黃南勇,劉 俊,姚浩群

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科,南昌 330006)

Chiari畸形(chiari malformation,CM)被定義為一系列后腦異常,包括小腦、腦干、顱底、頸髓及顱頸交界區(qū)的其他畸形,依據(jù)形態(tài)和解剖缺陷嚴(yán)重程度分為5種類型,其中以CM Ⅰ型最常見,常合并脊髓空洞癥(syringomyelia,SM)[1]。CM是一種罕見的顱腦交界性疾病,一項(xiàng)兒科研究報(bào)道其兒童發(fā)病率為1/1280[2]。國內(nèi)外學(xué)者對CM的病因、發(fā)病機(jī)制各說紛紜,爭論主要集中在手術(shù)方式的選擇。本文就近年來CM及SM的發(fā)病機(jī)制、CM Ⅰ型合并SM的診斷及治療研究進(jìn)展進(jìn)行綜述,旨在為臨床尋找CM Ⅰ型合并SM的最佳診療方案提供參考。

1 CM及SM的發(fā)病機(jī)制

多數(shù)文獻(xiàn)一致將CM分為后天性和先天性,NISHIKAWA等[3]認(rèn)為后天性主要是由于創(chuàng)傷、顱內(nèi)疾病、脊髓空洞腹腔分流術(shù)等引起;而先天性畸形主要是由于中胚層發(fā)育不良或滯后導(dǎo)致后顱窩容積小于正常人,出生后發(fā)育正常的腦組織被有限的后顱窩區(qū)域過度擠壓而向下疝出至椎管內(nèi),進(jìn)而引發(fā)一系列臨床癥狀[4]。LABUDA等[5]的假說解釋了顱頸畸形、腦脊液(cerebrospinal fluid,CSF)流體動(dòng)力學(xué)和頸椎管區(qū)域順應(yīng)性降低的組合是如何導(dǎo)致成人CM癥狀的發(fā)生,其認(rèn)為脈壓會(huì)在咳嗽、打噴嚏和體力消耗等活動(dòng)中增加,脈壓的增加進(jìn)一步降低了頸椎蛛網(wǎng)膜下腔的順應(yīng)性,加快了椎管中CSF的流速,并進(jìn)一步增加了反饋回路中的脈搏壓,這種較低的順應(yīng)性加上同水平的CSF阻力將誘發(fā)更大的神經(jīng)組織運(yùn)動(dòng)和應(yīng)變,進(jìn)一步對小腦、腦干和頸脊髓造成微觀結(jié)構(gòu)損傷,并逐漸加重導(dǎo)致出現(xiàn)癥狀。

SM的發(fā)病機(jī)制主要分為以下幾種學(xué)說:1)水錘效應(yīng)學(xué)說。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致枕骨大孔環(huán)區(qū)狹窄,加之此處存在諸多的組織結(jié)構(gòu),CSF的正常循環(huán)通路受到很大程度的限制甚至阻斷。GARDNER等[6]認(rèn)為在CSF梯度形成及其搏動(dòng)的雙重因素下,異常發(fā)育的顱后窩堵塞第四腦室CSF循環(huán)通路導(dǎo)致脊髓中央管不斷擴(kuò)張,最終形成SM。2)WILLIAMS[7]提出的“抽吸樣效應(yīng)學(xué)說”。由于枕骨大孔區(qū)的解剖狹窄,當(dāng)患者在咳嗽、打噴嚏等用力活動(dòng)時(shí),上端的狹窄與下端的外力導(dǎo)致顱內(nèi)壓逐漸升高并超過椎管內(nèi)壓力,加上小腦扁桃體呈現(xiàn)的活塞作用,導(dǎo)致脊髓蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的液體不斷通過枕骨大孔進(jìn)入第四腦室,最終導(dǎo)致SM的不斷擴(kuò)大延伸。3)OLDFIELD等[8]以MRI動(dòng)態(tài)成像技術(shù)為基礎(chǔ),建立的“脊髓實(shí)質(zhì)滲透學(xué)說”。通過對CSF、空洞液體流動(dòng)進(jìn)行檢測,SM可能與小腦扁桃體下疝時(shí)形成阻塞有關(guān)聯(lián),顱頸交界區(qū)CSF流動(dòng)會(huì)受到影響,從而導(dǎo)致CSF受壓力影響經(jīng)脊髓血管間隙滲入髓內(nèi),從而形成SM。

