覃 健 龍小毛 蔣 偉 韋海明

(廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院心胸血管外科,廣西南寧市 530021)

淋巴管瘤屬于相對少見的淋巴管源性非真性腫瘤,是起源于間胚葉組織的一種良性腫瘤,常見于兒童時期,全身各組織器官均可發(fā)病,多發(fā)于頸部及腋窩,發(fā)病與人體淋巴組織分布相關,有向軸性分布的特點[1]。目前淋巴管瘤的病因尚未完全明確,多數(shù)學者認為其是淋巴管先天發(fā)育畸形或者某些原因引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙造成淋巴液潴留導致淋巴管擴張、增生而形成[2-4]。研究表明,縱隔淋巴管瘤占縱隔腫瘤的0.7%～4.5%[5],傳統(tǒng)的影像學方法難以完全了解其解剖結構,而3D打印技術可以提供完整的三維圖像,醫(yī)生可以從多層次、多方位的角度對病灶區(qū)域進行詳細的觀察,彌補傳統(tǒng)影像學診斷方法的不足,提高診斷的準確性。本文回顧性分析在3D打印技術輔助下治療的1例巨大淋巴管瘤患者的臨床資料,為臨床治療該類患者提供參考。

1 病例資料

患者男性,47歲,因自覺發(fā)現(xiàn)左側胸部腫塊3月于2021年8月6日入住我院?；颊?個月前自覺發(fā)現(xiàn)左側胸壁隆起腫塊,直徑約5 cm,無壓痛,伴咳嗽,無胸悶、氣促、呼吸困難、咳痰、咯血、午后發(fā)熱、盜汗等不適?；颊?0余年前有頸部淋巴管瘤切除史(具體不詳)。入院時體格檢查:全身淺表淋巴結未觸及腫大。左側鎖骨上窩可見約3 cm陳舊性瘢痕,氣管居中,甲狀腺視診及觸診無明顯異常。胸廓雙側對稱,左側胸壁可見大小約4 cm×5 cm腫物,質軟,邊界清晰,無粘連,無壓痛,余查體無特殊。血常規(guī)檢查提示白細胞計數(shù)為5.61×109/L,紅細胞計數(shù)為5.40×1012/L,血紅蛋白水平為171 g/L。肝腎功能、凝血功能、乙肝及免疫四項等檢查未見明顯異常。胸部增強CT掃描可見前縱隔、左前上胸壁、左側乳腺、腋窩有巨大囊性占位,CT值約18 Hu,較大橫截面范圍約26.0 cm×11.6 cm,邊界清,病灶內部增強CT掃描未見強化,部分病灶周邊似強化,病灶包繞心臟大血管,兩肺受壓體積縮小,右肺中葉支氣管受壓變窄,提示:(1)前縱隔、左前上胸壁、左側乳腺、腋窩囊性占位、脾臟多發(fā)囊性占位;淋巴管瘤?(2)左肺下葉外基底段炎性結節(jié)可能性大。(3)右肺、左肺上葉下舌段纖維性病灶。(4)心包少量積液。見圖1。

圖1 患者胸部增強CT掃描結果

將患者DICOM格式的胸部增強CT圖像數(shù)據(jù)導入珠海賽納三維科技有限公司研發(fā)的Sailner J401 Pro型儀器,自動生成三維虛擬圖像,包括處理后的三維動畫、肺內血管分布模式圖、虛擬肺段劃分模式圖,以及詳細的肺段(包括亞段)及病灶量化體積數(shù)據(jù)。3D打印技術結果提示:腫瘤位置與縱隔內血管的相互關系極為復雜,腫瘤上部包裹升主動脈、主動脈弓、無名動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈、上腔靜脈及左無名靜脈,瘤體沿組織間隙向下生長,向左包裹部分心包并壓迫左肺,向右貼著心包與胸膜間隙向下生長,壓迫右肺與膈肌,與心包、胸膜、氣管前壁等組織關系密切。見圖2。

圖2 患者腫瘤的3D打印圖片

參考3D打印技術的結果,考慮患者的腫瘤體積大、侵犯組織多,且與周圍組織關系復雜,不宜使用胸腔鏡及小切口路徑治療,宜選擇正中開胸進行開放手術治療。完善各項術前檢查后,采用全身麻醉,患者取仰臥位,術者常規(guī)消毒、鋪巾。鋸開胸骨,術中探查可見腫瘤位于前縱隔,呈囊性,質軟,凸向兩側胸腔,右側約12 cm×13 cm×8 cm,左側約14 cm×12 cm×10 cm,腫瘤包裹部分心包、兩側部分胸膜、上腔靜脈、左右無名靜脈、主動脈、無名動脈、頸總動脈、左鎖骨下動脈、左交感神經及氣管前壁,呈浸潤性生長,凸向胸腔的腫瘤為游離的囊性腫瘤,剩余部分的腫瘤包裹血管、心包等組織,粘連嚴重。于右側囊壁開口吸干囊液,翻起腫瘤,自上而下沿著腫瘤包膜仔細分離上腔靜脈、左右無名靜脈、主動脈、無名動脈、頸總動脈、左鎖骨下動脈、左交感神經、氣管前壁。由于腫瘤與部分心包及胸膜粘連,分離困難,因此剝脫部分心包及胸膜,將胸腔內腫瘤完整摘除,然后使用牛心包片重建心包。分別于左側胸壁及腋窩切開皮膚,逐層分離,暴露腫瘤,沿著腫瘤包膜完整切除胸壁及腋窩部位的腫瘤,充分止血后留置引流管(引流管留置17 d,引流液<50 mL/d時可拔除引流管),縫合切口關胸(見圖3)。術后病理檢查提示腫瘤組織可見大量管腔結構,部分相互吻合,管腔襯覆單層扁平上皮,管壁多為纖維組織,部分見少量無序的平滑肌束,局部見少量脂肪及胸腺組織,散在淋巴單核細胞及嗜酸性粒細胞浸潤。免疫組化分析結果提示CD31(+),CD34(+),D2-40(+),V-Ets禽紅母細胞病病毒E26癌基因同源(V-Ets avian erythroblastosis virus E26 oncogene homolog,ERG)(+),Ki-67(<1%+),Glut-1(-)。術后病理檢查診斷為海綿狀淋巴管瘤。見圖4?；颊咝g后6個月、12個月復查CT,均未見腫瘤復發(fā)征象。

