司 桃,范曉莉,姜美娟,錢(qián) 云,刁秀云

掌跖角化病是一組遺傳異質(zhì)性的皮膚病,而奧姆斯特德綜合征(Olmsted syndrome,OS)是其中一種罕見(jiàn)的類(lèi)型[1]。1927年由Olmsted報(bào)道了世界上首個(gè)病例[2]。馬東來(lái)等[3]于2006年報(bào)道了國(guó)內(nèi)第1個(gè)病例。Olmsted綜合征的報(bào)道目前多數(shù)為散發(fā)病例,好發(fā)于男性(男女比例5∶1)[4-5]。Olmsted綜合征的兩大重要的臨床表現(xiàn)為:兩側(cè)殘毀性掌跖角化及腔口周?chē)腔?。角化的進(jìn)展引起指趾的收縮、畸形,并最終導(dǎo)致自發(fā)性截指(趾)。其他報(bào)告的臨床特性包括口腔黏膜白斑、彌漫性脫發(fā)、魚(yú)鱗病、疼痛、嚴(yán)重瘙癢、前磨牙缺失、聽(tīng)力損失、硬化性膽管炎、身材矮小、大關(guān)節(jié)松弛、肢端多汗癥等[6-7]。少毛癥的臨床特征也有報(bào)道[8]。皮損區(qū)域可發(fā)生反復(fù)細(xì)菌或真菌感染,病程后期并發(fā)皮膚腫瘤的可能性增加[9]。Omsted綜合征可能是散發(fā)性的或家族性的,已發(fā)現(xiàn)的Olmsted綜合征致病基因?yàn)門(mén)RPV3[10]。目前針對(duì)Omsted綜合征局部治療包括潤(rùn)膚劑、角質(zhì)軟化劑(尿素、水楊酸)、濕敷硼酸、維A酸或口服阿維A等,只能暫時(shí)緩解癥狀,不能改變疾病進(jìn)程[11]。嘗試過(guò)的外科治療方法是全層切除角化皮損,再進(jìn)行皮膚移植[12-13]。這種治療可以改善手指屈曲的攣縮,但仍可能復(fù)發(fā)[14-15]。因此,采用5-氨基酮戊酸光動(dòng)力結(jié)合手術(shù)治療是一種先進(jìn)而具有潛力的治療方法。鑒于目前我國(guó)尚未見(jiàn)過(guò)此類(lèi)病例中嚴(yán)重Olmsted綜合征的外科手術(shù)結(jié)合光動(dòng)力療法,故在本病例中如何制訂聯(lián)合治療計(jì)劃和探討圍術(shù)期的護(hù)理對(duì)策,均具有一定的難度。我科于2019年7月收治1例Olmsted綜合征伴手足疣狀增生伴散在角化增生的患兒,通過(guò)進(jìn)行右手皮損切削電灼術(shù)聯(lián)合5-氨基酮戊酸光動(dòng)力治療,經(jīng)過(guò)精心護(hù)理后患兒右手皮損得到了一定的控制,生活質(zhì)量得到提高,現(xiàn)將該患兒圍術(shù)期的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 病例介紹

患兒,男,6歲,2019年7月25日因“頭、手足疣狀增生5年,肛周可見(jiàn)散在疣狀增生”入院,診斷為Olmsted綜合征。5年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭部角化增生、伴有脫屑,后逐漸擴(kuò)展至全頭,手足也出現(xiàn)散在角化增生?，F(xiàn)皮膚科檢查:手足可見(jiàn)彌漫性疣狀增生,出現(xiàn)對(duì)稱性、堅(jiān)硬、肥厚的過(guò)度角化性斑塊,局部皸裂,伴有疼痛、瘙癢、脫屑。手指、足趾彎曲變形,進(jìn)行性殘毀,肛周可見(jiàn)海星狀角化斑塊,進(jìn)行性加重,頭發(fā)、眉毛稀少,全身皮損面積超過(guò)體表面積的15%。入院時(shí)患兒疼痛及瘙癢明顯,疼痛評(píng)估量表(FLACC)評(píng)分為4分(0分表示輕松,1～3分表示輕度不適,4～6分表示中度疼痛,7～10分表示嚴(yán)重疼痛、不適,或者兩者都有)。視覺(jué)模擬評(píng)分(VAS)為7分(0分表示無(wú)瘙癢,10分表示嚴(yán)重瘙癢)。

