張勇，秦建忠，蔣濤，毛偉偉，周聚普

跗骨聯(lián)合（tarsal coalition）是指由于原始胚胎間質分化及分離失敗，導致兩塊或兩塊以上跗骨之間沒有分節(jié)而形成的異常連接，這種異常分化在胚胎第8周時就可以觀察到[1]。據(jù)估計，跗骨聯(lián)合發(fā)病率為1%～12.7%[2]；但也有報道指出，其實際發(fā)病率可高達39%[3]。跗骨聯(lián)合主要癥狀表現(xiàn)為由非正常生物力學引起的疼痛不適，癥狀通常在20歲左右出現(xiàn)[4]。跗骨聯(lián)合形式多種多樣，而以跟舟聯(lián)合和距跟聯(lián)合最為常見，約占90%[5]。舟骨內側楔骨聯(lián)合（naviculo-medial cuneiform coalition, NMCC）則是足部跗骨聯(lián)合的一種罕見形式，臨床上易漏診。本研究擬報道1例NMCC患者的診療情況。本例報道經蘇州大學附屬第二醫(yī)院倫理委員會審批通過，患者簽署知情同意書。

1 病例資料

患者，男，27 歲，因“左足疼痛不適2 年余”入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)左足疼痛不適，走路時加重，尤以足內側最為明顯，至外院就診，以制動休息、口服非甾體抗炎藥等保守治療為主，但保守治療6個月后疼痛未見明顯減輕，遂至我院就診。患者否認左足外傷史。入院?？撇轶w：左足內側壓痛，尤以舟骨內側楔骨關節(jié)處最為明顯，未及明顯骨擦感，足弓及后足排列保持良好，左足踝關節(jié)及距下關節(jié)活動良好，各趾活動自如，足背動脈可及搏動，痛覺存在。術前美國足踝外科學會（American Orthopaedic Foot and Ankle Sociey, AOFAS）踝-后足評分為57 分，Karlsson踝關節(jié)功能評分為60分，疼痛視覺模擬評分（visual analogue score, VAS）為8 分。負重位X 線檢查顯示：舟骨與內側楔骨關節(jié)面不規(guī)則（圖1A、B）。CT 檢查顯示：左足舟骨與內側楔骨相鄰面骨皮質不光整，呈關節(jié)炎表現(xiàn)，關節(jié)面下見多發(fā)小囊性低密度影，局部關節(jié)間隙變窄（圖1C、D）。根據(jù)患者癥狀、體征、輔助檢查及影像學表現(xiàn)，診斷為左足舟骨內側楔骨聯(lián)合，并采用舟骨內側楔骨關節(jié)清理、足底側接骨板內固定+植骨融合術進行治療。

圖1 術前X線及CT檢查

患者取平臥位，于左足舟骨內側楔骨關節(jié)內側行長約6 cm 縱向切口，切開皮膚，分離皮下組織，保護皮神經，暴露舟骨內側楔骨關節(jié)，切開關節(jié)囊，可見舟骨內側楔骨關節(jié)破壞，以Hinterman 撐開器撐開關節(jié)，見局部關節(jié)軟骨及軟骨下骨質破壞，充分清理關節(jié)，刮除舟骨、內側楔骨相對關節(jié)面軟骨，去除軟骨下硬化骨組織，以2.0 mm 鉆頭在舟楔關節(jié)相對處鉆孔，同時植入同種異體骨（山西奧瑞生物材料有限公司），復位后以1 枚1.5 mm 克氏針臨時固定，在舟骨內側楔骨關節(jié)足底側、脛后肌腱和脛前肌腱之間放置2.4 mm 鎖定接骨板（常州市康輝醫(yī)療器械有限公司），鉆孔測深后依次旋入鎖定螺釘固定。C 型臂X線機透視對位良好，拔除克氏針。清洗切口后逐層縫合。術中出血約20 mL。

術后以短腿石膏托固定4 周，4 周后開始逐漸負重及康復訓練。術后3個月患者疼痛癥狀基本消失。術后3 個月AOFAS 踝-后足評分為90 分，Karlsson 評分為85 分，VAS 評分為2 分，較術前明顯改善。囑患者加強功能鍛煉，開始慢跑或參加體育運動。術后2年復查X 線檢查顯示舟骨與內側楔骨融合成功（圖2A）。內固定取出后患者恢復良好（圖2B），左足疼痛未復發(fā)，體育運動和正常生活工作可以正常參加。

