徐亞丹，王文平，朱宇莉，王 希，季正標

1.復旦大學附屬中山醫(yī)院超聲科，上海 200032；

2.上海市影像醫(yī)學研究所，上海 200032；

3.復旦大學超聲醫(yī)學與工程研究所，上海 200032

節(jié)細胞神經(jīng)瘤（ganglioneuroma，GN）是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，占神經(jīng)來源腫瘤的1%～3%，可發(fā)生于全身各部位，常見部位為腹膜后、后縱隔、頸部等，發(fā)生在腹膜后的GN占原發(fā)性腹膜后腫瘤的0.7%～1.6%［1］。由于GN發(fā)病率低，術前影像學診斷準確度低，目前有關腹膜后GN（retroperitoneal GN，RGN）的二維超聲及超聲造影表現(xiàn)的研究極少，且基本上為個案報道，本文研究了12例RGN患者的二維超聲表現(xiàn)，其中8例RGN行超聲造影，旨在認識RGN的二維超聲及超聲造影表現(xiàn)，以期提高其術前診斷準確度。

1 資料和方法

1.1 研究對象

收集2012年1月—2022年12月在復旦大學附屬中山醫(yī)院超聲科行超聲檢查并經(jīng)超聲引導下穿刺活檢或手術后病理學檢查證實為RGN的患者共12例，其中女性8例，男性4例，年齡20～66歲，平均年齡38歲。臨床表現(xiàn)無特殊性，9例為體檢發(fā)現(xiàn)，2例因腹痛腹部超聲檢查時發(fā)現(xiàn)，1例因輸尿管結石行腹部計算機體層成像（computed tomography，CT）檢查時無意中發(fā)現(xiàn)。

1.2 儀器與方法

1.2.1 儀器

采用荷蘭Philips公司的iU22、EPIQ7，美國GE公司的E9彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2～5 MHz，均配有實時超聲造影功能。超聲造影劑為意大利Bracco公司生產(chǎn)的聲諾維（SonoVue），使用前注入劑量為24.98 mg干粉劑和5 mL的生理鹽水振蕩混勻。超聲造影采用雙幅對比模式，造影開始時抽取2.4 mL造影劑彈丸式注射入患者的肘靜脈，隨即快速推入5 mL生理鹽水沖管。

1.2.2 方法所有患者在超聲造影檢查前先行常規(guī)超聲檢查，觀察腹膜后病灶并記錄其回聲、邊界、大小、生長方式、數(shù)目等，囑患者平靜呼吸，隨后注射造影劑2.4 mL，啟動造影程序并開始計時，在造影模式下觀察所選取目標病灶動脈期（0～30 s）、靜脈期（30～90 s）及延遲期（90 s以后）的增強特點、增強強度及病灶增強方式等。與周圍組織相比較，將病灶增強程度分為低增強、等增強、高增強。如需重復造影則兩次間隔時間需超過20 min以避免造影劑殘留的影響。每次持續(xù)造影觀察5～10 min，最后將圖像存儲并全程回放，由2名有經(jīng)驗的高年資超聲科醫(yī)師進行分析并作出判斷，意見不一致時由第3名醫(yī)師判斷，取多數(shù)意見為最終結果。

2 結 果

2.1 病理學表現(xiàn)

本研究12例患者均經(jīng)病理學檢查證實為RGN，1例經(jīng)二維超聲引導下穿刺活檢證實，1例經(jīng)超聲造影引導下穿刺活檢證實，10例為手術后病理學檢查證實。手術大體切面為灰白灰黃色，2例質韌，4例質中，4例質軟，其中1例伴部分區(qū)域出血，1例切面呈膠凍樣，局部呈結節(jié)狀，大體上可見9例全切病灶帶有包膜，1例因腫瘤過大行部分切除患者病灶周圍未見完整包膜。

2.2 超聲表現(xiàn)

