王曉斌 王芳

包頭市中心醫(yī)院（1 神經(jīng)內(nèi)科，2 腫瘤外科） 內(nèi)蒙古自治區(qū)包頭市 014040

病歷資料

患者，男性，54 歲，主因“四肢無(wú)力16 小時(shí)”于2019 年11 月1 日就診于包頭市中心醫(yī)院?；颊呷朐呵?6 小時(shí)，飲酒后出現(xiàn)四肢無(wú)力，上下肢抬舉受限，雙手持物受限，意識(shí)、言語(yǔ)及視物均正常。否認(rèn)頭暈、頭痛，無(wú)惡心及嘔吐，無(wú)發(fā)熱、咳嗽及咳痰，無(wú)呼吸困難，自訴發(fā)病后排尿困難。查體：生命體征未見(jiàn)異常，一般狀況未見(jiàn)異常，心肺查體正常，淋巴結(jié)未及腫大。專(zhuān)科查體：顱神經(jīng)正常，雙上肢近端肌力2 級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3+級(jí)，握力0～1 級(jí)，左下肢肌力2 級(jí)，右下肢肌力1 級(jí)。按照Hughes評(píng)分法[1]，患者達(dá)到臥床的程度，評(píng)4 分，雙上肢肌張力低，雙下肢肌張力低，四肢腱反射低，雙側(cè)Babinski 征陰性，痛覺(jué)、溫度覺(jué)正常。輔助檢查：入院時(shí)查頭顱CT 提示未見(jiàn)明顯異常；血清鉀離子濃度3.86 mmol/L，屬正常范圍。診斷治療方面，定位診斷：中老年男性，急性起病，四肢癱瘓，肌張力低，腱反射低，感覺(jué)未見(jiàn)異常，病理征陰性，既往飲酒史多年，頭顱CT、血清鉀未見(jiàn)異常?；颊呒毙运闹t緩性癱瘓，首先考慮脊髓、周?chē)窠?jīng)以及骨骼肌離子通道的病變。由于患者病前無(wú)發(fā)熱、咳嗽等呼吸道感染癥狀，也無(wú)明確的外傷史，脊髓疾病諸如急性脊髓炎、急性脊髓損傷暫時(shí)不予考慮，同時(shí)入院血清鉀正常，既往也無(wú)發(fā)作性肢體無(wú)力的病史，骨骼肌離子通道病，如常見(jiàn)的低鉀性周期性麻痹也不予考慮。擬診為周?chē)窠?jīng)病變，最常見(jiàn)的疾病為吉蘭-巴雷綜合征。入院第4 天行神經(jīng)電生理檢查，F(xiàn) 波測(cè)定異常，左正中神經(jīng)（圖1）、左尺神經(jīng)F 波出現(xiàn)率減低（20%～75%），波形離散，右正中神經(jīng)、右尺神經(jīng)、右脛后神經(jīng)F 波未引出肯定波形（圖2），這一點(diǎn)支持吉蘭-巴雷綜合征的診斷，但未發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)異常（圖3），參考我國(guó)吉蘭-巴雷綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)完全正常尚不支持運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)脫髓鞘病變，由于發(fā)病時(shí)間短，建議擇期復(fù)查神經(jīng)電生理檢測(cè)?；颊呒韧蓄i椎病，行頸椎磁共振檢查，發(fā)現(xiàn)C4～5、C5～6、C6～7間盤(pán)平面脊髓受壓，C5～C7椎體水平脊髓增粗，信號(hào)異常，考慮脫髓鞘可能，不除外挫傷可能（圖4、圖5），請(qǐng)骨科會(huì)診以后，確立了非骨折脫位型頸脊髓損傷的診斷，隨即采取了頸部制動(dòng)，并給予脫水及激素減輕脊髓水腫治療，給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等保守治療，入院第9 天，患者四肢無(wú)力較入院時(shí)改善，患者未接受手術(shù)治療，自動(dòng)出院。2 年后電話(huà)隨訪(fǎng)，患者曾接受針灸治療，肢體障礙較出院時(shí)無(wú)明顯變化。