KUMAR等[9]認(rèn)為CM與SM發(fā)病機(jī)制有關(guān)的第一要素是時(shí)間,其認(rèn)為小腦扁桃體下疝畸形是一種后天性疾病,在不合并SM的CM患者中,小腦扁桃體下疝達(dá)到最終位置所需的時(shí)間可能更短,并會(huì)與顱頸區(qū)域腦干發(fā)生沖突,患者出現(xiàn)癥狀的時(shí)間更早,但這個(gè)時(shí)間不足以引起SM的形成。在CM患者中發(fā)現(xiàn)CSF在枕骨大孔內(nèi)的同步雙向流動(dòng),CSF阻滯或許是可逆的,將小腦扁桃體下疝視為一種動(dòng)態(tài)現(xiàn)象,小扁桃體代償性搏動(dòng)可以間斷緩解枕骨大孔區(qū)神經(jīng)組織的壓力[10]。影響CSF滲透到脊髓中的因素之一是頸脊髓本身對壓力調(diào)整的順應(yīng)性[11],但這個(gè)因素是不可預(yù)測的,也沒有已知的方法可以確定其在正常和病理?xiàng)l件下的相關(guān)性,而且小腦扁桃體下疝發(fā)生在哪個(gè)時(shí)間點(diǎn)上以及下疝引起的梗阻需要持續(xù)多長時(shí)間患者才開始出現(xiàn)癥狀,這些目前都無法確定。

2 CM Ⅰ型的診斷及臨床表現(xiàn)

由于疾病的發(fā)展較慢,病程較長,加之早先的影像學(xué)檢查單一、有創(chuàng)且準(zhǔn)確性較低,故在磁共振成像(MRI)技術(shù)出現(xiàn)之前確診本病十分困難。MRI能從多角度、多平面以及根據(jù)不同組織顯影的差異去判斷小腦、腦干和頸髓的情況,所以是最有價(jià)值的診斷方法,常常用于評估枕頸區(qū)異常解剖結(jié)構(gòu)對脊髓神經(jīng)的影響范圍和程度。目前認(rèn)為在MRI正中矢狀位上,小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面以下5 mm即可診斷為CM[12]。隨著現(xiàn)代影像技術(shù)的迅猛發(fā)展,相位對比磁共振影像技術(shù)(PC-MRI)受到了許多國內(nèi)外學(xué)者的認(rèn)可,PC-MRI能夠通過定性、定量評估檢測術(shù)前術(shù)后CM患者枕骨大孔區(qū)CSF流速的變化,預(yù)測患者預(yù)后情況和評估減壓手術(shù)的效果,在臨床上逐漸替代了靜態(tài)形態(tài)測量分析的方法[13]。