二維超聲圖像上可見12例患者病灶均為單發(fā)，12個病灶均為低回聲，病灶周圍均見高回聲包膜，病灶平均大小為（84.3±31.9）mm。4例患者病灶內部回聲均勻，8例患者病灶內部回聲欠均勻，其中3例患者病灶內部出現(xiàn)稍高回聲區(qū)，7例患者病灶內部伴有點狀鈣化。8例患者病灶形態(tài)不規(guī)則，3例呈淚滴狀（圖1），4例患者病灶形態(tài)尚規(guī)則呈橢圓形。4例患者病灶邊界尚清，8例患者病灶邊界欠清。彩色多普勒超聲測及7例患者病灶內部或周邊少量點狀彩色血流，3例患者測及動脈頻譜，平均血流阻力指數(shù)為0.65（0.56、0.58、0.82）。3例患者超聲檢查過程中病灶質軟，按壓后可出現(xiàn)形變。超聲造影后，5個病灶呈輕度整體均勻增強（圖2），1個病灶輕度整體不均勻增強，2個病灶呈周邊為主不均勻輕度增強，其中1個病灶內部見不增強區(qū)域，全部病灶靜脈期及延遲期緩慢減退為低回聲。

圖1 腹膜后GN的典型“淚滴狀”表現(xiàn)

圖2 腹膜后GN的超聲造影表現(xiàn)

2.3 CT和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）表現(xiàn)

8例患者行CT檢查，其中5例表現(xiàn)為全程輕度持續(xù)強化，2例無明顯強化，1例中度強化，可見厚薄不均的包膜影及分隔影，門脈期分隔進一步強化。7例患者行MRI檢查，3例表現(xiàn)為延遲輕度不均勻強化，其中1例周邊為主，2例延遲輕度均勻強化，1例明顯不均勻強化，1例邊緣實性部分延遲強化，其余囊性部分未強化。

2.4 手術探查表現(xiàn)

1例病灶位于胸腰椎旁經(jīng)椎間孔與椎管相通，腫瘤包繞胸12至腰2神經(jīng)根，界限不清；1例病灶侵犯胃左動脈，無法分離，腫瘤外側與胃小彎部分粘連，下方與胰腺部分粘連；1例病灶與腹腔干、脾臟致密粘連，緊貼腹主動脈左側壁；1例病灶上極及下極與神經(jīng)相連，無法剝離；1例病灶位于腹膜后與左側輸尿管腎蒂粘連，包繞左腎動脈致左腎積水；1例病灶侵犯左側腎上腺無法分離。1例未手術患者從影像上看病灶占據(jù)整個腹盆腔并伴右腎積水。

3 討 論

GN又稱神經(jīng)節(jié)細胞瘤，發(fā)生于交感神經(jīng)系統(tǒng)，由分化較好的神經(jīng)節(jié)細胞、Schwann細胞、神經(jīng)纖維及黏液基質組成［2］，病理學上根據(jù)其中神經(jīng)節(jié)細胞的數(shù)量分為A、B、C型。A型：多見，主要含神經(jīng)纖維，神經(jīng)細胞數(shù)量少；B型：神經(jīng)節(jié)細胞和纖維含量基本相等；C型：一般很少見［3］。有研究［4］觀察到該腫瘤不易出現(xiàn)囊變、壞死、出血，本研究患者中有1例大體病理上有局部出血。GN可發(fā)生于任何年齡，多見于兒童及青少年［5］，RGN生長緩慢，由于后腹膜的特殊解剖結構，RGN一般無特殊臨床表現(xiàn)，常經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)，少數(shù)為腫瘤過大壓迫周圍組織造成癥狀而出現(xiàn)不適，部分腫瘤可分泌兒茶酚胺、血管活性腸肽或雄激素，手術過程中可能引起血壓升高或心率加快［6-7］，因此術前若能準確診斷RGN對于治療及手術具有重要的臨床意義。本研究患者中2例由于腹痛伴惡心發(fā)現(xiàn)，1例在輸尿管結石檢查中無意發(fā)現(xiàn)，其余均為體檢發(fā)現(xiàn)，且發(fā)現(xiàn)時病灶體積均較大，本研究中病灶最大徑為60～150 mm。

