冷冬妮,余康捷

(東部戰(zhàn)區(qū)空軍醫(yī)院病理科,江蘇 南京 210002)

發(fā)生于腎臟的孤立性纖維性腫瘤(SFT)臨床上較少見(jiàn),伴有廣泛黏液變性者更是罕見(jiàn),國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道極少。本院收治1例確診為SFT伴廣泛黏液變性患者,現(xiàn)將其臨床及病理資料分析如下,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),以期提高對(duì)該腫瘤的認(rèn)識(shí),避免誤診。

1 資料與方法

1.1一般資料 患者,男,21歲。2016年10月體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)右腎占位,無(wú)任何癥狀和體征。

1.2方法

1.2.1B超檢查 右腎體積增大,腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)實(shí)質(zhì)性腫塊,大小13.6 cm×8.5 cm×7.8 cm,形態(tài)不規(guī)則,邊界不清晰,內(nèi)部欠均勻,腎盂見(jiàn)輕度積液,雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張。

1.2.2CT平掃 腹膜后右側(cè)腎區(qū)可見(jiàn)一個(gè)巨大的低密度軟組織腫塊影,其內(nèi)密度欠均勻,其內(nèi)右前方可見(jiàn)一個(gè)斑點(diǎn)狀鈣化影;其邊界尚清晰,鄰近軟組織受壓移位,以右側(cè)腎臟為著。見(jiàn)圖1。

圖1 腎部位CT平掃

1.2.3磁共振平掃 腹膜后右側(cè)腎區(qū)可見(jiàn)一個(gè)巨大的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2軟組織腫塊影,其內(nèi)信號(hào)欠均勻,邊界清晰,右側(cè)腎臟受壓向外下方明顯移位且變扁。

1.2.4病理組織學(xué)檢查 標(biāo)本均經(jīng)中性福爾馬林固定,石蠟包埋,蘇木精-伊紅(HE)染色,光鏡觀察。

1.2.5免疫組織化學(xué)(免疫組化)檢查 采用SP法進(jìn)行CKpan、CK8/18、S-100、SMA、Desmin、CD34、Vimentin、HMB45、CD99、STAT6、CDK4、MDM2、Ki-67標(biāo)記。

2 結(jié) 果

2.1肉眼觀察 橢圓形腫物,大小16 cm×10 cm×7 cm,切面實(shí)性、灰白色,半透明,分葉狀,邊界清楚,無(wú)包膜。

2.2光鏡觀察 腫瘤排列疏密不等,以疏松區(qū)為主,間質(zhì)疏松黏液狀,部分區(qū)域細(xì)胞較密集,腫瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形或卵圓形,細(xì)胞質(zhì)紅染或空亮,細(xì)胞間見(jiàn)不規(guī)則形膠原纖維分隔。見(jiàn)圖2。黏液樣改變區(qū)域約占腫瘤的50%,在黏液樣區(qū)中細(xì)胞密度顯著降低,瘤細(xì)胞呈纖細(xì)的梭形。見(jiàn)圖3。間質(zhì)血管分支狀或鹿角形。2種區(qū)域內(nèi)細(xì)胞異型性均不明顯,核分裂象少見(jiàn),未見(jiàn)明確出血及壞死。術(shù)后病理診斷：SFT伴廣泛黏液變性。

注：部分區(qū)域細(xì)胞較密集,腫瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形或卵圓形,細(xì)胞質(zhì)紅染或空亮,細(xì)胞間見(jiàn)不規(guī)則形膠原纖維分隔。

注：在黏液樣區(qū)中細(xì)胞密度顯著降低,瘤細(xì)胞呈纖細(xì)的梭形。

2.3免疫組化 CKpan(-)、CK8/18(-)、S-100(-)、SMA(+)、Desmin(-)、CD34(部分+)。見(jiàn)圖4。Vimentin(灶性+)、HMB45(-)、CD99(+)。見(jiàn)圖5。STAT6灶性陽(yáng)性。見(jiàn)圖6。Ki-67(+)(<10%)。

圖4 CD34陽(yáng)性表達(dá)(SP,200×)

圖5 CD99陽(yáng)性表達(dá)(SP,400×)