圖2 術后X線檢查

2 討論

跗骨聯(lián)合以跟舟聯(lián)合和距跟聯(lián)合最為常見，約占90%[5]。NMCC 則是跗骨聯(lián)合中的一種比較罕見的形式。實際上，NMCC 病例最早可追溯到早期青銅器時代，在對西伯利亞貝加爾湖地區(qū)的考古研究中發(fā)現(xiàn)了1 例幾乎完整的左足NMCC 標本[1]。同樣在喬治亞州奧克穆爾吉土墩遺址中也發(fā)現(xiàn)了2 例NMCC 病例[6]。1979 年，Miki 等[7]報道了首例孤立性NMCC病例，患者是14歲的青少年女性，主訴為右足的疼痛不適，同時伴有舟骨內側楔骨關節(jié)處壓痛，但患者未接受進一步治療。

通常認為跗骨聯(lián)合屬常染色體顯性遺傳病，約50%的患者雙側發(fā)病[8]，但是其也可以繼發(fā)于其他疾病，如退行性關節(jié)病、炎癥性關節(jié)炎、感染和馬蹄內翻足畸形等[9]。在整個胎兒期和兒童時期，連接舟骨與內側楔骨之間的橋梁主要以軟骨或纖維軟骨組成，只有在少數(shù)情況下（通常低于5%）軟骨橋會隨著骨骼的生長和成熟而發(fā)生骨化，骨化后形成的骨性連接更會限制跗骨的正常運動，并且可能會引起如腓骨痙攣性扁平足和跗管綜合征等與疼痛有關的足部疾病，同時對扭傷等創(chuàng)傷的易感性也會提高[10]。

NMCC 的主要癥狀表現(xiàn)為患足的疼痛不適，通常在青少年至30 歲之間出現(xiàn)癥狀[4]，在Byun 等[11]報道的18例有癥狀NMCC患者中出現(xiàn)癥狀的平均年齡為25.6 歲。Kumai 等[4]報道的NMCC 病例研究共計40 例60 足，該研究指出NMCC 最常見的臨床癥狀是舟骨內側楔骨關節(jié)內側面的輕微疼痛，活動后加重，休息可緩解，且所有NMCC 患者都有舟骨內側楔骨關節(jié)底部內側的局限性壓痛，這與本病例癥狀一致。

目前對于NMCC 還沒有統(tǒng)一的診斷標準，影像學檢查對于NMCC 的診斷至關重要，通常進行負重位X 線檢查或CT 檢查，必要時進行MRI 檢查。負重位X 線檢查對NMCC 的評估主要觀察舟骨內側楔骨關節(jié)面是否存在不規(guī)則、凹陷（＞3 mm），關節(jié)間隙是否狹窄、背側有無骨刺，是否存在軟骨下硬化癥、多發(fā)性軟骨下骨囊腫和關節(jié)內游離體等[12]?；甲愕腃T檢查對于NMCC 的分型起著重要作用，Kumai 等[4]根據(jù)CT表現(xiàn)將NMCC分為不規(guī)則型、囊型和混合型三型。而在Byun等[11]的報道中存在1例不能用Kumai等[4]提出的形態(tài)學模式進行分類的NMCC，其CT 表現(xiàn)為舟骨內側楔骨關節(jié)處存在骨刺，稱其為骨刺型，同時其對NMCC的X線片進行了區(qū)域劃分，自舟骨內側楔骨關節(jié)內側向外側標記1、2、3 和4，自足底向足背標記A、B、C和D，發(fā)現(xiàn)NMCC多位于12/A區(qū)域，即足底內側。對本例患者進行NMCC 分型，患者左足CT 表現(xiàn)提示屬于混合型，其X 線片顯示聯(lián)合部位位于34/A。對于有癥狀和無癥狀的NMCC 患者，其影像學表現(xiàn)也存在差異。Choi 等[12]對有癥狀和無癥狀NMCC 患者的影像學對比研究指出，癥狀組X 線及CT 表現(xiàn)存在凹陷（＞3 mm）的比例顯著高于無癥狀組，同時癥狀組軟骨下骨囊腫平均直徑明顯大于無癥狀組。因此，對于NMCC 的診斷以負重位X 線檢查和CT 檢查結合患者癥狀、體征為主，尤以CT檢查提示舟楔關節(jié)面出現(xiàn)凹陷和軟骨下骨囊腫最為重要。