依據(jù)形態(tài)和解剖缺陷的嚴(yán)重程度可將CM分為5種類型:CM Ⅰ型是最常見的一種,常在行上頸椎MRI檢查時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn);CM Ⅱ型表現(xiàn)為部分腦干、小腦和小腦扁桃體蚓部突出枕骨大孔;CM Ⅲ型表現(xiàn)為后腦(伴或不伴有腦干)突出到枕骨大孔以下或硬腦膜膨出;CM Ⅳ型合并嚴(yán)重的小腦發(fā)育不全,類似于原發(fā)性小腦發(fā)育不全;CM Ⅴ型是最嚴(yán)重的變異,表現(xiàn)為小腦發(fā)育不全,枕葉下降至枕骨大孔以下。另外有學(xué)者[14]提出了CM 0型以及CM 1.5型的存在。除CM Ⅰ型外,余分型較少見,常合并脊柱裂、脊髓脊膜膨出、腦積水、小腦發(fā)育不全等,疝入枕骨大孔的組織除部分小腦扁桃體外,還有腦干甚至第四腦室。CM Ⅰ型成年患者和兒童患者的發(fā)病率分別為0.9%和 0.6%[15]。其中CM Ⅰ型患者中有30%～70%的成人合并有SM,1%～3.6%的兒童合并有SM[16]。CM Ⅰ型的診斷不能單單拘泥于影像學(xué)的結(jié)果,患者的臨床表現(xiàn)同樣也是疾病發(fā)生發(fā)展的重要提示。所有CM Ⅰ型患者均出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,包括神經(jīng)性疼痛、感覺障礙、肢體麻木無力和共濟(jì)失調(diào)等,其中大約80%的患者出現(xiàn)最常見的頭痛癥狀[17]。3歲以下兒童的常見表現(xiàn)是睡眠呼吸障礙或吞咽困難,其發(fā)生率為24%～60%[18]。脊柱側(cè)彎也是CM Ⅰ型合并SM患者病程后期會(huì)出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)之一[9]。大約有13%～36%的CM Ⅰ型患者會(huì)出現(xiàn)脊髓側(cè)彎,而CM Ⅰ型合并 SM的患者發(fā)生脊髓側(cè)彎的概率為71%～85%[19]。分析大量兒科人群的MRI檢查結(jié)果[20]發(fā)現(xiàn),年齡、性別和脊髓狀態(tài)上均與脊柱側(cè)彎不存在獨(dú)立相關(guān)性,伴有SM的CM Ⅰ型患兒其脊柱側(cè)彎的發(fā)病率顯著增加,不伴有SM的CM Ⅰ型患兒其脊柱側(cè)彎的患病率與普通人群相同,這或許可以說明CM本身并不是脊柱側(cè)彎的誘因。由于CM Ⅰ型合并的脊柱側(cè)彎與特發(fā)性脊柱側(cè)彎難以鑒別,邱勇[21]根據(jù)個(gè)人臨床經(jīng)驗(yàn)將CM Ⅰ型合并脊柱側(cè)彎總結(jié)如下幾個(gè)特征:1)發(fā)病早,男多于女;2)胸彎多于腰彎;3)左胸彎多于右胸彎;4)后凸型胸彎多于前凸型胸彎;5)脊柱側(cè)彎的弧度變化不均勻,難于用現(xiàn)有的分類法進(jìn)行分型;6)進(jìn)展快。有研究[22]表明CM Ⅰ型的左旋脊柱側(cè)凸可以與特發(fā)彎的右旋彎相鑒別。此外,CM Ⅰ型患兒還常合并寰樞關(guān)節(jié)半脫位,據(jù)研究[23]顯示其發(fā)病率高達(dá)14.7%。

3 CM Ⅰ型合并脊髓空洞的治療

3.1 減壓——解除高位梗阻及壓迫、恢復(fù)顱頸交界區(qū)的CSF循環(huán)

3.1.1 后顱窩骨性減壓術(shù)(PFD)

CM Ⅰ型患者的后顱窩容積明顯小于正常人,尤其是合并枕骨凹陷的患者。PFD手術(shù)旨在擴(kuò)大枕骨大孔及后顱窩的容積,使顱頸交界處的CSF循環(huán)恢復(fù)正常。其手術(shù)核心步驟是充分暴露枕骨粗隆、枕骨大孔和寰椎后弓,咬骨鉗擴(kuò)大咬除枕骨鱗部約3 cm×3 cm,咬除寰椎后弓約1.5 cm～2 cm[24]。此手術(shù)方式術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率較低,有研究顯示CM Ⅰ型患者經(jīng)PFD治療后臨床癥狀改善率為82.4%,但SM和小腦扁桃體壓迫癥狀術(shù)后并不能有效緩解[25]。李海洋等[26]認(rèn)為PFD簡單易行,療效滿意,顱內(nèi)感染及腦脊液漏的發(fā)生率低,但其改善SM的效果沒有后顱窩骨性減壓聯(lián)合硬膜成形術(shù)(PFDD)更顯著。