3 討 論

SFT是一種罕見(jiàn)的間充質(zhì)起源軟組織腫瘤。最初由KLEMPERER和RABIN于1931年在胸膜腫瘤中描述;雖然SFT的病因目前尚不清楚,但數(shù)據(jù)顯示支持這些腫瘤產(chǎn)生于間質(zhì)細(xì)胞[1-3]。在男、女性之間有相同的分布[4-5]。SFT幾乎可在身體的任何部位發(fā)現(xiàn),胸腔內(nèi)是最常見(jiàn)的部位,其次是腹腔內(nèi)[4,6],罕見(jiàn)發(fā)生于腎臟。由于許多人沒(méi)有癥狀或有非特異性癥狀,SFT經(jīng)常在影像學(xué)檢查中偶然被發(fā)現(xiàn)。

肉眼觀察這些腫瘤一般均有很好的周界,表面光滑,許多時(shí)候是分葉狀[4-5]。鏡下觀察腫瘤的周界清晰,由細(xì)胞豐富區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)組成。細(xì)胞豐富區(qū)內(nèi)瘤細(xì)胞呈短梭形或卵圓形,細(xì)胞質(zhì)少或不清,核細(xì)小,核染色質(zhì)均勻或空泡狀,細(xì)胞稀疏區(qū)內(nèi),瘤細(xì)胞呈纖細(xì)的梭形。兩區(qū)內(nèi)的細(xì)胞均無(wú)明顯異型性,核分裂象不多見(jiàn)。瘤細(xì)胞多呈無(wú)結(jié)構(gòu)性或無(wú)模式性生長(zhǎng)。瘤細(xì)胞間含有粗細(xì)不等、形狀不一的膠原纖維。部分膠原粗大、不規(guī)則或結(jié)節(jié)狀。分支狀或鹿角形血管,常見(jiàn)血管周玻璃樣變性。黏液樣間質(zhì)改變?cè)赟FT并不少見(jiàn),且常為局灶性,罕見(jiàn)腫瘤以黏液樣為主要改變[7]。

免疫表型檢測(cè)在診斷SFT及鑒別診斷中均具有重要作用,CD34已被認(rèn)為是SFT中最一致的常規(guī)標(biāo)志物之一,在79%的病例中表達(dá)[8]。此外,腫瘤細(xì)胞通常CD99、bcl-2陽(yáng)性,CK、EMA、SMA、S-100、desmin、CD68、CD31、CD117、HMB45等陰性,Ki-67增殖指數(shù)較高。本例患者腫瘤表達(dá)CD34和CD99,支持SFT的診斷,但Ki-67增殖指數(shù)不高。

SFT需與以下腫瘤相鑒別：(1)黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌同樣具有黏液樣間質(zhì),腫瘤細(xì)胞排列成狹長(zhǎng)的小管,似有梭形細(xì)胞樣結(jié)構(gòu),免疫組化檢查提示CK、RCC陽(yáng)性,CD34、CD99、BCL-2陰性,而SFT與之相反;(2)腎臟黏液脂肪肉瘤表達(dá)S-100、MDM2和CDK4,不表達(dá)CD34、CD99和BCL-2,可資鑒別;(3)滑膜肉瘤的單相纖維型滑膜肉瘤也表現(xiàn)為梭形細(xì)胞為主,細(xì)胞豐富,也可出現(xiàn)血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu),免疫組化檢查提示CD34陰性,細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)SYT-SSX融合基因有助于確診;(4)神經(jīng)鞘瘤的腫瘤細(xì)胞有密集區(qū)、疏松區(qū)和黏液樣區(qū)域,腫瘤細(xì)胞呈束狀、旋渦狀或柵欄狀排列,免疫表型為S-100強(qiáng)陽(yáng)性,CD34陰性;(5)血管平滑肌脂肪瘤存在厚壁、畸形、大小不一的血管,細(xì)胞漿豐富,核仁明顯,免疫組化檢查提示HMB45、Melan-A、SMA、Desmin陽(yáng)性而CD34陰性。

手術(shù)治療一直是SFT的主要治療方法[2,9],是否完全切除與局部復(fù)發(fā)率及疾病進(jìn)展密切相關(guān)[2,9]。目前,大多數(shù)化療藥物對(duì)SFT的有效性相對(duì)較差。雖然大多數(shù)腫瘤的行為是良性的,但具有潛在的局部侵犯性,也有部分患者表現(xiàn)為惡性。即使組織學(xué)認(rèn)為是良性的腫瘤也可能會(huì)復(fù)發(fā)[10]。SFT患者5年生存率為59%～100%,10年生存率為60%～70%。腫瘤大于10 cm、有絲分裂大于4個(gè)/10HPF、核多形性增加、出現(xiàn)惡性成分均為不良的預(yù)后因素[4]。本例患者術(shù)后隨訪5年未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。