朱瑞芳，仲麗蕓，宮 劍

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院，北京 100070

小腦緘默綜合征（CMS）是兒童后顱窩腫瘤開顱術(shù)后常見的并發(fā)癥，尤其多見于髓母細(xì)胞瘤患兒，發(fā)生率為30%～39%[1-3]，術(shù)后CMS 的潛伏期為1～6 d，以緘默為特征性表現(xiàn)，其他常見癥狀包括認(rèn)知功能障礙、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、淡漠、情緒不穩(wěn)、厭食、大小便障礙等[4-5]，緘默癥狀往往是可逆的，持續(xù)時間從數(shù)天至數(shù)月不等，但部分語言、認(rèn)知及運(yùn)動障礙可持續(xù)存在[6]。目前，有關(guān)兒童后顱窩腫瘤術(shù)后并發(fā)CMS 的具體機(jī)制尚無定論，Van Baarsen 等[7]認(rèn)為任何可能導(dǎo)致小腦-大腦間“語言通路”中斷的病損都有可能是導(dǎo)致CMS 發(fā)生的危險因素，主要包括小腦齒狀核水腫或損傷、腦干受病變侵犯或壓迫、小腦蚓部切開、后顱窩腫瘤性質(zhì)、腦積水和包括腦脊膜炎、腦脊髓炎在內(nèi)的各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，甚至精神因素。由于髓母細(xì)胞瘤惡性程度較高，且位于后顱窩第四腦室，向前可壓迫腦干，常造成梗阻性腦積水，手術(shù)切除過程中多需切開小腦蚓部并影響小腦齒狀核，因此，髓母細(xì)胞瘤患兒是術(shù)后出現(xiàn)CMS 的常見人群[8]。根據(jù)國內(nèi)外髓母細(xì)胞瘤治療指南，患兒術(shù)后需盡快開展后續(xù)放化療，但臨床發(fā)現(xiàn)，術(shù)后發(fā)生CMS 的患兒伴有不同程度的冷漠、躁動、易怒等情緒不受控表現(xiàn)，嚴(yán)重影響其治療的連貫性[9]。因此，本研究旨在通過回顧性分析髓母細(xì)胞瘤患兒的病例信息，明確術(shù)前影像特征及術(shù)中情況與術(shù)后發(fā)生CMS 的相關(guān)性，并針對患兒術(shù)后語言功能康復(fù)的護(hù)理措施進(jìn)行討論。

1 對象與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2019 年4 月—2022 年3 月就診于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科并接受腫瘤切除手術(shù)的髓母細(xì)胞瘤患兒158 例。納入標(biāo)準(zhǔn)：1）年齡≤18 歲；2）術(shù)前頭部CT 及MRI 影像資料完整；3）術(shù)后病理學(xué)診斷明確為髓母細(xì)胞瘤；4）術(shù)后病程記錄資料完整；5）無合并其他影響患兒智力及語言功能的疾病。以Iceland Delphi 共識[10]為評判標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)術(shù)后病程病歷記錄情況將入組患兒分為CMS 組及非CMS 組。

1.2 資料收集方法

入組患兒均行腫瘤切除手術(shù)，手術(shù)入路主要采用枕下后正中入路或枕下后正中左拐（或右拐）開顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)后腫瘤標(biāo)本均進(jìn)行病理診斷。通過本院電子病歷系統(tǒng)及影像系統(tǒng)采集患兒性別、年齡、影像學(xué)資料、手術(shù)記錄及術(shù)后病程記錄等病例信息。根據(jù)頭部MRI 影像診斷，統(tǒng)計腫瘤最大徑≥5 cm、術(shù)前發(fā)生三腦室前疝、枕骨大孔結(jié)構(gòu)擁擠、腫瘤浸潤或壓迫腦干、腫瘤浸潤第四腦室、腫瘤浸潤小腦上蚓部、腫瘤浸潤右側(cè)（或左側(cè)）小腦半球、腫瘤浸潤腦橋、幕上腦積水等患兒例數(shù)，并記錄手術(shù)時長及術(shù)中出血量。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 20.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析，符合正態(tài)分布的定量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，不符合正態(tài)分布的定量資料以中位數(shù)（四分位數(shù)）[M(P25，P75)]表示，定性資料以例數(shù)、百分比（%）表示。組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗、秩和檢驗、χ2檢驗、Fisher 精確概率法檢驗。采用Spearman 相關(guān)性分析探索年齡、性別、術(shù)前影像特征、手術(shù)時長、術(shù)中出血等因素與CMS 發(fā)生的相關(guān)性。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 患兒一般資料