患兒既往身體健康,家庭成員無(wú)類(lèi)似病史、無(wú)智力障礙、非近親婚姻;住院時(shí)由于手、腳的外形呈“手套”“腳套”外形,皮損明顯,質(zhì)地較硬,手指、足趾彎曲變形,不能正常走路和握東西。在外院嘗試過(guò)口服維A酸、中藥外泡,效果均不佳,為求進(jìn)一步治療收入我科。針對(duì)該患兒的皮損情況,在完善術(shù)前各項(xiàng)檢查、排除手術(shù)禁忌證后,制定手術(shù)聯(lián)合5-氨基酮戊酸光動(dòng)力的治療方案,并于2019年7月29日行右手Olmsted綜合征切削加磨削加腕部皮損取材加射頻熱凝術(shù)加5-氨基酮戊酸光動(dòng)力治療。

1.2 治療方法

1.2.1 術(shù)前物品準(zhǔn)備

提前做好消毒包、一次性電凝鑷、高頻雙極電凝儀、無(wú)菌手術(shù)刀片等準(zhǔn)備工作。

1.2.2 麻醉和體位

由于術(shù)中采用靜吸復(fù)合麻醉,因此采用仰臥位,在骨隆凸處放置軟墊與清潔棉以防止壓瘡;術(shù)中要注意保暖和保持體溫,盡可能降低皮膚裸露在外的面積。

1.2.3 手術(shù)步驟

醫(yī)生對(duì)右上肢進(jìn)行常規(guī)消毒鋪巾,用15號(hào)刀片切除右手腕部皮損,用5-0絲線縫合傷口表面,局部油紗、紗布包扎固定,切取物送病理檢查。右手皮損用血管鉗剝離增生角質(zhì),用機(jī)械磨削機(jī)磨削至真皮乳頭上層,見(jiàn)點(diǎn)狀出血即可。將5-氨基酮戊酸配制成20%的溶液,均勻涂抹于右手手術(shù)區(qū)域,范圍超過(guò)皮損周?chē)? cm。

1.2.4 術(shù)后處理

用碘伏對(duì)創(chuàng)面進(jìn)行消毒,覆蓋凡士林紗布,然后用紗布或棉墊包扎;采用抗炎補(bǔ)液和抗角化療法;每日換藥1次,當(dāng)有新的肉芽組織后,于術(shù)后第7天再次外敷濃度為20%的5-氨基酮戊酸溶液3 h后進(jìn)行光動(dòng)力治療。術(shù)后給予精心治療護(hù)理,患兒于2019年8月9日出院,住院期間未發(fā)生并發(fā)癥。

1.3 預(yù)后

患兒經(jīng)手術(shù)治療和整體護(hù)理后右手皮損完全被切除,創(chuàng)面愈合良好,瘙癢及疼痛癥狀消失,右手關(guān)節(jié)活動(dòng)度得到改善,其余未進(jìn)行手術(shù)部位皮損瘙癢及疼痛癥狀較前緩解,自理能力得到改善。隨訪1年,右手皮損局部復(fù)發(fā),左手、雙足及肛周皮損較前加重,但是本次手術(shù)仍極大改善了右手的活動(dòng)情況,提高了患兒的生活質(zhì)量。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 心理護(hù)理