圖1 左正中神經(jīng)F 波，出現(xiàn)率25%

圖2 右脛后神經(jīng)F 波，未引出肯定波形

圖3 左正中神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)正常

圖4 C4～C7 椎間盤(pán)明顯后突，脊髓受壓（矢狀面，箭頭所示）

圖5 頸椎間盤(pán)后突，脊髓受壓（橫斷面，箭頭所示）

討 論

吉蘭-巴雷綜合征是一種罕見(jiàn)的急性麻痹性多發(fā)性神經(jīng)病，發(fā)病率約為十萬(wàn)分之一，在成人和兒童中均可發(fā)生[3]。神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)于吉蘭-巴雷綜合征的早期診斷具有特異性的價(jià)值，在發(fā)病1 周，甚至更短的時(shí)間就可檢測(cè)到異常改變，尤其以F 波異常最為敏感，表現(xiàn)為潛伏期延長(zhǎng)或速度下降，波形離散，甚至不能引出肯定波形[4]。查閱國(guó)內(nèi)有關(guān)吉蘭-巴雷綜合征的文獻(xiàn)均支持這一觀點(diǎn)[5-7]，最早有發(fā)病僅2 天的患者出現(xiàn)F 波異常[6]。另外，按照吉蘭-巴雷綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)，還應(yīng)細(xì)分出不同的亞型，結(jié)合患者臨床癥狀及體征，本病例在擬定診斷上更傾向于急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病，電生理改變的病理生理學(xué)基礎(chǔ)包括以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索變性為主和以可逆性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯為主兩種情況[2,8]，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)有異常改變，這與異常的F 波相對(duì)應(yīng)，可稱(chēng)之為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)與F 波相匹配，但該病例四肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)均正常，即運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)與F 波不匹配。分析這一結(jié)果的可能原因，一方面原因，患者病程短，即使存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害或脫髓鞘病變，尚不能檢測(cè)到，需要擇期復(fù)檢神經(jīng)電生理檢查，但該病例發(fā)病4 天，且癱瘓重，參考相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)于吉蘭-巴雷綜合征的患者，病情越重，早期運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)異常率也越高[7]，據(jù)此推斷，應(yīng)該出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)與F 波相匹配的結(jié)果，這也符合實(shí)際工作中的情況。在平素工作中也有遇到吉蘭-巴雷綜合征的患者，其中有部分確診為急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病這一亞型，他們?cè)诎l(fā)病4 天，甚至更短的時(shí)間，均出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)異常，與F 波異常相匹配。另一方面原因，要考慮脊髓病變（如橫貫性脊髓炎）和脊髓損傷（如無(wú)骨折脫位型頸脊髓損傷）?；颊咦栽V發(fā)病后排尿困難，對(duì)于吉蘭-巴雷綜合征的患者，可伴隨出現(xiàn)自主神經(jīng)功能異常，國(guó)內(nèi)有學(xué)者報(bào)道以自主神經(jīng)功能障礙為首發(fā)癥的吉蘭-巴雷綜合征病例[9]，不僅包括大小便功能障礙，還有心率、血壓明顯波動(dòng)，甚至出現(xiàn)陣發(fā)性房撲、房顫。這些多樣化的臨床表現(xiàn)對(duì)臨床診治具有很大的干擾，具有很強(qiáng)隱匿性，容易漏診，需要引起重視。

對(duì)于無(wú)明確外傷史的急性四肢癱瘓的患者，神經(jīng)電生理檢查具有不可替代的價(jià)值，有助于早期確立診斷。當(dāng)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)與F 波不匹配的情況時(shí)，要考慮到病程短，需擇期為患者安排復(fù)檢，同樣也不能忽視一些隱匿性疾病，如非骨折脫位型頸脊髓損傷。醫(yī)療糾紛是老生常談的話(huà)題，曾有學(xué)者分析醫(yī)療糾紛成因及如何解決，其中重要的一項(xiàng)就是醫(yī)護(hù)人員專(zhuān)業(yè)技術(shù)水平，只有不斷提高專(zhuān)業(yè)技術(shù)水平，才能盡可能避免誤診，甚至避免進(jìn)一步的醫(yī)源性損傷，提升醫(yī)療質(zhì)量，保護(hù)醫(yī)患雙方的權(quán)益。