司 桃,范曉莉,姜美娟,錢 云,刁秀云

掌跖角化病是一組遺傳異質(zhì)性的皮膚病,而奧姆斯特德綜合征(Olmsted syndrome,OS)是其中一種罕見的類型[1]。1927年由Olmsted報道了世界上首個病例[2]。馬東來等[3]于2006年報道了國內(nèi)第1個病例。Olmsted綜合征的報道目前多數(shù)為散發(fā)病例,好發(fā)于男性(男女比例5∶1)[4-5]。Olmsted綜合征的兩大重要的臨床表現(xiàn)為:兩側(cè)殘毀性掌跖角化及腔口周圍角化斑。角化的進展引起指趾的收縮、畸形,并最終導致自發(fā)性截指(趾)。其他報告的臨床特性包括口腔黏膜白斑、彌漫性脫發(fā)、魚鱗病、疼痛、嚴重瘙癢、前磨牙缺失、聽力損失、硬化性膽管炎、身材矮小、大關(guān)節(jié)松弛、肢端多汗癥等[6-7]。少毛癥的臨床特征也有報道[8]。皮損區(qū)域可發(fā)生反復細菌或真菌感染,病程后期并發(fā)皮膚腫瘤的可能性增加[9]。Omsted綜合征可能是散發(fā)性的或家族性的,已發(fā)現(xiàn)的Olmsted綜合征致病基因為TRPV3[10]。目前針對Omsted綜合征局部治療包括潤膚劑、角質(zhì)軟化劑(尿素、水楊酸)、濕敷硼酸、維A酸或口服阿維A等,只能暫時緩解癥狀,不能改變疾病進程[11]。嘗試過的外科治療方法是全層切除角化皮損,再進行皮膚移植[12-13]。這種治療可以改善手指屈曲的攣縮,但仍可能復發(fā)[14-15]。因此,采用5-氨基酮戊酸光動力結(jié)合手術(shù)治療是一種先進而具有潛力的治療方法。鑒于目前我國尚未見過此類病例中嚴重Olmsted綜合征的外科手術(shù)結(jié)合光動力療法,故在本病例中如何制訂聯(lián)合治療計劃和探討圍術(shù)期的護理對策,均具有一定的難度。我科于2019年7月收治1例Olmsted綜合征伴手足疣狀增生伴散在角化增生的患兒,通過進行右手皮損切削電灼術(shù)聯(lián)合5-氨基酮戊酸光動力治療,經(jīng)過精心護理后患兒右手皮損得到了一定的控制,生活質(zhì)量得到提高,現(xiàn)將該患兒圍術(shù)期的護理經(jīng)驗總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 病例介紹

患兒,男,6歲,2019年7月25日因“頭、手足疣狀增生5年,肛周可見散在疣狀增生”入院,診斷為Olmsted綜合征。5年前無明顯誘因出現(xiàn)頭部角化增生、伴有脫屑,后逐漸擴展至全頭,手足也出現(xiàn)散在角化增生?，F(xiàn)皮膚科檢查:手足可見彌漫性疣狀增生,出現(xiàn)對稱性、堅硬、肥厚的過度角化性斑塊,局部皸裂,伴有疼痛、瘙癢、脫屑。手指、足趾彎曲變形,進行性殘毀,肛周可見海星狀角化斑塊,進行性加重,頭發(fā)、眉毛稀少,全身皮損面積超過體表面積的15%。入院時患兒疼痛及瘙癢明顯,疼痛評估量表(FLACC)評分為4分(0分表示輕松,1～3分表示輕度不適,4～6分表示中度疼痛,7～10分表示嚴重疼痛、不適,或者兩者都有)。視覺模擬評分(VAS)為7分(0分表示無瘙癢,10分表示嚴重瘙癢)。