3.1.2 PFDD

PFDD在PFD基礎(chǔ)上松解粘連的蛛網(wǎng)膜、雙極電凝灼燒小腦扁桃體下極使其縮回至枕骨大孔,甚至可以部分切除小腦扁桃體下極,探查并解除第四腦室底部脊髓中央管開口處的梗阻,恢復(fù)CSF的流體動(dòng)力學(xué),使用人工硬膜或自體筋膜水密縫合硬腦膜以減少腦脊液漏的發(fā)生。對于硬膜的處理存在2種不同的觀點(diǎn),李新軍等[27]采用硬膜外層剝離聯(lián)合人工硬膜貼敷術(shù)治療CM Ⅰ型患者,術(shù)后脊髓背側(cè)CSF流速最大值高于術(shù)前,此方法較全層切開硬膜的處理方式可靠、安全、有效。HU等[28]提出一種新型微創(chuàng)技術(shù)—硬腦膜劈裂減壓(DSD),即保留硬腦膜內(nèi)層,無須打開硬腦膜,減少手術(shù)并發(fā)癥,縮短手術(shù)時(shí)間及住院時(shí)間。通過Meta分析發(fā)現(xiàn),PFDD組相比PFD組患者術(shù)后臨床癥狀改善顯著,但PFDD組術(shù)后假性硬腦膜膨出的發(fā)生率較高[29]。肖陽等[30]認(rèn)為擴(kuò)大硬膜修補(bǔ)不僅可以真正意義上擴(kuò)大枕骨大孔的容積,緩解后顱窩內(nèi)神經(jīng)組織的壓迫,還能有效預(yù)防術(shù)后粘連防止腦脊液漏的發(fā)生。王振宇等[31]在術(shù)中率先采用彩色多普勒超聲實(shí)時(shí)監(jiān)測技術(shù)證實(shí)PFD術(shù)后僅有部分患者CSF流動(dòng)恢復(fù)正常,而PFDD對于解除CSF流出道堵塞效果更顯著。PAPAKER等[32]在CSF血流MRI上評估了術(shù)前術(shù)后脊髓/脊髓比、脊髓長度以及導(dǎo)水管每搏量(ASV)的改善情況,觀察到臨床改善與ASV值增加之間存在顯著正相關(guān)關(guān)系,其認(rèn)為ASV≤12 μL 是手術(shù)干預(yù)的重要預(yù)測指標(biāo),且多數(shù)患者SM在行PFDD術(shù)后消退。

3.1.3 小腦扁桃體部分切除

在上述基礎(chǔ)上,顯微鏡下鈍性剝離,雙極電凝燒灼或行軟膜下切除小腦扁桃體下極,鈍性分離疏通第四腦室流出道,止血充分后外敷人工硬膜水密縫合硬膜。何勇等[33]不建議行PFDD聯(lián)合小腦扁桃體切除術(shù),其研究結(jié)果表明PFDD聯(lián)合小腦扁桃體切除術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高且遠(yuǎn)期療效并無明顯優(yōu)勢。ERDOGAN等[34]的研究表明小腦扁桃體部分切除與否對于CM Ⅰ型患者而言其療效無明顯差異,同樣不提倡對小腦扁桃體進(jìn)行部分切除。PFDD對 CM Ⅰ型患者而言已經(jīng)是一種安全有效的手術(shù)方式,這種手術(shù)方式的預(yù)后最佳,無須過多的手術(shù)干預(yù)[35]。綜合上述,PFDD相對于單純PFD而言更有助于術(shù)后患者癥狀的改善,而對于是否需要對下疝的小腦扁桃體進(jìn)行切除方面意見不一致,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為盡管切除小腦扁桃體在改善CM Ⅰ型患者術(shù)后神經(jīng)癥狀及體征方面有效果,但手術(shù)技術(shù)要求高以及術(shù)后并發(fā)癥較多等因素成為許多臨床醫(yī)師擔(dān)憂的重點(diǎn)。

3.2 分流——釋放脊髓空洞壓力,恢復(fù)脊髓功能

3.2.1 脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)(SSS)

術(shù)前MRI定位脊髓空洞最大的節(jié)段,術(shù)中切除對應(yīng)的1～2個(gè)椎板,切除過多時(shí)應(yīng)注意術(shù)后脊柱不穩(wěn)的情況發(fā)生,可行相應(yīng)節(jié)段的椎弓根螺釘內(nèi)固定。顯微鏡下逐層切開硬脊膜掛線懸于兩側(cè),切開透亮的蛛網(wǎng)膜后,于脊髓組織后正中且表面無血管覆蓋的區(qū)域沿脊髓組織走行縱行切開,長度約3～4 mm,撐開脊髓并探查脊髓空洞分隔,可見空洞內(nèi)積液流出,將T型引流管(長5～6 cm、直徑1 mm)一端置于脊髓空洞上下兩側(cè),另一端為T管流出口,用縫線適當(dāng)固定于蛛網(wǎng)膜上,最后硬脊膜覆蓋T管并水密縫合。范濤等[36]研究進(jìn)一步證實(shí)SM的形成與第四腦室及脊髓中央流出管的CSF梗阻相關(guān),其基于不同CSF流動(dòng)的類型選擇不同的減壓手術(shù),結(jié)果顯示均可有效恢復(fù)CSF流體動(dòng)力學(xué)改變。SOLEMAN等[37-39]的研究建議無癥狀或輕度癥狀的患者選擇非手術(shù)治療并進(jìn)行長期大量的臨床隨訪,提倡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生使用SSS治療合并持續(xù)性或重度進(jìn)展性SM的CM Ⅰ型患者。