158 例患兒中，男109 例,女49 例；中位年齡為7.00 歲；手術(shù)時長為（302.57±74.50）min；術(shù)中中位出血量為200 mL；30 例（19.0%）患兒出現(xiàn)三腦室前疝，44 例（27.8%）出現(xiàn)枕骨大孔結(jié)構(gòu)擁擠，25 例（15.8%）出現(xiàn)腫瘤浸潤或壓迫腦干，147 例（93.0%）出現(xiàn)腫瘤浸潤第四腦室，99 例（62.7%）出現(xiàn)腫瘤浸潤小腦上蚓部，17 例（10.8%）出現(xiàn)腫瘤浸潤右側(cè)小腦半球，16 例（10.1%）出現(xiàn)腫瘤浸潤左側(cè)小腦半球，9 例（5.7%）出現(xiàn)腫瘤浸潤腦橋，135 例（85.4%）出現(xiàn)幕上腦積水。發(fā)生CMS 患兒30 例，占所有入組患兒的19.0%，術(shù)后發(fā)生CMS 患兒年齡明顯小于非CMS 患兒，其他資料比較詳見表1。

表1 術(shù)后發(fā)生CMS 患兒和非CMS 患兒一般資料比較

2.2 相關(guān)性分析（見表2）

表2 變量與術(shù)后發(fā)生CMS 的相關(guān)性分析

3 討論

髓母細(xì)胞瘤是最常見的兒童惡性腦腫瘤之一[11]。本研究集中分析髓母細(xì)胞瘤術(shù)后患兒CMS 組與非CMS 組性別和年齡分布、術(shù)前MRI 影像報告中常見解剖特征及診斷，其中術(shù)后發(fā)生CMS 患兒年齡明顯低于非CMS 組患兒，術(shù)前影像檢查提示出現(xiàn)枕骨大孔結(jié)構(gòu)擁擠和腫瘤浸潤腦橋的患兒在CMS 組患兒中占比明顯高于非CMS 組患兒；相關(guān)性分析提示年齡、術(shù)前影像出現(xiàn)枕骨大孔結(jié)構(gòu)擁擠和腫瘤浸潤腦橋與CMS發(fā)生明顯相關(guān)。

基于現(xiàn)有的文獻(xiàn)報道，術(shù)后CMS 的發(fā)病機(jī)制由多因素共同參與，髓母細(xì)胞瘤患兒術(shù)后CMS 的發(fā)病率比同部位的星形細(xì)胞瘤或室管膜瘤高2～3 倍，但其生物學(xué)機(jī)制暫不清楚[12-13]。Van Baarsen 等[5]研究表明，該綜合征的重要危險因素包括腫瘤壓迫腦干、術(shù)前語言障礙、家庭的低社會經(jīng)濟(jì)水平和左利手。一項對33 例后顱窩中線腫瘤患兒的研究顯示，術(shù)前和術(shù)后的易怒表現(xiàn)、髓母細(xì)胞瘤組織病理學(xué)診斷、腫瘤最大徑超過45 mm、小腦上腳受累以及小腦蚓部切除是引起CMS 的獨(dú)立危險因素，男患兒對術(shù)后CMS 有明顯較高的易感性[14]。由于齒狀核、小腦上腳和齒狀丘腦通路而引起的短暫性缺血和水腫可能導(dǎo)致CMS 的發(fā)生[14]，雙側(cè)齒狀丘腦束的損傷可能是緘默發(fā)生的關(guān)鍵，直接的小腦損傷可能是緘默后持續(xù)出現(xiàn)相關(guān)功能缺陷的原因。雖然緘默癥狀通常被認(rèn)為是短暫、可恢復(fù)的，但語言功能障礙是持續(xù)的，在受CMS 影響的兒童中，語言能力的完全恢復(fù)并不常見[15-17]。多數(shù)CMS 患兒都會有長期后遺癥，一般情況下，CMS 恢復(fù)過程中，首先是精神癥狀和小腦半球性運(yùn)動障礙逐漸好轉(zhuǎn)，尿潴留消失，隨后病人進(jìn)食增加，口咽肌的功能逐漸恢復(fù)，最后才是語言功能的恢復(fù)，絕大多數(shù)患兒緘默癥狀消失后遺留有不同程度的構(gòu)音障礙[18-19]。