患兒既往身體健康,家庭成員無類似病史、無智力障礙、非近親婚姻;住院時由于手、腳的外形呈“手套”“腳套”外形,皮損明顯,質(zhì)地較硬,手指、足趾彎曲變形,不能正常走路和握東西。在外院嘗試過口服維A酸、中藥外泡,效果均不佳,為求進一步治療收入我科。針對該患兒的皮損情況,在完善術(shù)前各項檢查、排除手術(shù)禁忌證后,制定手術(shù)聯(lián)合5-氨基酮戊酸光動力的治療方案,并于2019年7月29日行右手Olmsted綜合征切削加磨削加腕部皮損取材加射頻熱凝術(shù)加5-氨基酮戊酸光動力治療。

1.2 治療方法

1.2.1 術(shù)前物品準備

提前做好消毒包、一次性電凝鑷、高頻雙極電凝儀、無菌手術(shù)刀片等準備工作。

1.2.2 麻醉和體位

由于術(shù)中采用靜吸復合麻醉,因此采用仰臥位,在骨隆凸處放置軟墊與清潔棉以防止壓瘡;術(shù)中要注意保暖和保持體溫,盡可能降低皮膚裸露在外的面積。

1.2.3 手術(shù)步驟

醫(yī)生對右上肢進行常規(guī)消毒鋪巾,用15號刀片切除右手腕部皮損,用5-0絲線縫合傷口表面,局部油紗、紗布包扎固定,切取物送病理檢查。右手皮損用血管鉗剝離增生角質(zhì),用機械磨削機磨削至真皮乳頭上層,見點狀出血即可。將5-氨基酮戊酸配制成20%的溶液,均勻涂抹于右手手術(shù)區(qū)域,范圍超過皮損周圍1 cm。

1.2.4 術(shù)后處理

用碘伏對創(chuàng)面進行消毒,覆蓋凡士林紗布,然后用紗布或棉墊包扎;采用抗炎補液和抗角化療法;每日換藥1次,當有新的肉芽組織后,于術(shù)后第7天再次外敷濃度為20%的5-氨基酮戊酸溶液3 h后進行光動力治療。術(shù)后給予精心治療護理,患兒于2019年8月9日出院,住院期間未發(fā)生并發(fā)癥。

1.3 預后

患兒經(jīng)手術(shù)治療和整體護理后右手皮損完全被切除,創(chuàng)面愈合良好,瘙癢及疼痛癥狀消失,右手關(guān)節(jié)活動度得到改善,其余未進行手術(shù)部位皮損瘙癢及疼痛癥狀較前緩解,自理能力得到改善。隨訪1年,右手皮損局部復發(fā),左手、雙足及肛周皮損較前加重,但是本次手術(shù)仍極大改善了右手的活動情況,提高了患兒的生活質(zhì)量。

2 護理

2.1 術(shù)前護理

2.1.1 心理護理

患兒由于病程較久,在住院之前多次就診均未見改善,并且病情逐步惡化,由于手、腳部位的皮膚肥厚、彎曲變形;患兒雙手不能握東西,下肢不能走路,有明顯的四肢功能障礙,不能獨立生活。手腳形態(tài)及機能的變化導致患兒不能上學、不愿出門、不愿與別人交往。患兒家屬因長期的治療、高昂的治療費、擔憂手術(shù)效果以及長期需要家庭照料而產(chǎn)生焦慮、悲觀、失望等情緒。為此,護士為患兒提供了溫馨安靜、合理溫濕度、光線適宜的單間;護士與患兒和家屬在手術(shù)之前增進互相之間的信任感,經(jīng)常與患兒和家屬進行交流,鼓勵他們主動提問,積極幫助患兒處理問題;通過對患兒及其家屬介紹疾病相關(guān)防治知識,了解該病的治療方法和療效,并告訴其通過外科治療可以緩解右手手指的瘙癢、疼痛及活動度,改善生活狀況,但復發(fā)的風險仍然存在,會有多次手術(shù)的可能,但術(shù)后做好隨訪和局部及系統(tǒng)性治療可以改善肢體功能,提高患兒生活質(zhì)量。

