦電圖查了個遍，結(jié)果都正常，但她仍然反復(fù)犯病。為了明確診斷，李女士住進了專科醫(yī)院，接受了長程腦電圖監(jiān)測。檢查中她出現(xiàn)了數(shù)次發(fā)作，腦電圖卻顯示為正常腦電波形。醫(yī)生結(jié)合李女士的病史、各項檢查，仔細(xì)詢問了她發(fā)病前后的生活、工作和家庭情況，最后給出了“心因性非癲癇性發(fā)作”的診斷。李女士懵了，這是種什么疾病呢？

癲癇的“超級模仿者”

心因性非癲癇性發(fā)作（英文簡稱PNES），有多種不同的別名，包括“心因性發(fā)作”“功能性發(fā)作”“假性發(fā)作”等，是一種表現(xiàn)類似于癲癇發(fā)作的非癲癇事件。為什么叫類似癲癇發(fā)作呢？因為它所表現(xiàn)出的癥狀，如肢體抽搐、口眼歪斜等與癲癇發(fā)作相同。那為什么又是非癲癇事件呢？因為癲癇的定義是由腦部神經(jīng)元異常的同步化放電造成的臨床綜合征，且腦電圖可以記錄到這種大腦神經(jīng)元的異常放電，而PNES不伴有腦電生理的病理性改變。

說起PNES，大家可能不太熟悉，但它在生活中并不少見。綜合各種研究報告，PNES的患病率在2～33例/100000人。而在癲癇住院監(jiān)護病房接受發(fā)作評估的患者中，有25%～40%最終被診斷為PNES。在發(fā)病年齡方面，所有年齡段的人群均可出現(xiàn)PNES，但多見于20～30歲人群。性別方面，女性患者比例更高，占75%～80%。

PNES雖然不是癲癇，沒有腦電生理的病理改變，但它給患者帶來的負(fù)擔(dān)并不輕。國外的研究表明，PNES的診斷從發(fā)病算起，平均需要7年時間，部分患者可能長達10～15年。在確診前，PNES患者可能接受不適當(dāng)?shù)拈L期抗癲癇藥物治療，可能因反復(fù)未受控制的癥狀而頻繁就診于門急診甚至住院，給患者和家屬帶來沉重的經(jīng)濟和生活負(fù)擔(dān)。此外，PNES患者常合并情緒甚至精神障礙，這進一步惡化了患者的預(yù)后。因此，對PNES早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，是臨床工作的重點，患者及家屬認(rèn)識及接受PNES，也有助于盡早診治、減輕疾病負(fù)擔(dān)。

視頻腦電圖監(jiān)測可提供可靠的診斷依據(jù)

PNES發(fā)作時，患者會出現(xiàn)四肢抽搐、口角抽動和喉中發(fā)聲等癥狀，站立時發(fā)作可能會導(dǎo)致跌倒。然而，與癲癇發(fā)作的刻板性相比，PNES的抽搐表現(xiàn)更為多樣化，如震顫樣、交替性和擺動樣動作。部分PNES患者可表現(xiàn)為閉眼、無反應(yīng)，身體向一側(cè)癱倒，且長時間持續(xù)不緩解，有時與暈厥表現(xiàn)類似。其他發(fā)作表現(xiàn)包括肢體一過性抽動、反應(yīng)暫停和哭鬧等。總的來說，PNES的發(fā)作形式多種多樣，同一個患者也可以出現(xiàn)多種不同的發(fā)作表現(xiàn)，或者在病程中的不同階段表現(xiàn)為不同的發(fā)作形式。

有很多臨床征象可以作為診斷PNES的線索，有經(jīng)驗的醫(yī)生可以通過一些征象識別出PNES，并通過腦電圖檢查證實。在就診時，需要目擊者提供以下發(fā)作特征：發(fā)作前患者是否有情緒激動等誘因；發(fā)作中運動癥狀累及哪些部位，最早是從什么部位開始，按什么順序擴散到其他軀體部位；運動癥狀具體是肢體發(fā)硬還是發(fā)軟，肢體是什么姿勢，面部表情及動作，有無發(fā)聲或異常言語；發(fā)作中意識是否清楚，能否回應(yīng)周圍人的呼喊或活動，發(fā)作中有無舌咬傷、小便失禁、跌倒等；發(fā)作持續(xù)時間；發(fā)作后患者有無不適，能否回憶發(fā)作時情況。家屬如用手機攝像頭記錄到患者發(fā)作，將有助于醫(yī)生對疾病的識別，有效縮短明確診斷的時間。

