何建華，何文娟，趙建芳*，石芳，王玉湘

（1.延安市中醫(yī)醫(yī)院病理科，陜西 延安 716000；2.延安市人民醫(yī)院，陜西 延安 716000）

1 病例資料

患者，女，32歲。發(fā)現(xiàn)盆腔腫物7年，每年復(fù)查超聲，腫塊逐漸增大，無明顯壓痛。體檢一般情況良好；?？茩z查，臍下偏左側(cè)可觸及大小約6 cm × 6 cm大小腫塊，壓痛，邊界清楚，活動(dòng)度較差。腹部CT：左側(cè)附件區(qū)囊性占位性病變，少量盆腔積液。臨床診斷：盆腔腫瘤。行腹腔鏡盆腔腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見左側(cè)附件區(qū)腫物，囊性，約7 cm × 7 cm × 7 cm。術(shù)后患者一般情況良好，定期復(fù)查。

1.1 病理學(xué)檢查

灰白囊性腫物一個(gè)，大小8 cm × 6 cm × 3 cm。切面呈單房囊型，囊內(nèi)含似膠凍樣物。外壁灰白光滑，內(nèi)壁附少許灰白樣物，局灶質(zhì)地稍硬，緊鄰質(zhì)硬區(qū)見一囊壁增厚區(qū)，范圍約1.8 cm × 1.5 cm，厚0.7~1.2 cm，切面灰黃質(zhì)中，其余囊壁厚0.2 cm（圖1a）。鏡下觀察：可見分化成熟的皮脂腺、甲狀腺濾泡、皮膚組織（圖1b），伴鈣化等，局灶囊壁被覆腸型上皮（圖1c、d）、上皮呈復(fù)層排列，腫瘤細(xì)胞核增大、深染，具有輕-中度異型性，核分裂象少見，局灶形成腺樣和乳頭樣結(jié)構(gòu)。

圖1 腫物大體形態(tài)及病理組織特征

1.2 病理學(xué)診斷

盆腔腫物，成熟性囊性畸胎瘤，其內(nèi)腸型黏液上皮發(fā)展為交界性黏液性腫瘤。

2 討論

卵巢發(fā)生的黏液性腫瘤、特別是“交界性黏液性腫瘤”和“黏液腺癌”一直是診斷的難點(diǎn)，因?yàn)槎呖赡苁莵碜杂谙到y(tǒng)的轉(zhuǎn)移性黏液性腫瘤。卵巢原發(fā)性黏液腫瘤和轉(zhuǎn)移性黏液腫瘤的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)互相重疊；免疫組化標(biāo)志物非常相似：兩者均可以表達(dá)CK20和CDX2，而ER和PR幾乎總呈陰性表達(dá)，提示婦科來源的PAX8的表達(dá)率也不足50%；即使是基因檢測，兩者最常見的基因突變均為K-RAS點(diǎn)突變，因此也不具有鑒別意義。綜上所述，從形態(tài)學(xué)、免疫組化和基因檢測上，均難以鑒別原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤。同時(shí)，與卵巢的高級別漿液性癌來自于輸卵管傘端、子宮內(nèi)膜樣腫瘤來自于子宮內(nèi)膜異位癥等具有明確來源的腫瘤不同，卵巢原發(fā)性黏液性腫瘤的來源并不固定，可以來源于畸胎瘤或Brenner腫瘤，也可來源于伴有腸型上皮成分的中低分化支持間質(zhì)腫瘤等；因此一旦在卵巢黏液性腫瘤周圍看到上述腫瘤成分，可以提示該黏液性腫瘤是在上述腫瘤基礎(chǔ)上發(fā)生的原發(fā)性腫瘤。本報(bào)道的這例卵巢交界性黏液性腫瘤即來源于畸胎瘤中的腸型黏液上皮，提示為卵巢原發(fā)。本例腸型黏液上皮部分被覆單層上皮，局灶可見上皮增生，局灶瘤細(xì)胞輕-中度異型，上皮復(fù)層排列，可見密集、擁擠的腺樣及乳頭狀結(jié)構(gòu)，即發(fā)展為交界性黏液性腫瘤，但還未見重度異型性及異質(zhì)性的腫瘤細(xì)胞，病理性核分裂象少見，間質(zhì)未見細(xì)胞巢、單個(gè)細(xì)胞浸潤，故還未惡變。交界性黏液性腫瘤免疫組化表達(dá)CK7、CK20、CDX2，而黏液性癌免疫組化CK7（-）、CK20（+），間變性區(qū)域可能丟失CK表達(dá)，基因突變?yōu)镵-RAS點(diǎn)突變，因此免疫組化和基因檢測上，均難以鑒別。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，卵巢原發(fā)性交界性黏液性腫瘤完整切除后患者預(yù)后較好。