2.1.2 皮膚準備

術(shù)前完善各項檢查,排除手術(shù)禁忌;術(shù)前對右手皮損用碘伏消毒液浸泡軟化消毒,封包外涂復方維A酸軟膏、金霉素軟膏、新適確得等藥,進行抗角化并預防感染,緩解皮膚異常角化引起的劇烈疼痛和瘙癢;囑患兒家屬協(xié)助患兒練習床上排尿、排便。

2.2 術(shù)后護理

2.2.1 體位護理

術(shù)后3 h內(nèi)遵醫(yī)囑采取去枕平臥位,抬高右手患肢30°。術(shù)后1周健側(cè)臥位,避免術(shù)區(qū)局部受壓,減少水腫及滲出。

2.2.2 飲食護理

術(shù)后3 h內(nèi)不能進食,3 h后可以逐步恢復到正常進食;建議患兒適當進食含有豐富的蛋白質(zhì)和維生素的食品,以增強身體的免疫力。

2.2.3 傷口護理

此患兒右手手術(shù)后創(chuàng)面大且滲液多,術(shù)后的護理對手術(shù)的療效有很大的影響。術(shù)后24 h內(nèi)傷口滲血、滲液增多,護理人員每隔1 h監(jiān)測1次傷口滲出情況,并將滲出液污染的外層敷料及時更換,用無菌紗布進行包扎,并做好記錄。若患兒創(chuàng)面未見明顯液體滲出,應按醫(yī)生要求每天更換1次敷料。在更換時先將外層敷料取下,然后用生理鹽水清洗內(nèi)層的凡士林油紗布,將其揭除后用消毒液對創(chuàng)面消毒,再用凡士林油紗覆蓋創(chuàng)面,外層用無菌紗布、棉墊包扎。在換藥時注意無菌操作,動作輕柔,切忌暴力撕扯敷料,以免創(chuàng)面撕裂;在更換傷口敷料時要觀察傷口有無異味、膿性分泌物和出血部位;換藥時注意安撫患兒,采用觀看動畫片等形式轉(zhuǎn)移注意力減緩疼痛?；純盒g(shù)后第1天、術(shù)后第2天傷口敷料滲血滲液較多,每天換藥2次,保持傷口敷料外觀清潔干燥;術(shù)后第3天患兒右手疼痛明顯減輕,無明顯滲血滲液。

2.2.4 疼痛護理

術(shù)后疼痛是不可避免的并發(fā)癥,影響患兒的情緒以及護理依從性,必須采取措施予以改善[16]。護士是實施疼痛護理的關(guān)鍵環(huán)節(jié),可遵醫(yī)囑通過多模式鎮(zhèn)痛措施改善疼痛感,有助于患兒術(shù)后康復[17]。護士在術(shù)前、術(shù)后換藥時采用兒童疼痛行為量表(FLACC)評估患兒疼痛,并予以相應的多模式疼痛護理措施。護士應為患兒打造良好的康復環(huán)境,保證病房干凈整潔,保證溫度與濕度適宜;手術(shù)24 h后患兒疼痛評分為6分,按照醫(yī)生要求給予鎮(zhèn)痛泵,并設定鎮(zhèn)痛泵的時間間隔,告訴患兒家屬怎樣用鎮(zhèn)痛泵;當疼痛明顯時可以增加1次給藥;因換藥時間長,換藥時疼痛較重,換藥之前應與患兒家屬進行良好的交流,以獲得良好的護理配合,并在換藥時播放患兒喜歡的卡通影片,讓患兒的注意力得到有效轉(zhuǎn)移,從而增加換藥的依從性;換藥時注意動作輕柔,換藥后給予患兒獎勵,以減輕恐懼心理。抬高右側(cè)術(shù)肢30°,促進血液回流,防止腫脹及疼痛加劇,第2天患兒疼痛評分為2分,遵醫(yī)囑停止使用鎮(zhèn)痛泵;患兒家屬可以通過溝通分散患兒的注意力,如果疼痛比較嚴重時可以服用布洛芬混懸液來緩解疼痛。