語言康復(fù)在CMS 病人康復(fù)鍛煉中至關(guān)重要，但既往研究及臨床實踐中針對兒童CMS 髓母細(xì)胞瘤術(shù)后系統(tǒng)、完善的語言康復(fù)鍛煉模式報道較少。本研究團(tuán)隊針對神經(jīng)外科小兒病區(qū)護(hù)理工作特點(diǎn)并結(jié)合工作經(jīng)驗提出如下術(shù)后病區(qū)護(hù)理程序，評估包括病人失語原因、類型、程度及聽、說、讀、寫能力，采取針對性的個體化訓(xùn)練方法，根據(jù)病人反應(yīng)，將其分為3 個等級：有反應(yīng)，即對語言誘導(dǎo)、聽力刺激和各種表情動作反應(yīng)快；反應(yīng)遲鈍，即對各種誘導(dǎo)、刺激反應(yīng)緩慢；無反應(yīng)，即對各種誘導(dǎo)、刺激均無反應(yīng)。評估的同時觀察病人對哪種刺激方式較為敏感、更容易接受，根據(jù)具體情況確定交流方式、語言表達(dá)訓(xùn)練內(nèi)容和方法。根據(jù)語言評估結(jié)果，責(zé)任護(hù)士以一對一的形式對病人進(jìn)行術(shù)后語言訓(xùn)練、復(fù)述詞句、閱讀練習(xí)及非語言交流訓(xùn)練。第1 階段，根據(jù)病人反應(yīng)進(jìn)行不同干預(yù)方法訓(xùn)練，針對有反應(yīng)及反應(yīng)遲鈍病人，指導(dǎo)病人做口腔操、舌運(yùn)動、發(fā)音訓(xùn)練；第2 階段，進(jìn)行復(fù)述詞句訓(xùn)練，從單字、單詞練習(xí)，如好、不好、要、不要，也可利用鮮艷的圖片、熟悉的照片逐漸進(jìn)行較長句的對話，順序為單詞、詞組、短句發(fā)音，適當(dāng)提示，如說“吃”，病人多會接著說“飯”，最后說出完整單詞“吃飯”；第3 階段，進(jìn)行閱讀練習(xí)，讀大標(biāo)題、雜志、喜愛的書等加速語言功能恢復(fù)的訓(xùn)練；第四階段，進(jìn)行非語言交流訓(xùn)練，針對病人的緊張、恐懼心理，采用心理危機(jī)干預(yù)法ABC 法，即心理急救、穩(wěn)定情緒（A）、行為調(diào)整（B）、認(rèn)知糾正（C），并與病人進(jìn)行肢體接觸，讓病人感受到護(hù)士能理解其處境和心理，經(jīng)常給病人放其喜歡的音樂節(jié)目刺激病人語言能力的提高，在訓(xùn)練過程中注意聲音由輕到強(qiáng)。

4 局限性

本研究存在的局限性：第一，本研究僅集中分析髓母細(xì)胞瘤患兒術(shù)前影像特征，評判結(jié)果來源于影像診斷報告，主觀性較強(qiáng)；第二，手術(shù)因素僅納入手術(shù)時長與術(shù)中出血情況，缺乏術(shù)中具體情況如小腦蚓部的切除程度、腫瘤與四腦室底的粘連程度、腫瘤是否殘留等；第三，僅針對CMS 患兒長期語言功能障礙提出術(shù)后病房護(hù)理措施，缺乏相應(yīng)的效果驗證。本研究團(tuán)隊將結(jié)合患兒術(shù)前臨床及影像學(xué)特征，關(guān)注CMS 高危人群，進(jìn)行超早期綜合性干預(yù)，并制定語言功能康復(fù)問卷對護(hù)理干預(yù)人群進(jìn)行定期隨訪，進(jìn)一步明確促進(jìn)兒童后顱窩腫瘤術(shù)后CMS 病人盡早康復(fù)的護(hù)理介入時機(jī)，為探索兒童后顱窩腫瘤術(shù)后CMS 的臨床特征和有效康復(fù)手段積累可靠的臨床資料。

5 小結(jié)

髓母細(xì)胞瘤患兒術(shù)后CMS 的發(fā)生與年齡、枕骨大孔結(jié)構(gòu)擁擠及腫瘤浸潤腦橋相關(guān)，本研究結(jié)果顯示經(jīng)過語言康復(fù)治療能安全、有效地改善緘默狀況，也增強(qiáng)了患兒及家屬的自信心，有利于疾病的康復(fù)，提高患兒的生活質(zhì)量。但本研究發(fā)現(xiàn)隨訪6 個月后仍有部分患兒處于緘默狀態(tài)，這可能與護(hù)理干預(yù)時間較短有關(guān)，對于緘默程度重的患兒如何進(jìn)行有效的延續(xù)性護(hù)理干預(yù)，應(yīng)加強(qiáng)早期護(hù)理干預(yù)的循證研究，使更多患兒受益，有待進(jìn)一步研究探索。