3.2.2 脊髓空洞-胸膜腔分流術(shù)

疾病進(jìn)展后期蛛網(wǎng)膜下腔壓力與SM內(nèi)壓力基本平衡,使用分流管將脊髓空洞腔與胸膜腔相連,利用胸膜腔的負(fù)壓吸引作用對脊髓空洞內(nèi)積液進(jìn)行分流,天然的負(fù)壓也保證了引流的可持續(xù)性,大大降低了堵管的發(fā)生。但術(shù)后患者發(fā)生胸膜腔相關(guān)疾病,如創(chuàng)傷性血?dú)庑?、感染、結(jié)核病等,往往會(huì)導(dǎo)致手術(shù)分流失敗甚至危及患者生命[40]。脊髓空洞-胸腔分流術(shù)相對于其他手術(shù)而言具有術(shù)后并發(fā)癥低、創(chuàng)傷小及臨床療效滿意等優(yōu)勢,若原發(fā)病治療無效或特發(fā)性SM患者則可將其視為最終抉擇[41-42]。FAN等[43]在其研究中為PFD手術(shù)失敗的CM Ⅰ型患者采用脊髓空洞-胸腔分流術(shù),所有患者術(shù)后SM均得到改善,其認(rèn)為盡管脊髓空洞-胸膜腔分流術(shù)是一種安全且有效的技術(shù),但不會(huì)將此種分流方式作為首選。

3.2.3 脊髓空洞-腹腔分流術(shù)

對于不斷發(fā)展的SM患者,脊髓空洞-腹膜分流術(shù)也是一種有效的外科技術(shù)。NAITO等[44]發(fā)現(xiàn)SM及空洞周圍神經(jīng)退變的患者,在行脊髓空洞-腹腔分流術(shù)后幾乎沒有表現(xiàn)出任何優(yōu)勢,腹腔分流術(shù)似乎可以導(dǎo)致SM的塌陷,但不能控制SM周圍的局部退變現(xiàn)象,而此種退變現(xiàn)象可能與術(shù)后新發(fā)的脊髓癥狀有關(guān)。其次,脊髓空洞-腹腔分流術(shù)不適用于頸段SM患者,過長的分流管會(huì)導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)導(dǎo)管脫管或堵塞的情況,導(dǎo)致患者病情無緩解甚至加重。對于合并胸腰段SM的CM Ⅰ型患者而言,腹腔分流術(shù)就展現(xiàn)出其優(yōu)勢,盡管腹腔的壓力基本與SM壓力相等,但由于高低勢能差的存在可以利用虹吸原理使SM內(nèi)液體引流至低位腹腔中。更重要的一點(diǎn)是腹膜具有強(qiáng)大的吸收作用,完全不用擔(dān)心引流到此處的液體會(huì)對患者預(yù)后有任何影響。

3.3 其他

寰樞椎脫位同樣會(huì)導(dǎo)致CM的發(fā)生。為了充分恢復(fù)寰樞椎解剖復(fù)位及寰枕區(qū)減壓作用的最大化,李新軍等[45]提出在原有寰枕減壓技術(shù)上進(jìn)行改良,切除寰椎后弓并聯(lián)合枕頸內(nèi)固定,具有術(shù)后并發(fā)癥較少、癥狀體征較術(shù)前改善顯著及脊髓空洞恢復(fù)效果滿意等優(yōu)勢。