患兒由于病程較久,在住院之前多次就診均未見(jiàn)改善,并且病情逐步惡化,由于手、腳部位的皮膚肥厚、彎曲變形;患兒雙手不能握東西,下肢不能走路,有明顯的四肢功能障礙,不能獨(dú)立生活。手腳形態(tài)及機(jī)能的變化導(dǎo)致患兒不能上學(xué)、不愿出門(mén)、不愿與別人交往?；純杭覍僖蜷L(zhǎng)期的治療、高昂的治療費(fèi)、擔(dān)憂手術(shù)效果以及長(zhǎng)期需要家庭照料而產(chǎn)生焦慮、悲觀、失望等情緒。為此,護(hù)士為患兒提供了溫馨安靜、合理溫濕度、光線適宜的單間;護(hù)士與患兒和家屬在手術(shù)之前增進(jìn)互相之間的信任感,經(jīng)常與患兒和家屬進(jìn)行交流,鼓勵(lì)他們主動(dòng)提問(wèn),積極幫助患兒處理問(wèn)題;通過(guò)對(duì)患兒及其家屬介紹疾病相關(guān)防治知識(shí),了解該病的治療方法和療效,并告訴其通過(guò)外科治療可以緩解右手手指的瘙癢、疼痛及活動(dòng)度,改善生活狀況,但復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)仍然存在,會(huì)有多次手術(shù)的可能,但術(shù)后做好隨訪和局部及系統(tǒng)性治療可以改善肢體功能,提高患兒生活質(zhì)量。

2.1.2 皮膚準(zhǔn)備

術(shù)前完善各項(xiàng)檢查,排除手術(shù)禁忌;術(shù)前對(duì)右手皮損用碘伏消毒液浸泡軟化消毒,封包外涂復(fù)方維A酸軟膏、金霉素軟膏、新適確得等藥,進(jìn)行抗角化并預(yù)防感染,緩解皮膚異常角化引起的劇烈疼痛和瘙癢;囑患兒家屬協(xié)助患兒練習(xí)床上排尿、排便。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 體位護(hù)理

術(shù)后3 h內(nèi)遵醫(yī)囑采取去枕平臥位,抬高右手患肢30°。術(shù)后1周健側(cè)臥位,避免術(shù)區(qū)局部受壓,減少水腫及滲出。

2.2.2 飲食護(hù)理

術(shù)后3 h內(nèi)不能進(jìn)食,3 h后可以逐步恢復(fù)到正常進(jìn)食;建議患兒適當(dāng)進(jìn)食含有豐富的蛋白質(zhì)和維生素的食品,以增強(qiáng)身體的免疫力。

2.2.3 傷口護(hù)理

此患兒右手手術(shù)后創(chuàng)面大且滲液多,術(shù)后的護(hù)理對(duì)手術(shù)的療效有很大的影響。術(shù)后24 h內(nèi)傷口滲血、滲液增多,護(hù)理人員每隔1 h監(jiān)測(cè)1次傷口滲出情況,并將滲出液污染的外層敷料及時(shí)更換,用無(wú)菌紗布進(jìn)行包扎,并做好記錄。若患兒創(chuàng)面未見(jiàn)明顯液體滲出,應(yīng)按醫(yī)生要求每天更換1次敷料。在更換時(shí)先將外層敷料取下,然后用生理鹽水清洗內(nèi)層的凡士林油紗布,將其揭除后用消毒液對(duì)創(chuàng)面消毒,再用凡士林油紗覆蓋創(chuàng)面,外層用無(wú)菌紗布、棉墊包扎。在換藥時(shí)注意無(wú)菌操作,動(dòng)作輕柔,切忌暴力撕扯敷料,以免創(chuàng)面撕裂;在更換傷口敷料時(shí)要觀察傷口有無(wú)異味、膿性分泌物和出血部位;換藥時(shí)注意安撫患兒,采用觀看動(dòng)畫(huà)片等形式轉(zhuǎn)移注意力減緩疼痛。患兒術(shù)后第1天、術(shù)后第2天傷口敷料滲血滲液較多,每天換藥2次,保持傷口敷料外觀清潔干燥;術(shù)后第3天患兒右手疼痛明顯減輕,無(wú)明顯滲血滲液。

