■周冬亮 上海寶山區(qū)仁和醫(yī)院 主治醫(yī)師

漸凍癥是一種較為罕見的絕癥——我國目前已確診的漸凍癥患者約8 萬人。該病沒有特效治療藥物，患者要承受肌肉萎縮、呼吸困難、身體癱瘓等一系列問題，在疾病后期必須居家臥床休養(yǎng)。家人的日常護(hù)理質(zhì)量決定了他們的生存質(zhì)量。那么，家屬應(yīng)該如何進(jìn)行日常護(hù)理，才能幫助患者有效緩解病情，適當(dāng)延長生存期，提高生活質(zhì)量呢？

了解漸凍癥

漸凍癥的專業(yè)名稱為肌萎縮側(cè)索硬化，是一種致死性的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元負(fù)責(zé)控制人體的肌肉運(yùn)動(dòng)。而漸凍癥會(huì)引起上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢性、進(jìn)行性病變，導(dǎo)致患者逐漸出現(xiàn)肌肉無力、肌肉萎縮等癥狀，逐漸喪失運(yùn)動(dòng)功能，全身癱瘓，最終死亡。目前，導(dǎo)致漸凍癥的原因尚不明確，也沒有根治的有效方法，醫(yī)療手段只能盡可能延緩病情的發(fā)展?；颊叩纳嫫谄骄鶠?～5年。

漸凍癥起病隱蔽，一般從單肢起病，多從手部位置開始。發(fā)病早期，患者會(huì)出現(xiàn)提不起重物等手部無力的現(xiàn)象，然后逐漸發(fā)展成肌肉萎縮，萎縮部位逐漸向上延伸至上臂位置，再慢慢影響至下肢等部位，最終造成癱瘓。漸凍癥還會(huì)影響咽喉部、顱腦部肌肉群，致使患者出現(xiàn)言語障礙、吞咽困難、呼吸衰竭等癥狀。

日常護(hù)理注意事項(xiàng)

1.適當(dāng)增加鍛煉

漸凍癥患者的機(jī)體功能會(huì)隨著病情不斷發(fā)展出現(xiàn)退化，肌肉會(huì)不斷萎縮，所以要注意適當(dāng)增加肢體功能訓(xùn)練和體能鍛煉，延緩疾病進(jìn)展。護(hù)理人員可以鼓勵(lì)患者對(duì)受累肢體進(jìn)行握拳、屈伸等訓(xùn)練，盡量自己獨(dú)立完成一些日?；顒?dòng)，延緩肌肉萎縮。此外，適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練能預(yù)防關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，以便延緩肌肉萎縮、關(guān)節(jié)僵硬等病癥的發(fā)作，進(jìn)而推遲廢用綜合征（指由于臥床等機(jī)體不能活動(dòng)的狀態(tài)而產(chǎn)生的繼發(fā)障礙）的出現(xiàn)時(shí)間。因此，護(hù)理人員要協(xié)助患者進(jìn)行關(guān)節(jié)屈伸運(yùn)動(dòng)，保證關(guān)節(jié)的靈活性。

對(duì)于早期漸凍癥患者，適當(dāng)增加體能鍛煉也可以有效延緩病情。例如通過練習(xí)醫(yī)療保健操、太極拳、保健氣功等，有助于增強(qiáng)身體素質(zhì)，提高機(jī)體免疫功能，達(dá)到延緩肌肉萎縮的目的。但需要注意的是，漸凍癥患者不宜進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)和高強(qiáng)度的體育鍛煉，避免因過度勞累，加劇身體不適，致使病情惡化。

2.做好心理疏導(dǎo)

許多漸凍癥患者會(huì)因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)能力受限，擔(dān)憂治療效果和自己未來的生活質(zhì)量，產(chǎn)生焦慮、緊張或者抑郁情緒，而負(fù)面情緒過多，不利于控制病情。家人和醫(yī)護(hù)人員應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，多與患者交流溝通，了解其想法?？梢酝ㄟ^及時(shí)告知目前的治療效果，分享之前的治療經(jīng)驗(yàn)，幫助緩解患者的負(fù)面情緒，樹立對(duì)抗疾病的信心。同時(shí)，也可以適當(dāng)鼓勵(lì)患者參加社交活動(dòng)，放松心情，分散注意力，保持樂觀心態(tài)。如果患者情緒持續(xù)低落，不見好轉(zhuǎn)，可以尋求專業(yè)心理醫(yī)生的幫助，避免出現(xiàn)更為嚴(yán)重的心理問題。

3.堅(jiān)持服用藥物

漸凍癥一旦確診，只能通過長期的藥物治療控制病情發(fā)展，主要的治療藥物為利魯唑、依達(dá)拉奉等。應(yīng)嚴(yán)格按照藥物說明書讓患者服藥，避免藥效降低。漸凍癥是慢性疾病，治療過程較長，患者一定要堅(jiān)持按時(shí)服藥，不能私自減少藥物劑量或者停止服藥。

