王麗佳，時代，劉慧慧，曹勇軍，劉春風(fēng)，石際俊

1 病例介紹

患者男性，51歲，工人，因“右側(cè)肢體無力3天”于2017年7月11日入院。患者于入院3 d前買菜時突發(fā)右側(cè)肢體無力，摔倒在地，伴口齒不清。急診完善頭顱CT檢查，提示多發(fā)腔隙性腦梗死，予以抗血小板聚集、他汀類藥物等治療后患者口齒不清逐漸加重，收入神經(jīng)內(nèi)科進一步治療。

既往史：5年前因左側(cè)肢體無力診斷為腦梗死，無明顯后遺癥。有糖尿病病史8年，口服二甲雙胍、格列齊特控制血糖，血糖控制良好。

入院查體：右上肢血壓130/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左上肢血壓128/70 mmHg。神志清楚，運動性失語，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反應(yīng)靈敏，右側(cè)鼻唇溝淺，伸舌右偏，右上肢肌力4級，右下肢肌力3級，右側(cè)巴賓斯基征陽性。

輔助檢查：頸部超聲提示右側(cè)頸內(nèi)動脈近段中度狹窄，左側(cè)頸內(nèi)動脈近段斑塊形成。頭顱MRI檢查提示多發(fā)性腦梗死（左側(cè)額葉、基底節(jié)區(qū)及放射冠新發(fā)病灶），右側(cè)頸內(nèi)動脈顯影淺淡、管徑纖細且斷續(xù)顯影，左側(cè)頸內(nèi)動脈未見明顯顯示，左側(cè)椎動脈管徑較對側(cè)細，考慮發(fā)育不良（圖1）。DSA顯示右側(cè)頸內(nèi)動脈起始部閉塞，可見線樣血流，左側(cè)頸內(nèi)動脈起始部閉塞，起始部閉塞殘端呈“火焰征”。隨后行左側(cè)頸內(nèi)動脈支架置入術(shù)（左側(cè)頸內(nèi)動脈C1至C4段可見血栓形成），術(shù)后狹窄明顯緩解，遠端顯影良好（圖2）。實驗室檢查：凝血功能、腫瘤標(biāo)志物及免疫相關(guān)檢查均未見明顯異常。

圖1 莖突綜合征患者頭顱MRI影像Figure 1 Head MRI images of styloid process syndrome

圖2 莖突綜合征患者DSA影像Figure 2 DSA images of styloid process syndrome

診療經(jīng)過：結(jié)合患者既往有2型糖尿病病史，腦梗死病因分型初步考慮為大動脈粥樣硬化型，定位于左側(cè)頸內(nèi)動脈供血區(qū)，牛津郡社區(qū)卒中計劃（Oxfordshire community stroke project，OCSP）分型為部分前循環(huán)。予以阿司匹林100 mg/d抗血小板聚集、瑞舒伐他汀20 mg/d調(diào)脂、二甲雙胍和格列齊特調(diào)控血糖等治療。術(shù)中造影可見患者血栓負荷重，術(shù)后繼續(xù)予以阿司匹林100 mg/d聯(lián)合氯吡格雷75 mg/d抗血小板聚集、瑞舒伐他汀20 mg/d調(diào)脂等治療。7月26日患者出院，出院后繼續(xù)雙抗治療3個月，之后改為阿司匹林100 mg/d單抗治療。2018年1月頭頸CTA復(fù)查提示支架置入后左側(cè)頸內(nèi)動脈形態(tài)良好，管腔通暢，右側(cè)頸內(nèi)動脈纖細；雙側(cè)莖突過長（左側(cè)3.5 cm，右側(cè)3.1 cm），毗鄰頸內(nèi)動脈（圖3），為左側(cè)頸內(nèi)動脈夾層、右側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞的原因，最終診斷為莖突綜合征（styloid process syndrome）。

圖3 莖突綜合征患者頭頸CTA影像Figure 3 CTA of the head and neck of styloid process syndrome

2 討論

莖突綜合征是指由于莖突形態(tài)、長度（超過3 cm）、方位異常（正常成人的莖突與顱底平面之間垂直線的正常傾斜角一般向前、向內(nèi)各偏斜25°左右，若角度＞40°或＜20°視為異常）和（或）莖突舌骨韌帶骨化而引起的一系列臨床癥狀，也稱為莖突過長綜合征，1937年由Watt Eagle首先闡述，故又稱Eagle綜合征[1-4]。