2.2.4 疼痛護(hù)理

術(shù)后疼痛是不可避免的并發(fā)癥,影響患兒的情緒以及護(hù)理依從性,必須采取措施予以改善[16]。護(hù)士是實(shí)施疼痛護(hù)理的關(guān)鍵環(huán)節(jié),可遵醫(yī)囑通過(guò)多模式鎮(zhèn)痛措施改善疼痛感,有助于患兒術(shù)后康復(fù)[17]。護(hù)士在術(shù)前、術(shù)后換藥時(shí)采用兒童疼痛行為量表(FLACC)評(píng)估患兒疼痛,并予以相應(yīng)的多模式疼痛護(hù)理措施。護(hù)士應(yīng)為患兒打造良好的康復(fù)環(huán)境,保證病房干凈整潔,保證溫度與濕度適宜;手術(shù)24 h后患兒疼痛評(píng)分為6分,按照醫(yī)生要求給予鎮(zhèn)痛泵,并設(shè)定鎮(zhèn)痛泵的時(shí)間間隔,告訴患兒家屬怎樣用鎮(zhèn)痛泵;當(dāng)疼痛明顯時(shí)可以增加1次給藥;因換藥時(shí)間長(zhǎng),換藥時(shí)疼痛較重,換藥之前應(yīng)與患兒家屬進(jìn)行良好的交流,以獲得良好的護(hù)理配合,并在換藥時(shí)播放患兒喜歡的卡通影片,讓患兒的注意力得到有效轉(zhuǎn)移,從而增加換藥的依從性;換藥時(shí)注意動(dòng)作輕柔,換藥后給予患兒獎(jiǎng)勵(lì),以減輕恐懼心理。抬高右側(cè)術(shù)肢30°,促進(jìn)血液回流,防止腫脹及疼痛加劇,第2天患兒疼痛評(píng)分為2分,遵醫(yī)囑停止使用鎮(zhèn)痛泵;患兒家屬可以通過(guò)溝通分散患兒的注意力,如果疼痛比較嚴(yán)重時(shí)可以服用布洛芬混懸液來(lái)緩解疼痛。

2.2.5 用藥護(hù)理

遵醫(yī)囑予以抗感染、抗角化等治療,做好各項(xiàng)藥物護(hù)理,注意觀察其作用和副作用。據(jù)患兒家屬所陳述的病情、存在的癥狀及相關(guān)檢查,目前擬診斷為Olmsted綜合征,阿維A膠囊具有調(diào)節(jié)表皮分化和增殖作用,能有效地抗角化[18]。由于病情需要,主治醫(yī)生建議于2019年8月6日開(kāi)始應(yīng)用阿維A膠囊(維甲酸類(lèi)藥物),告知患兒家屬治療風(fēng)險(xiǎn),口服不同的劑量可能存在維甲酸的不良事件,可致皮膚黏膜干燥、血脂及肝腎功能異常、骨密度降低、骨折率增加、神經(jīng)精神異常、生殖異常等[19-21]。并簽訂知情同意書(shū),治療過(guò)程中護(hù)士密切觀察患兒皮膚、黏膜等情況并傾聽(tīng)主訴,密切關(guān)注實(shí)驗(yàn)室檢查報(bào)告,觀察是否出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)并及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。告知患兒及家屬在服用阿維A期間應(yīng)避免在陽(yáng)光下過(guò)多暴露,避免飲酒。在服用阿維A前和服用期間應(yīng)定期檢查肝功能。住院期間該患兒使用阿維A膠囊未出現(xiàn)不良反應(yīng)。