4.做好臥床護(hù)理

對(duì)于病情發(fā)展到臥床癱瘓階段的患者，家人或護(hù)理人員需要給予更為精細(xì)的護(hù)理。在生命體征方面，要做好對(duì)心率、血壓、血氧飽和度等指標(biāo)的檢測，一旦出現(xiàn)異常情況及時(shí)處置。在使用呼吸機(jī)的過程中，護(hù)理人員要定時(shí)做好呼吸道的護(hù)理，調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)，確保患者的用氧安全。

漸凍癥患者應(yīng)該怎么吃飯？

漸凍癥患者的代謝水平較高，疾病后期會(huì)出現(xiàn)吞咽困難等問題，很容易導(dǎo)致營養(yǎng)不良。護(hù)理人員必須改善患者的飲食結(jié)構(gòu)，保證均衡膳食，讓患者能夠得到足夠的營養(yǎng)支持，為配合治療提供良好的身體條件，延長生存期。

1.減少不恰當(dāng)?shù)娘嬍硵z入

不推薦漸凍癥患者食用味精、雞精、醬油等谷氨酸鈉含量高的調(diào)味品，長期、過量攝入谷氨酸鈉會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)元受損，加重病情。同時(shí)應(yīng)避免食用刺激性較強(qiáng)的食物，例如辣椒、蔥、姜、蒜等食物。

2.食物宜溫軟

漸凍患者多數(shù)為中老年人群，他們腸胃功能普遍偏弱。特別是隨著肌肉不斷萎縮、機(jī)體功能退化，患者的口腔和胃部較為脆弱，食用粗糙硬物會(huì)增加消化道的工作壓力。應(yīng)將食物烹飪至偏軟爛狀態(tài)，以利患者消化吸收。

能夠自主進(jìn)食的患者，進(jìn)餐時(shí)應(yīng)當(dāng)注意緩慢進(jìn)食，充分咀嚼食物后再將其咽下，上半身保持直立姿態(tài)，避免咳嗆。對(duì)于肢體或頸部無力的患者，可以幫助他們調(diào)整為半臥位進(jìn)食。如果患者出現(xiàn)了吞咽困難，則需要以鼻飼、胃腸造瘺等形式進(jìn)行喂養(yǎng)。護(hù)理人員需要特別注意食物的濃度和注輸速度，食物溫度不宜過高，避免造成消化道黏膜損傷。

3.適量攝入高蛋白食物

漸凍癥是一種慢性進(jìn)展性疾病，患者長期處于高代謝、高能耗狀態(tài)。保證足夠的營養(yǎng)攝入，對(duì)于控制病情十分重要。優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)有助于人體的組織恢復(fù)和再生。富含維生素和鈣、鋅、磷脂等礦物質(zhì)的高蛋白食物，例如瘦牛肉、瘦豬肉、雞蛋、淡水魚蝦、豆制品、牛奶等，都是不錯(cuò)的選擇。為能夠獨(dú)立進(jìn)食的患者制作此類食物時(shí)，應(yīng)注意食材的營養(yǎng)搭配和烹飪方式，以蒸、煮、燉為主，使食物更加容易消化吸收，減少胃部消化負(fù)擔(dān)。

4.適當(dāng)補(bǔ)充維生素

保證足量的維生素?cái)z入可以維持機(jī)體的正常功能，提高免疫力。相關(guān)研究表明，維生素D 和維生素E 可能有助于漸凍癥病情的控制。維生素D 能夠促進(jìn)人體對(duì)鈣的吸收，還能提高免疫力，調(diào)節(jié)身體的代謝功能。維生素E 具有很好的抗氧化作用，減少疾病對(duì)細(xì)胞的損害。深色蔬菜和水果中也富含多種維生素和礦物質(zhì)，家屬可為患者按需補(bǔ)充。每日300～500 克蔬菜和200～350 克水果可以為患者提供身體所需的維生素。如有需要，患者可在醫(yī)生的指導(dǎo)下適當(dāng)補(bǔ)充上述維生素制劑。

5.合理攝入碳水化合物與脂肪

面食、粗糧、薯類等碳水化合物，能及時(shí)為機(jī)體提供能量，維持患者的體重，患者每日可攝入300～400 克碳水化合物類食物。優(yōu)質(zhì)脂肪能為患者及時(shí)補(bǔ)充熱量，一定程度上修復(fù)肌肉功能。推薦漸凍癥患者食用橄欖油、魚類、核桃、開心果等富含不飽和脂肪酸的食物，調(diào)節(jié)機(jī)體的氧化應(yīng)激和炎性反應(yīng)，延緩疾病的惡化。