2.2.5 用藥護理

遵醫(yī)囑予以抗感染、抗角化等治療,做好各項藥物護理,注意觀察其作用和副作用。據(jù)患兒家屬所陳述的病情、存在的癥狀及相關(guān)檢查,目前擬診斷為Olmsted綜合征,阿維A膠囊具有調(diào)節(jié)表皮分化和增殖作用,能有效地抗角化[18]。由于病情需要,主治醫(yī)生建議于2019年8月6日開始應用阿維A膠囊(維甲酸類藥物),告知患兒家屬治療風險,口服不同的劑量可能存在維甲酸的不良事件,可致皮膚黏膜干燥、血脂及肝腎功能異常、骨密度降低、骨折率增加、神經(jīng)精神異常、生殖異常等[19-21]。并簽訂知情同意書,治療過程中護士密切觀察患兒皮膚、黏膜等情況并傾聽主訴,密切關(guān)注實驗室檢查報告,觀察是否出現(xiàn)藥物不良反應并及時匯報醫(yī)生。告知患兒及家屬在服用阿維A期間應避免在陽光下過多暴露,避免飲酒。在服用阿維A前和服用期間應定期檢查肝功能。住院期間該患兒使用阿維A膠囊未出現(xiàn)不良反應。

2.2.6 瘙癢護理

54.4%的皮膚病病人存在瘙癢癥狀,瘙癢對生活質(zhì)量有顯著影響[22]。瘙癢性皮膚病病人實施優(yōu)質(zhì)護理可以顯著提高病人的臨床療效,有效緩解和控制病人皮膚瘙癢癥狀,解除病人的痛苦[23]。該患兒皮損處瘙癢明顯,遵醫(yī)囑予止癢抗組胺藥物仙特明滴劑,用于左手、雙足及肛周的皮損區(qū)域。并用長繃帶給患兒制作棉布手套、腳套,避免患兒瘙癢時抓撓產(chǎn)生的摩擦,減少出血和感染。未行手術(shù)的左手、雙足及肛周皮損區(qū)域,保持皮膚清潔。應避免辛辣刺激的食物,應進食富含維生素C、維生素E以及優(yōu)質(zhì)蛋白易于消化的食物,促進血液循環(huán),改善表皮細胞代謝功能。必要時可涂抹爐甘石洗劑。皮膚瘙癢不可抓撓,脫皮時不可強行撕扯,以免皮膚破損感染。衣著應寬松,穿棉質(zhì)衣物。該患兒入院時VAS評分為7分(0分表示無瘙癢,10分表示嚴重瘙癢),經(jīng)手術(shù)及系統(tǒng)治療后右手VAS評分為0分,左手及雙足VAS評分為2分,肛周皮損區(qū)域VAS評分為0分。由此可見,本次治療及護理對緩解患兒瘙癢癥狀具有極大的意義。

2.2.7 光動力治療護理

光動力療法是一種基于光敏劑、光和氧分子的相互作用,通過壞死和凋亡機制引起細胞死亡。氨基酮戊酸聯(lián)合光動力對疣狀痣、難治性跖疣、尋常疣等疾病產(chǎn)生較好的療效[24]。5-氨基酮戊酸光動力療法(ALA-PDT),在治療皮膚疾病方面有其獨到的優(yōu)勢。我科室醫(yī)生嘗試使用手術(shù)切削電灼聯(lián)合ALA-PDT治療Olmsted綜合征,手術(shù)當天、術(shù)后第7天遵醫(yī)囑給予5-氨基酮戊酸外敷后進行光動力治療;右手涂抹20%的5-氨基酮戊酸溶液后用黑色薄膜包住,避光;于外用3～4 h后用LED-IB治療器(波長635 nm)于距創(chuàng)面約15 cm處照射20 min。治療過程中患兒及家屬使用護目鏡,固定患兒右手位置,安撫患兒情緒,避免患兒右手部移動影響照光效果;治療結(jié)束后冰塊隔無菌紗布冷敷30 min,囑患兒注意防曬,忌食辛辣刺激食物。

