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        重視神經(jīng)電生理檢測(cè)在肌萎縮側(cè)索硬化診斷中的作用

        2023-09-06 12:20:51朱炬張哲成
        天津醫(yī)藥 2023年7期
        關(guān)鍵詞:波幅支配生理

        朱炬,張哲成

        肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一組影響自主運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,累及部位包括額葉皮層運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核、脊髓前角細(xì)胞、皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束。特征為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(upper motor neuron,UMN)和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(lower motor neuron,LMN)同時(shí)受累,UMN病變導(dǎo)致腱反射活躍、肌張力增高、病理反射陽性,LMN病變導(dǎo)致肌肉弛緩性無力和萎縮、腱反射減低、肌張力下降,UMN與LMN 病變的癥狀體征可以相互重疊?;颊吲R床表現(xiàn)為肌肉無力萎縮、構(gòu)音吞咽障礙、呼吸困難,可伴有“肉跳”“抽筋”感覺,預(yù)后較差,患者中位生存期僅3~5年。ALS起病初期缺乏特異的生物學(xué)確診指標(biāo),早期診斷非常困難,目前主要依賴臨床癥狀體征和神經(jīng)電生理檢查結(jié)果作為診斷依據(jù)。ALS受累范圍分為腦干、頸段、胸段和腰骶段4個(gè)區(qū)域,臨床癥狀或體征通常從某一個(gè)局部開始,在一個(gè)區(qū)域內(nèi)進(jìn)行性發(fā)展,并從一個(gè)區(qū)域發(fā)展到其他區(qū)域。在腦干、頸段、胸段、腰骶段4 個(gè)區(qū)域中尋找UMN、LMN 受累的證據(jù)是診斷ALS 的基礎(chǔ)[1]。2020年提出的黃金海岸診斷標(biāo)準(zhǔn),即ALS確診至少在1個(gè)區(qū)域存在UMN、LMN同時(shí)受累的證據(jù),或在2個(gè)區(qū)域存在LMN 受累的證據(jù)[2]。LMN 是否受累主要依靠臨床癥狀體征和神經(jīng)電生理檢查確定,而UMN 受累證據(jù)主要是臨床癥狀體征。在修訂后的El Escorial和Awaji診斷標(biāo)準(zhǔn)中,神經(jīng)電生理檢查占據(jù)重要地位[3-4]。LMN受累導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)單位進(jìn)行性丟失是ALS 重要的病理改變。為提高診斷的敏感性,Awaji診斷標(biāo)準(zhǔn)中強(qiáng)調(diào)重視電生理檢測(cè)發(fā)現(xiàn)的LMN損害證據(jù),推薦其診斷價(jià)值與臨床發(fā)現(xiàn)的肌肉萎縮無力價(jià)值相同。目前臨床用于ALS 診斷的電生理手段除常規(guī)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定(nerve conduction study,NCS)、肌電圖(electromyography,EMG)以及運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(motore-voked potential,MEP)之外,一些新興的電生理專業(yè)技術(shù)也被開發(fā)以提高檢測(cè)敏感度,這些模式尚未在臨床實(shí)踐中廣泛采用,主要在專門的ALS治療和研究中心用于臨床研究。

        1 同芯針電極EMG技術(shù)

        同芯針電極EMG 是早期準(zhǔn)確診斷ALS 的核心,其可能發(fā)現(xiàn)臨床LMN病變證據(jù)。ALS患者EMG異常表現(xiàn)為廣泛性多區(qū)域分布的神經(jīng)源性損害,進(jìn)行性失神經(jīng)和慢性神經(jīng)再支配共存[1]。肌肉在安靜狀態(tài)下出現(xiàn)大量異常的自發(fā)電位(包括纖顫電位、正銳波和束顫)提示進(jìn)行性失神經(jīng)。慢性失神經(jīng)表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)單位電位(motor unit potential,MUP)時(shí)限延長、波幅增高和多相波比例增多,提示再生的軸突側(cè)支芽發(fā)育成熟,功能性運(yùn)動(dòng)單位支配更多的肌纖維;大力收縮運(yùn)動(dòng)單位募集減少,嚴(yán)重時(shí)呈單純相。當(dāng)同一肌肉EMG 檢查提示活動(dòng)性失神經(jīng)支配和慢性神經(jīng)再生并存時(shí),對(duì)于支持診斷ALS的價(jià)值更大。EMG 檢測(cè)到無臨床癥狀的肌肉存在神經(jīng)源性損害的意義等同于臨床發(fā)現(xiàn)肌肉無力、萎縮的LMN 損害證據(jù),發(fā)現(xiàn)臨床下病灶對(duì)于早期診斷ALS意義重大。診斷ALS時(shí),針對(duì)腦干區(qū)域可以檢測(cè)胸鎖乳突肌、舌肌、面肌或咬肌之一,胸段脊旁肌或腹直肌EMG 異常提示胸段脊髓前角的病變,在頸段和腰骶段至少應(yīng)對(duì)不同神經(jīng)根和不同周圍神經(jīng)支配的2 塊肌肉進(jìn)行檢測(cè)。早在發(fā)現(xiàn)臨床無力之前18 個(gè)月運(yùn)動(dòng)單位的喪失就已經(jīng)開始,約40%的ALS患者在無癥狀肢體肌肉EMG 檢測(cè)中可以發(fā)現(xiàn)增大的MUP,提示LMN 最初的損失通過神經(jīng)再支配得到充分代償。遠(yuǎn)端肢體肌肉的電診斷敏感度高于近端肢體肌肉,因此,若無確定的近端肌肉受累,則應(yīng)考慮選擇遠(yuǎn)端肌肉進(jìn)行EMG檢測(cè)[5]。EMG表現(xiàn)不典型時(shí),建議3個(gè)月后對(duì)患者進(jìn)行復(fù)查。