圖3 患者術中圖片

圖4 術后腫瘤組織病理圖片(HE染色,×100)

2 討 論

淋巴管瘤按Wegner分類可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤[6],根據(jù)腫瘤性質可分為良性淋巴管瘤與惡性淋巴管瘤,其中良性淋巴管瘤包括原發(fā)性淋巴管瘤、繼發(fā)性淋巴管瘤,惡性淋巴管瘤包括淋巴管(內皮)肉瘤、淋巴管平滑肌肉瘤[7]。淋巴管瘤發(fā)病率較低,無特異性臨床癥狀,當瘤體增大壓迫周圍組織時可產生相應的癥狀,如壓迫肺部可有呼吸困難、咳嗽、咳痰等癥狀,若淋巴管瘤出現(xiàn)破裂、出血、感染等,可出現(xiàn)胸腔積液、胸痛、發(fā)熱等癥狀。無癥狀的淋巴管瘤診斷困難,常在健康體檢時被發(fā)現(xiàn)。目前臨床上多采用超聲檢查及CT掃描診斷淋巴管瘤,其中彩色多普勒超聲檢查經濟快捷,可確定淋巴管瘤的部位及數(shù)量,但易受骨骼、氣體的阻擋而影響檢查質量,對于位置較深的淋巴管瘤不容易確定其具體位置及毗鄰關系。CT掃描可顯示淋巴管瘤的位置及毗鄰關系,其在CT影像中主要表現(xiàn)為較大的多囊狀低密度腫物,密度均勻,腫物多為浸潤性生長或隨周圍結構塑形,可深入血管、氣管或肌肉之間,多數(shù)邊緣欠清晰,腫塊內可見囊壁或分隔,增強CT掃描腫塊的內容物無強化,囊壁可以有輕度強化[8],但CT掃描為二維圖像,立體感較差,術者通常需要將二維圖像構思成三維圖像,這需要豐富的閱片經驗及良好的空間想象思維。3D打印技術可將二維及三維影像轉換成實體模型,清晰、立體地呈現(xiàn)病灶的解剖特征,以及病灶與周圍組織結構的毗鄰關系,一方面有利于術者為患者制訂個體化、精準化的治療方案,另一方面便于術者在術前模擬演練手術操作,觀察病灶與周圍組織結構的毗鄰關系,減少醫(yī)源性損傷。此外,通過3D打印技術建立實體模型,患者及其家屬可以更直觀地了解手術方案,提高患者滿意度及依從性,進而提升治療效果[9]。

隨著醫(yī)療技術的發(fā)展,淋巴管瘤的治療方法逐漸多樣化,目前臨床上的治療方法包括手術治療、囊液抽吸治療、注射硬化劑治療、化療、放療、射頻消融治療、激光治療等[10-14]。手術切除仍是淋巴管瘤的首選治療方法,治療效果確切,術后復發(fā)率為0～27%,完全切除瘤體能有效防止腫瘤復發(fā)[15]。對于身體條件差、手術難度大的患者可選擇注射硬化劑治療,但其治療效果差異較大,術后可出現(xiàn)發(fā)熱、疼痛等并發(fā)癥,并且可能需要多次治療才能達到預期效果[16-17]。本研究中的患者腫瘤巨大,累及機體重要器官,與周圍組織關系復雜,選擇正中開胸可以有效、完整切除腫瘤,如損傷心臟及大血管可快速建立體外循環(huán)搶救。通過3D打印技術建立實體模型,可以有效地進行術前規(guī)劃,制訂個性化的手術方案,利于向患者及其家屬說明病情,介紹手術過程及手術風險,減少患者對手術的緊張情緒。此外,術中通過比對模型有助于減少副損傷,縮短手術時間。

3 小 結

成人縱隔淋巴管瘤較為少見,其無特殊臨床癥狀與體征,待出現(xiàn)壓迫癥狀時瘤體體積已經較大,通過3D打印技術建立腫瘤實體模型,可多角度觀察淋巴管瘤的結構、大小、數(shù)目、鄰近關系等,提高手術的精準度,降低手術風險。值得注意的是,淋巴管瘤復發(fā)率較高,術后需定期隨訪以了解有無復發(fā)。