莖突是一個柱狀的顱外骨性突起，起源于顳骨，位于乳突孔的前方，與咽部側(cè)壁關(guān)系密切，位于頸內(nèi)動脈和頸外動脈之間[1]。莖突過長或方位異常會影響其周圍組織結(jié)構(gòu)而引起各種癥狀[1-5]，根據(jù)莖突對神經(jīng)或血管的壓迫分為兩種類型：經(jīng)典型和莖突相關(guān)頸動脈或血管綜合征。臨床表現(xiàn)取決于莖突的長度、角度和寬度。癥狀可以從輕微的不適到嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，頸部下顱神經(jīng)受壓時可引起喉嚨持續(xù)疼痛、耳痛、吞咽困難、頸椎旋轉(zhuǎn)性疼痛、面部疼痛、眩暈、暈厥、頭痛，成為耳鼻喉科門診常見病[1，4]。血管受壓可引起機械性損傷，導(dǎo)致頸動脈受損或夾層，進而導(dǎo)致TIA或缺血性卒中，文獻復(fù)習(xí)可見很多患者都有長期頭頸部過度活動或急性機械性損傷的病史[2，5-8]。有研究曾報道了1例吸毒的青年卒中患者，服用搖頭丸后產(chǎn)生興奮和長時間的搖頭，過長的莖突因機械性損傷而導(dǎo)致雙側(cè)頸內(nèi)動脈夾層[9]。盡管頸內(nèi)動脈夾層相關(guān)缺血性卒中的報道較多，但引起動脈夾層的原因多數(shù)認(rèn)為是運動或機械性損傷，莖突的結(jié)構(gòu)性異常成為損傷與夾層的關(guān)鍵中介，如不引起重視易導(dǎo)致夾層復(fù)發(fā)或復(fù)發(fā)性卒中，尤其是合并頸內(nèi)動脈夾層的青年卒中[4，9-11]。莖突相關(guān)頸動脈或血管綜合征是比較罕見的類型，文獻僅報道了少數(shù)涉及頸動脈病理學(xué)和莖突綜合征的病例，目前國內(nèi)鮮有莖突過長相關(guān)缺血性卒中的報道，尚未引起神經(jīng)科和影像科醫(yī)師的重視[4，8-9]。

盡管患者有糖尿病病史，但是由于工作原因而長期頻繁低頭、抬頭，過長的莖突刺激鄰近的頸內(nèi)動脈，長期的機械刺激使頸內(nèi)動脈血管壁受損，最終導(dǎo)致夾層形成和再發(fā)腦梗死，是本次腦梗死的根本原因。既往腦梗死病史與右側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞有關(guān)，亦考慮夾層可能，缺乏血管壁的成像評估和病變的組織病理學(xué)評估是本病例報告的局限。

莖突綜合征的診斷需要通過詳細的相關(guān)病史、癥狀體征并結(jié)合影像學(xué)檢查來明確。X線對莖突分節(jié)及莖突舌骨韌帶鈣化顯示欠佳，CT重建可以顯示莖突形態(tài)以及與周圍組織的關(guān)系。三維重建CTA不僅能夠直接顯示頸動脈狹窄和夾層，而且能夠顯示莖突與周圍結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系。莖突綜合征的治療主要是保守治療和手術(shù)干預(yù)[1，12]。保守治療主要用于經(jīng)典型，包括非甾體抗炎藥或應(yīng)用類固醇激素進行局部注射，合并頸動脈夾層相關(guān)的缺血性卒中時需要遵循指南予以規(guī)范抗栓治療并動態(tài)評估夾層修復(fù)情況。本例患者采用保守治療，規(guī)律抗血小板聚集和他汀類藥物調(diào)脂治療，隨訪至今無卒中再發(fā)。目前，經(jīng)口內(nèi)和頸外入路的莖突截短手術(shù)仍為莖突綜合征的主要治療方法，通過切除過長的莖突，解除莖突與頸動脈之間的物理性接觸，以防止動脈夾層、缺血性卒中，甚至復(fù)發(fā)性卒中的發(fā)生。

3 結(jié)論

綜上所述，莖突綜合征臨床表現(xiàn)多樣，缺血性卒中合并頸動脈夾層時臨床醫(yī)師往往會忽略夾層是由莖突損傷頸動脈導(dǎo)致的。因此，神經(jīng)科醫(yī)師和影像科醫(yī)師要加強對本病的認(rèn)識，重視頸內(nèi)動脈夾層相關(guān)缺血性卒中患者病因的診斷和治療。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突。