        Awaji 診斷標(biāo)準(zhǔn)還特別強(qiáng)調(diào)了束顫電位(fasciculation potentials,F(xiàn)Ps)的診斷意義,當(dāng)測(cè)定肌肉呈現(xiàn)寬時(shí)限、高波幅MUP的慢性神經(jīng)再生支配表現(xiàn)時(shí),可將FPs作為進(jìn)行性失神經(jīng)的證據(jù),與纖顫電位、正銳波具有同等價(jià)值[4]。FPs是ALS患者EMG的早期改變,甚至可以出現(xiàn)在MUP異常之前,代表了LMN興奮性增加,與興奮毒性或脊髓抑制回路活性降低有關(guān),其形態(tài)不穩(wěn)定,具有多時(shí)相、時(shí)限長、發(fā)放頻率慢的特點(diǎn),反映運(yùn)動(dòng)單位的早期功能障礙,出現(xiàn)時(shí)間可能早于其他EMG異常。在疾病的初始階段,不穩(wěn)定的軸突芽持續(xù)形成,F(xiàn)Ps頻率保持相對(duì)恒定,但隨著肌肉萎縮逐漸嚴(yán)重,F(xiàn)Ps最終會(huì)減少甚至消失[6]。

        2 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)

        運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)對(duì)ALS 患者評(píng)估至關(guān)重要。初期復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(compound muscle action potentials,CMAP)可以正常,隨著運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性丟失,在肌肉萎縮無力明顯時(shí)也可能出現(xiàn)波幅下降[6]。部分患者的潛伏期略有延長或傳導(dǎo)速度略有減慢,考慮與嚴(yán)重的神經(jīng)軸索丟失及運(yùn)動(dòng)軸突末端結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定相關(guān)。CMAP的波幅和面積反映運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量的情況,可以用來評(píng)估LMN 損傷及傷后的神經(jīng)再支配。當(dāng)運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量減至正常的50%以下時(shí),CMAP的波幅和面積減少。膈神經(jīng)CMAP 波幅下降被認(rèn)為是ALS 患者通氣不足的標(biāo)志,可能是ALS 患者生存情況的有力預(yù)測(cè)指標(biāo)。病情進(jìn)展相對(duì)較慢的ALS患者,神經(jīng)再支配代償可能會(huì)在一段時(shí)間內(nèi)與神經(jīng)元損失保持同步,因此CMAP波幅的下降可能并不明顯,不能真實(shí)反映運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損失的情況。

        F 波是在神經(jīng)干上進(jìn)行超強(qiáng)刺激引出M 波后的晚成分,由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)回返放電引起,反映運(yùn)動(dòng)神經(jīng)近端或前角細(xì)胞情況。ALS 患者早期可表現(xiàn)為F 波出現(xiàn)率降低,單個(gè)F 波的波幅可明顯增高,相同形態(tài)的F 波出現(xiàn)率增加,對(duì)疾病的診斷具有重要的價(jià)值[7]。