2.2.6 瘙癢護(hù)理

54.4%的皮膚病病人存在瘙癢癥狀,瘙癢對(duì)生活質(zhì)量有顯著影響[22]。瘙癢性皮膚病病人實(shí)施優(yōu)質(zhì)護(hù)理可以顯著提高病人的臨床療效,有效緩解和控制病人皮膚瘙癢癥狀,解除病人的痛苦[23]。該患兒皮損處瘙癢明顯,遵醫(yī)囑予止癢抗組胺藥物仙特明滴劑,用于左手、雙足及肛周的皮損區(qū)域。并用長(zhǎng)繃帶給患兒制作棉布手套、腳套,避免患兒瘙癢時(shí)抓撓產(chǎn)生的摩擦,減少出血和感染。未行手術(shù)的左手、雙足及肛周皮損區(qū)域,保持皮膚清潔。應(yīng)避免辛辣刺激的食物,應(yīng)進(jìn)食富含維生素C、維生素E以及優(yōu)質(zhì)蛋白易于消化的食物,促進(jìn)血液循環(huán),改善表皮細(xì)胞代謝功能。必要時(shí)可涂抹爐甘石洗劑。皮膚瘙癢不可抓撓,脫皮時(shí)不可強(qiáng)行撕扯,以免皮膚破損感染。衣著應(yīng)寬松,穿棉質(zhì)衣物。該患兒入院時(shí)VAS評(píng)分為7分(0分表示無(wú)瘙癢,10分表示嚴(yán)重瘙癢),經(jīng)手術(shù)及系統(tǒng)治療后右手VAS評(píng)分為0分,左手及雙足VAS評(píng)分為2分,肛周皮損區(qū)域VAS評(píng)分為0分。由此可見(jiàn),本次治療及護(hù)理對(duì)緩解患兒瘙癢癥狀具有極大的意義。

2.2.7 光動(dòng)力治療護(hù)理

光動(dòng)力療法是一種基于光敏劑、光和氧分子的相互作用,通過(guò)壞死和凋亡機(jī)制引起細(xì)胞死亡。氨基酮戊酸聯(lián)合光動(dòng)力對(duì)疣狀痣、難治性跖疣、尋常疣等疾病產(chǎn)生較好的療效[24]。5-氨基酮戊酸光動(dòng)力療法(ALA-PDT),在治療皮膚疾病方面有其獨(dú)到的優(yōu)勢(shì)。我科室醫(yī)生嘗試使用手術(shù)切削電灼聯(lián)合ALA-PDT治療Olmsted綜合征,手術(shù)當(dāng)天、術(shù)后第7天遵醫(yī)囑給予5-氨基酮戊酸外敷后進(jìn)行光動(dòng)力治療;右手涂抹20%的5-氨基酮戊酸溶液后用黑色薄膜包住,避光;于外用3～4 h后用LED-IB治療器(波長(zhǎng)635 nm)于距創(chuàng)面約15 cm處照射20 min。治療過(guò)程中患兒及家屬使用護(hù)目鏡,固定患兒右手位置,安撫患兒情緒,避免患兒右手部移動(dòng)影響照光效果;治療結(jié)束后冰塊隔無(wú)菌紗布冷敷30 min,囑患兒注意防曬,忌食辛辣刺激食物。

2.2.8 觀察皮膚血液循環(huán)

術(shù)后對(duì)右手創(chuàng)面的繃帶壓力均勻、松緊度進(jìn)行監(jiān)測(cè);24 h后對(duì)四肢血液循環(huán)進(jìn)行監(jiān)測(cè),包括皮膚顏色、溫度、腫脹度等指標(biāo),并詢問(wèn)患兒右手疼痛和麻木情況;如果發(fā)現(xiàn)有異常的皮膚血液循環(huán)情況,立即匯報(bào)醫(yī)生并進(jìn)行適當(dāng)?shù)臏p壓包扎;建議患兒一定要保護(hù)好傷口,避免撞擊,防止出血。