PNES最可靠的診斷方法是通過視頻腦電圖監(jiān)測記錄典型發(fā)作事件。視頻記錄可以捕捉到患者發(fā)作時的臨床特征以及發(fā)作前、發(fā)作中和發(fā)作后的腦電表現(xiàn)。PNES不應(yīng)有相應(yīng)的異常癇性放電。

心理治療起關(guān)鍵性作用

目前，PNES的確切病因和發(fā)病機制尚不清楚。研究表明，它可能與心理、生物學(xué)和社會等多種因素有關(guān)。可能導(dǎo)致PNES的心理社會應(yīng)激源包括：失去親人，妊娠，持續(xù)的身體、言語或性虐待，訴訟，工作壓力，經(jīng)濟困難，離婚，社會經(jīng)濟剝奪，家庭矛盾，依戀焦慮（對與父母、朋友和伙伴之間的關(guān)系感到焦慮），受到攻擊。在兒童中，分離焦慮（與主要照顧者分離所引起的焦慮）、逃避上學(xué)以及父母不和/離婚也可能是本病的誘因。有時看似無關(guān)的近期事件可能是一系列事件中的最后一根稻草，或可能通過使患者回憶起更重要的久遠事件而發(fā)病。此外，也有研究表明，PNES患者在情緒控制、執(zhí)行和注意力等方面與正常人存在差異，這提示腦生理學(xué)基礎(chǔ)可能是PNES的易感因素之一。

PNES的一個顯著特征是，很大一部分患者（17%～40%不等）在診斷明確時即停止發(fā)作。因此在明確診斷后，與患者進行詳細(xì)的溝通以解釋疾病是治療的關(guān)鍵步驟。隨后需要對患者進行隨訪，這期間需要醫(yī)生、患者、家屬或者看護者等多種角色的協(xié)調(diào)配合。一些患者可能在初次溝通后仍有疑慮，需要多次交流，直至患者、家屬均接受診斷，并轉(zhuǎn)向精神專科治療，如認(rèn)知行為治療、正念治療、心理治療等。不愿意接受PNES診斷的患者往往難以配合后續(xù)的心理和行為治療。

在治療方面，通常不使用精神藥物治療PNES患者，但可對有焦慮抑郁癥狀的患者使用選擇性抗焦慮和抗抑郁藥物。PNES患者往往被誤診為癲癇而服用抗癲癇藥物，但抗癲癇藥物對PNES患者無效，且可能導(dǎo)致精神相關(guān)副作用，有時加重病情，因此對明確診斷PNES的患者應(yīng)逐漸停用抗癲癇藥物，避免藥物驟停帶來的停藥性發(fā)作。

超過半數(shù)的PNES患者經(jīng)適當(dāng)治療后最終可以不發(fā)作，兒童和青少年的預(yù)后相對更好，但也有一部分PNES反復(fù)治療仍效果欠佳。既往許多研究對PNES預(yù)后的相關(guān)因素進行了分析，結(jié)果顯示以下因素可能預(yù)測患者的不良預(yù)后：癥狀持續(xù)時間較長；起病年齡較大；受教育程度低，智商水平低；家庭支持有限，與人交流少；存在未釋放的壓力源（如持續(xù)的虐待、家庭沖突等）；生活不獨立；對PNES診斷的排斥、憤怒；存在潛在的嚴(yán)重精神病，尤其是軀體化障礙或分離障礙；缺乏正式規(guī)范的治療計劃。

總之，PNES是一種臨床表現(xiàn)類似癲癇，但無病理性癲癇放電，主要由心理因素引起的疾病。臨床上的一些線索有助于提示其診斷，確定診斷往往需要腦電圖監(jiān)測。在明確診斷后，患者對PNES診斷的理解和接受程度，往往對后續(xù)治療有關(guān)鍵影響。家庭的支持、心理應(yīng)激因素的去除、心理行為治療等也是患者康復(fù)的有利因素。