        ALS早期常最先累及患者的大魚際肌群,而小魚際肌群相對(duì)受累較晚。相比小指展?。╝bductor digiti minimi,ADM),拇短展?。╝bductor pollicis brevis,APB)和第一骨間背側(cè)?。╢irst dorsal interosseous,F(xiàn)DI)受累程度重、肌肉萎縮明顯,這種現(xiàn)象稱為“分裂手(split-hand)”現(xiàn)象,被認(rèn)為是ALS早期的重要特征表現(xiàn)[8]。其機(jī)制可能與皮質(zhì)過度興奮和外周軸突興奮性異常相關(guān),APB和FDI是具有更大皮層代表區(qū)、執(zhí)行復(fù)雜任務(wù)的關(guān)鍵肌肉,故癥狀更加嚴(yán)重。與ADM相比,APB的CMAP波幅下降更為明顯,APB與ADM的CMAP波幅比值降低。分裂手指數(shù)(split-hand index,SHI)通過將APB和FDI 的CMAP 波幅相乘,并將乘積除以ADM 的CMAP 波幅獲得,有助于識(shí)別ALS。有研究提出當(dāng)APB 的CMAP 波幅<6.4 mV或FDI的CMAP波幅<8.4 mV時(shí),應(yīng)考慮計(jì)算SHI[9]。

        CMAP 為ALS 神經(jīng)傳導(dǎo)檢查中的重要指標(biāo),是開發(fā)其他電生理指標(biāo)的基礎(chǔ)。將CMAP 波幅除以遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期并乘以F波出現(xiàn)率得到神經(jīng)生理指數(shù)(neurophysiological index,NI)[10]。在ALS的進(jìn)展過程中,CMAP波幅降低,遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期增加,F(xiàn)波出現(xiàn)率減少,將這3個(gè)測(cè)量值組合在一個(gè)簡單的公式中即得出NI。NI可以綜合評(píng)價(jià)失神經(jīng)和神經(jīng)再支配、運(yùn)動(dòng)軸突末端的結(jié)構(gòu)變化以及前角細(xì)胞的興奮性。尺神經(jīng)支配的ADM 在ALS 病程中相對(duì)累及較輕,目前大多數(shù)研究選取ADM 作為NI 檢測(cè)部位,以利于病程中可進(jìn)行多次動(dòng)態(tài)評(píng)估。研究發(fā)現(xiàn),對(duì)于ALS 病情進(jìn)展速度的判斷,尺神經(jīng)NI要比修訂版ALS功能評(píng)分(revised ALS functional rating scale,ALSFRS-R)分?jǐn)?shù)與用力肺活量(forced vital capacity,F(xiàn)VC)的下降率的敏感性更高[11]。運(yùn)動(dòng)單位估數(shù)(motor unit number estimation,MUNE)是用最大CMAP 波幅除以單個(gè)MUP 的平均波幅,以定量評(píng)估存活的功能性運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目[12]。即使在CMAP 和肌肉力量保持相對(duì)穩(wěn)定時(shí),MUNE 也有助于檢測(cè)ALS早期的運(yùn)動(dòng)單位損失。MUNE在6個(gè)月隨訪中下降率達(dá)24%,相比于ALSFRS-R的下降率更顯著,提示MUNE對(duì)于量化ALS 的病程進(jìn)展更為敏感[13]。由于在ALS 的疾病早期使用MUNE評(píng)估疾病進(jìn)展可能更敏感,建議選取CMAP波幅較高的肌肉進(jìn)行MUNE檢測(cè),以便隨訪觀察動(dòng)態(tài)變化。運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量指數(shù)(motor unit number index,MUNIX)與MUNE 類似,通過軟件分析CMAP 和表面肌電圖干擾相建立數(shù)學(xué)模型,用于對(duì)ALS患者進(jìn)行運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量相對(duì)變化的評(píng)估。相比于MUNE 技術(shù),MUNIX 具有可操作性強(qiáng)、耗時(shí)短、無創(chuàng)、所需電刺激小、可重復(fù)性好、肢體遠(yuǎn)近端肌肉均適用等突出優(yōu)勢(shì)。MUNIX 技術(shù)還可以產(chǎn)生一種反映運(yùn)動(dòng)單位大小的指數(shù)(motor unit size index,MUSIX),這是一個(gè)由CMAP 波幅除以MUNIX值得出的數(shù)值。一項(xiàng)縱向隊(duì)列研究顯示,ALS患者12個(gè)月時(shí)與基線比較,MUNIX 下降49.2%,MUSIX 增加46.3%,CMAP波幅下降37.5%,而肌肉力量下降22%,MUSIX的增加似乎代表了一種功能相關(guān)的神經(jīng)再支配反應(yīng),與肌肉力量的相對(duì)保持有關(guān)[14]。但MUNIX技術(shù)在檢查過程中需要受試者主動(dòng)完成相應(yīng)靶肌肉的等長收縮動(dòng)作,不適用于嚴(yán)重?zé)o力或配合較差的患者。復(fù)合肌肉動(dòng)作電位掃描(compound muscle action potential scan,CMAP scan)是一種高度自動(dòng)化的程序,用于估計(jì)肌肉中功能性運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量的無創(chuàng)性電生理檢測(cè),其作為一種快速、方便、可重復(fù)性高的電診斷技術(shù)有助于ALS診斷和監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展[15]。