RGN常單側生長，大多數(shù)為單發(fā)，有完整包膜，邊界清楚，形狀不規(guī)則，在自身生長過程中不規(guī)則生長或嵌入式生長，因此腫瘤形態(tài)多變，比較具有特征性的是腫瘤呈長條狀生長，形態(tài)上呈淚滴狀。有研究［3］認為，腫瘤嵌入型生長而形成的“偽足征”對于診斷該疾病有提示作用，本研究由于是回顧性研究，此圖像特征并不明顯。RGN生長過程中容易包繞或擠壓周圍血管，有文獻［3］報道被包繞的血管形態(tài)結構正常并不會被侵犯，手術過程中容易剝離，但是本研究10例手術患者中6例出現(xiàn)腫瘤侵犯周圍組織，分界不清，從本研究結果推測，部分RGN具有一定的侵襲性，生物學上有惡性傾向。

二維超聲可見RGN大多數(shù)伴點狀鈣化，對于診斷該病有一定的提示作用，本研究患者中58.3%（7/12）的病灶出現(xiàn)鈣化。有研究［1，8-9］認為，沙礫狀及散點狀鈣化一般提示為良性，而不規(guī)則或粗大的鈣化多提示為惡性，本研究患者鈣化均為沙礫狀或散點狀，證實為良性腫瘤，但本研究樣本量較少，有待更大樣本量研究的驗證。因瘤體內包含大量黏液基質，腫瘤大多質軟，部分病灶按壓探頭后可變形，超聲上多表現(xiàn)為低回聲，CT上表現(xiàn)為低密度，且本研究病灶回聲大多數(shù)不均勻，該腫瘤中血管分布較少，是一種乏血供的良性腫瘤［10］。因此，即使RGN病灶較大，彩色多普勒血流成像測及病灶內血流信號者也較少。本研究7例患者病灶內部測及少量點線狀彩色信號，與以往研究［11］的結果基本相似。增強后無論是超聲造影還是CT或MRI，強化程度均較輕，甚至部分病灶在CT上無明顯強化，超聲造影在靜脈期及延遲期緩慢減退為低回聲，CT以持續(xù)輕度強化多見，在MRI上多表現(xiàn)為延遲強化。有文獻［10，12］報道，這種延遲性輕度均勻強化特征可視為RGN的一種典型表現(xiàn)，這種表現(xiàn)可能是因為RGN病灶內細胞質豐富、間隙較大，導致造影劑滲入細胞外間隙并不斷聚集而形成。RGN影像學表現(xiàn)需要與節(jié)細胞性成神經(jīng)細胞瘤、成神經(jīng)細胞瘤相鑒別，后兩者為惡性腫瘤，且多發(fā)生于8歲以下兒童，超聲上表現(xiàn)為不均勻低回聲團塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，囊變、壞死、出血發(fā)生率高，血供豐富，早期易發(fā)生轉移，超聲造影多表現(xiàn)為動脈期快速增強，靜脈期快速減退［13］。

綜上所述，RGN多發(fā)生于青中年，多經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)，病灶往往較大，常為單發(fā)，腫瘤易包繞血管生長，可侵犯周圍組織，影像學上具有特征性表現(xiàn)，二維超聲多表現(xiàn)為不均勻低回聲團塊，伴高回聲包膜，點狀鈣化具有一定特征，形態(tài)不規(guī)則，呈“淚滴狀”時較具提示作用，病灶雖大但是彩色多普勒血流成像測及血流信號少，超聲造影后病灶多表現(xiàn)為輕度強化，靜脈期及延遲期緩慢減退，CT上多呈輕度強化或無明顯強化，MRI多表現(xiàn)為輕度延遲強化。