2.2.9 功能鍛煉

指導(dǎo)患兒家屬在手術(shù)當(dāng)天幫助患兒進(jìn)行關(guān)節(jié)肢體屈伸活動(dòng),并教會(huì)家屬協(xié)助患兒進(jìn)行踝泵運(yùn)動(dòng)和股四頭肌等長(zhǎng)收縮;術(shù)后1 d協(xié)助患兒下床,同時(shí)將右手固定在胸前心臟以上的部位;在暴露創(chuàng)面后引導(dǎo)患兒進(jìn)行右手手掌指關(guān)節(jié)和手指間關(guān)節(jié)的屈伸運(yùn)動(dòng),以患兒未感覺(jué)顯著疼痛為宜。在接受相應(yīng)的健康教育后,患兒和家屬都能積極地進(jìn)行功能鍛煉,未發(fā)生肢體功能障礙加重。

2.2.10 出院指導(dǎo)

指導(dǎo)患兒及家屬相關(guān)注意事項(xiàng),特別是右手創(chuàng)面護(hù)理方面,一定要全部暴露,同時(shí)避免創(chuàng)面潮濕。左手、雙足及肛周用復(fù)方維A酸軟膏及金霉素軟膏外用,每天2次,每次涂抹乳膏前需將殘留乳膏清理干凈;口服阿維A膠囊1片,每天2次,定期復(fù)查肝功能。告知患兒家屬手術(shù)僅去除嚴(yán)重皮損,改善右手肢體功能,但不能根治疾病,囑患兒家屬每3個(gè)月來(lái)院復(fù)查1次,查看皮損處有無(wú)復(fù)發(fā)及新發(fā)皮損。

3 小結(jié)

Olmsted綜合征在臨床上罕見(jiàn),目前本病還沒(méi)有有效的治療方法。該病為慢性進(jìn)行性病程,大多數(shù)患兒會(huì)出現(xiàn)手足殘毀性疼痛及瘙癢,嚴(yán)重影響日常生活,給患兒造成極大的痛苦。對(duì)于局部或系統(tǒng)用藥治療無(wú)反應(yīng)的患兒,全層切除過(guò)度角化皮損是減輕疼痛和瘙癢的另一種治療選擇。手術(shù)切除皮膚全層或部分切除可以減輕疼痛和攣縮,改善其功能,但是易復(fù)發(fā)[13]。基于上述觀點(diǎn),該患兒于我科行右手皮損切削加磨削,首次嘗試性地使用5-氨基酮戊酸光動(dòng)力療法,成功完成了手術(shù)。而左手、雙足及肛周未進(jìn)行手術(shù)治療。本例患兒右手經(jīng)手術(shù)切削電灼聯(lián)合光動(dòng)力治療,術(shù)后口服阿維A膠囊,外用金霉素軟膏及維A酸乳膏,護(hù)士對(duì)患兒提供了圍術(shù)期護(hù)理和疼痛、瘙癢護(hù)理、光動(dòng)力治療護(hù)理、功能鍛煉等。術(shù)后右手皮損完全被切除,患兒出院時(shí)右手創(chuàng)面愈合良好,瘙癢及疼痛癥狀消失,右手關(guān)節(jié)活動(dòng)度得到改善,其余未進(jìn)行手術(shù)部位瘙癢及疼痛癥狀較前緩解,自理能力得到改善。1年后隨訪右手皮損局部復(fù)發(fā),左手、雙足及肛周皮損較前加重。但是本次手術(shù)仍極大地改善了右手的活動(dòng)情況,改善了患兒的生活質(zhì)量,對(duì)未來(lái)Olmsted綜合征治療后護(hù)理具有極大的意義。因此,本案例中使用的切削手術(shù)聯(lián)合氨基酮戊酸光動(dòng)力治療方案及護(hù)理措施對(duì)相關(guān)疾病的治療具有一定的借鑒意義。