        3 其他電生理檢查技術(shù)

        重復(fù)神經(jīng)刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)和單纖維肌電圖(single fiber EMG,SFEMG)是主要用于評(píng)價(jià)神經(jīng)肌肉接頭功能的電生理檢查。部分ALS 患者可見RNS 低頻刺激波幅遞減,支配近端肌肉的副神經(jīng)和腋神經(jīng)RNS異常率明顯高于支配遠(yuǎn)端肌肉的正中神經(jīng)、尺神經(jīng)和面神經(jīng)[16]。RNS異常的機(jī)制可能與進(jìn)行性失神經(jīng)、再生纖維的神經(jīng)肌肉接頭結(jié)構(gòu)不成熟、功能不穩(wěn)定,導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳輸安全系數(shù)降低有關(guān)[17]。SFEMG測(cè)定表現(xiàn)為顫抖明顯增寬,可見阻滯、纖維密度增高,對(duì)于量化神經(jīng)再支配非常敏感[18]。纖維密度增加是神經(jīng)再生的重要指標(biāo),提示存在軸突末端芽生神經(jīng)再支配。隨著疾病進(jìn)展,存活的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重減少,纖維密度也將隨之降低。顫抖增加和阻滯提示神經(jīng)再生過程中新形成的神經(jīng)肌肉接頭穩(wěn)定性差,運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)肌肉纖維激活的同步性降低。

        電阻抗肌電圖(electrical impedance myography,EIM)應(yīng)用表面電流測(cè)量下方肌肉組織的電阻抗,對(duì)肌肉萎縮等組織結(jié)構(gòu)變化敏感,且可在身體任何區(qū)域進(jìn)行操作,方便評(píng)估傳統(tǒng)神經(jīng)電生理檢測(cè)方法操作受限的肌肉,有助于診斷和評(píng)估包括ALS在內(nèi)的不同神經(jīng)肌肉疾病的嚴(yán)重程度和進(jìn)展[19]。

        經(jīng)顱磁刺激MEP 可用于檢測(cè)UMN 損害的情況,利用磁刺激和外周電刺激的對(duì)沖技術(shù)同時(shí)測(cè)定的三重經(jīng)顱磁刺激與之相似,可以發(fā)現(xiàn)被肌肉嚴(yán)重萎縮掩蓋了的錐體束損害,中樞傳導(dǎo)時(shí)間延長可以更為敏感地在疾病早期發(fā)現(xiàn)錐體束通路的異常,提供ALS中UMN損害的證據(jù)。

        4 小結(jié)

        選擇適當(dāng)?shù)纳窠?jīng)電生理檢測(cè)方案可以為ALS 患者的準(zhǔn)確診斷提供依據(jù),對(duì)ALS 早期診斷和隨訪評(píng)價(jià)至關(guān)重要。2014 年一項(xiàng)名為“冰桶挑戰(zhàn)”的活動(dòng)讓俗稱“漸凍癥”的ALS走進(jìn)了大眾視野,ALS作為一種罕見病越來越引起社會(huì)的關(guān)注。盡管目前ALS尚無法治愈,但一些治療手段可以延緩疾病發(fā)展、改善患者生活質(zhì)量。近年來,有關(guān)ALS 治療的藥物研發(fā)也在不斷進(jìn)展,為患者帶來了希望和曙光。早期明確診斷是患者盡早接受治療的前提和保障,但目前ALS存在明顯的診斷延遲問題,這與疾病早期缺乏特異性的診斷金標(biāo)準(zhǔn)有關(guān),也與一部分神經(jīng)科醫(yī)師對(duì)ALS 認(rèn)識(shí)不夠深入,未能選擇最恰當(dāng)?shù)纳窠?jīng)電生理檢測(cè)手段,并合理解讀檢測(cè)結(jié)果有關(guān)。部分患者甚至在發(fā)病早期被誤診,接受了不必要的有創(chuàng)檢查或治療,而貽誤接受早期規(guī)范治療的時(shí)機(jī)。中國ALS協(xié)作組成立已近20年,各成員單位始終致力于不斷積累臨床經(jīng)驗(yàn),逐步建立敏感性與特異性更高的診療流程,特別注重對(duì)相關(guān)神經(jīng)電生理技術(shù)手段的規(guī)范與推廣。期待神經(jīng)內(nèi)科及相關(guān)科室醫(yī)生可以更多深入學(xué)習(xí)ALS相關(guān)神經(jīng)電生理檢測(cè)知識(shí),為患者的早期診斷提供精準(zhǔn)依據(jù)。

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