對于初診有癥狀的NMCC 患者，通常先保守治療6個月，包括減少活動、制動休息、應用非甾體抗炎藥或矯形器矯正治療等[13]。George 等[14]報道了1 例雙足NMCC 患者，采用Vasyli Howard Dananberg 矯形器進行保守治療，這種矯形器能夠保持第1跖趾關節(jié)跖屈及后足外翻，減輕距下關節(jié)壓力，2 年后患者的癥狀得到了明顯改善。對于保守治療無效的患者可考慮手術治療，手術方式以舟骨內側楔骨關節(jié)融合術最為常見[4,11,15]，此外還包括NMCC 聯(lián)合刮除術[16-18]。舟骨內側楔骨關節(jié)融合術可以有效地穩(wěn)定足的內側柱[19]，減輕因關節(jié)炎或者足弓應力改變引起的疼痛不適，同時不影響后足和Chopart 關節(jié)的活動度[20]。該術式成功的必要條件在于術中對關節(jié)面軟骨的充分剔除、堅強的內固定及有效的植骨，但3%～7%接受舟骨內側楔骨關節(jié)融合術的患者仍然會并發(fā)骨不連，此時常需翻修進行二次手術[19]。Kumai 等[4]對保守治療失敗的NMCC 患者采用舟骨內側楔骨關節(jié)融合術進行治療，共11足，結果顯示優(yōu)7足、良2足、可1 足、差1 足。通常認為舟骨內側楔骨關節(jié)融合術對步態(tài)和足的功能沒有顯著影響，因為第1舟楔關節(jié)參與少量運動。但有研究報道指出，在日常活動和劇烈體力活動時，正常的舟骨內側楔骨關節(jié)也存在著顯著的運動[21]。因此，舟骨內側楔骨關節(jié)融合術可能會導致足部剩余關節(jié)生物力學改變，從而增加關節(jié)磨損，并導致關節(jié)炎的發(fā)生。

本例NMCC 患者采用了舟骨內側楔骨關節(jié)清理、足底側接骨板內固定+植骨融合術進行治療，而不是單純的關節(jié)清理術，因為關節(jié)清理會引起關節(jié)間隙增大，導致關節(jié)不穩(wěn)，疼痛癥狀加重。與一般舟骨內側楔骨關節(jié)融合術采用的背內側接骨板不同的是，本例患者將接骨板放置的位置選擇在了足底側，位于脛骨前肌與脛骨后肌之間，與背內側接骨板相比，足底側接骨板對脛骨前肌和脛骨后肌不會產生激惹，而且也不會影響這兩個肌腱的正常運動。從生物力學來看，雖然這兩種不同位置的接骨板在剛度及疲勞損壞周期數(shù)方面無顯著差異[22]，但Pope 等[23]指出，足底側接骨板位于足的張力側，對于足的內側柱的穩(wěn)定效果更好，同時也加強了術后舟骨內側楔骨關節(jié)的穩(wěn)定性。本例患者術后經過3個月的康復，左足疼痛癥狀完全緩解，X 線檢查提示舟骨內側楔骨關節(jié)融合成功，未出現(xiàn)接骨板斷裂，說明舟骨內側楔骨關節(jié)融合術選擇足底側接骨板也是可行的。

綜上，本研究報道了1 例左足NMCC 患者，其臨床癥狀與文獻報道一致，表現(xiàn)為左足舟骨內側楔骨關節(jié)內側疼痛，且存在局限的壓痛，影像學檢查同樣提示NMCC。該患者的治療選擇了舟骨內側楔骨關節(jié)清理+足底側接骨板內固定+植骨融合術，術后石膏托固定4 周，并指導功能鍛煉，患者疼痛癥狀完全緩解。期望對此類罕見疾病的報道能提高NMCC 的臨床診療水平。

【利益沖突】所有作者均聲明不存在利益沖突