2.2.8 觀察皮膚血液循環(huán)

術(shù)后對右手創(chuàng)面的繃帶壓力均勻、松緊度進行監(jiān)測;24 h后對四肢血液循環(huán)進行監(jiān)測,包括皮膚顏色、溫度、腫脹度等指標,并詢問患兒右手疼痛和麻木情況;如果發(fā)現(xiàn)有異常的皮膚血液循環(huán)情況,立即匯報醫(yī)生并進行適當?shù)臏p壓包扎;建議患兒一定要保護好傷口,避免撞擊,防止出血。

2.2.9 功能鍛煉

指導患兒家屬在手術(shù)當天幫助患兒進行關(guān)節(jié)肢體屈伸活動,并教會家屬協(xié)助患兒進行踝泵運動和股四頭肌等長收縮;術(shù)后1 d協(xié)助患兒下床,同時將右手固定在胸前心臟以上的部位;在暴露創(chuàng)面后引導患兒進行右手手掌指關(guān)節(jié)和手指間關(guān)節(jié)的屈伸運動,以患兒未感覺顯著疼痛為宜。在接受相應的健康教育后,患兒和家屬都能積極地進行功能鍛煉,未發(fā)生肢體功能障礙加重。

2.2.10 出院指導

指導患兒及家屬相關(guān)注意事項,特別是右手創(chuàng)面護理方面,一定要全部暴露,同時避免創(chuàng)面潮濕。左手、雙足及肛周用復方維A酸軟膏及金霉素軟膏外用,每天2次,每次涂抹乳膏前需將殘留乳膏清理干凈;口服阿維A膠囊1片,每天2次,定期復查肝功能。告知患兒家屬手術(shù)僅去除嚴重皮損,改善右手肢體功能,但不能根治疾病,囑患兒家屬每3個月來院復查1次,查看皮損處有無復發(fā)及新發(fā)皮損。

3 小結(jié)

Olmsted綜合征在臨床上罕見,目前本病還沒有有效的治療方法。該病為慢性進行性病程,大多數(shù)患兒會出現(xiàn)手足殘毀性疼痛及瘙癢,嚴重影響日常生活,給患兒造成極大的痛苦。對于局部或系統(tǒng)用藥治療無反應的患兒,全層切除過度角化皮損是減輕疼痛和瘙癢的另一種治療選擇。手術(shù)切除皮膚全層或部分切除可以減輕疼痛和攣縮,改善其功能,但是易復發(fā)[13]。基于上述觀點,該患兒于我科行右手皮損切削加磨削,首次嘗試性地使用5-氨基酮戊酸光動力療法,成功完成了手術(shù)。而左手、雙足及肛周未進行手術(shù)治療。本例患兒右手經(jīng)手術(shù)切削電灼聯(lián)合光動力治療,術(shù)后口服阿維A膠囊,外用金霉素軟膏及維A酸乳膏,護士對患兒提供了圍術(shù)期護理和疼痛、瘙癢護理、光動力治療護理、功能鍛煉等。術(shù)后右手皮損完全被切除,患兒出院時右手創(chuàng)面愈合良好,瘙癢及疼痛癥狀消失,右手關(guān)節(jié)活動度得到改善,其余未進行手術(shù)部位瘙癢及疼痛癥狀較前緩解,自理能力得到改善。1年后隨訪右手皮損局部復發(fā),左手、雙足及肛周皮損較前加重。但是本次手術(shù)仍極大地改善了右手的活動情況,改善了患兒的生活質(zhì)量,對未來Olmsted綜合征治療后護理具有極大的意義。因此,本案例中使用的切削手術(shù)聯(lián)合氨基酮戊酸光動力治療方案及護理措施對相關(guān)疾病的治療具有一定的借鑒意義。