4 預(yù)后評估

采用日本矯形外科協(xié)會(huì)評分(JOA)及頸椎功能障礙指數(shù)問卷(NDI)評估患者的術(shù)后療效是目前較為基礎(chǔ)的方法,但僅用以上方法評估CM Ⅰ型患者術(shù)后的隨訪結(jié)果往往會(huì)存在主觀偏倚。ALIAGA等[46]推薦聯(lián)合使用更客觀有效的芝加哥Chiari預(yù)后量表(CCOS),使用4種術(shù)后結(jié)局類別(疼痛、非疼痛癥狀、功能和并發(fā)癥),其中疼痛癥狀主要表現(xiàn)為頭、頸、肩背部及四肢等疼痛,非疼痛癥狀包括非疼痛感覺相關(guān)及非疼痛運(yùn)動(dòng)相關(guān)癥狀,功能方面主要是根據(jù)患者是否有履行日常責(zé)任的能力去評分,并發(fā)癥包括一般、一過性及持續(xù)性并發(fā)癥等,以上各類別有4個(gè)等級,總分為 16,分?jǐn)?shù)越低表示脊髓功能受損越嚴(yán)重預(yù)后越差,并規(guī)定評分結(jié)果4～8分為惡化、9～12分為穩(wěn)定、13～16分為改善。Chiari癥狀譜(CSP)[47]在評估CM Ⅰ型患者術(shù)后臨床癥狀與體征方面具有很好的可靠性及實(shí)用性,其方法是以調(diào)查問卷形式測評包括“體征、功能、心理及社會(huì)功能”在內(nèi)的57個(gè)特殊問題。SHORE評分[48]通過提供的術(shù)后結(jié)果來實(shí)現(xiàn)個(gè)性化期望,是針對CM Ⅰ型減壓手術(shù)術(shù)后改善的新型預(yù)測工具,可以將其作為臨床決策的補(bǔ)充。相信隨著臨床醫(yī)生對以上預(yù)后評估系統(tǒng)進(jìn)一步改進(jìn)和統(tǒng)一,預(yù)后量表的主觀偏倚將大大降低。

5 小結(jié)

臨床醫(yī)生們?nèi)栽谥铝τ趯ふ裔槍M Ⅰ型合并SM患者的最佳診療方案,可能同一種手術(shù)所帶來的療效會(huì)因外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而表現(xiàn)出差異,但手術(shù)的最終目標(biāo)是不變的,都是為了緩解腦干壓迫和腦神經(jīng)扭曲、恢復(fù)腦脊液穿過枕骨大孔的正常流動(dòng),消除任何可能導(dǎo)致SM的病因/誘因,以及解除高位小腦扁桃體的壓迫癥狀。PFD/PFDD均可在一定程度緩解癥狀,但小腦扁桃體部分切除往往會(huì)導(dǎo)致術(shù)后發(fā)生較多的并發(fā)癥,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為不建議將其作為常規(guī)術(shù)式。其次,不論是PFD/PFDD還是脊柱創(chuàng)傷后椎管減壓術(shù)或蛛網(wǎng)膜粘連松解術(shù),都旨在重建通暢的生理性腦脊液流動(dòng),脊髓空洞分流術(shù)本質(zhì)上是一種預(yù)防性治療,建議在疾病的早期階段進(jìn)行,采取不同類型的分流手術(shù)均可取得一定的臨床療效,均可一定程度地緩解脊髓癥狀。同時(shí)在創(chuàng)傷后或炎癥穩(wěn)定后進(jìn)行硬腦膜重建及脊髓空洞分流術(shù),可使SM加速塌陷,脊髓功能恢復(fù)的效果立竿見影,對患者的遠(yuǎn)期預(yù)后大有裨益。

盡管CM Ⅰ型合并SM的診療存在著諸多矛盾,在揭開CM的“神秘面紗”前,明確病因及發(fā)病機(jī)制是尋找最優(yōu)化診療方案的首要條件。在此之前需要達(dá)成的共識是:CM Ⅰ型合并SM的未來治療方向包括先進(jìn)的PC-MRI成像技術(shù)的成熟,更廣泛地使用術(shù)后多模塊預(yù)后評估系統(tǒng),更大規(guī)模的臨床研究結(jié)果以及結(jié)合藥物和顯微外科手術(shù)技術(shù)進(jìn)一步地改進(jìn)與提高,相信不久的將來CM Ⅰ型患者均可獲得最優(yōu)化的臨床診療方案,獲得良好的生活質(zhì)量與積極向上的生活態(tài)度。