燕晶晶,高佳瑤,龍泓,朱瑞萍,于晶,伍建林

患者,男,37歲,因“外院體檢發(fā)現(xiàn)右肺下葉外基底段結(jié)節(jié)病灶3個月余”于2020年12月9日入院。體檢發(fā)現(xiàn)病變后患者無胸痛、胸悶,無咳嗽、咯痰,無呼吸困難,無聲音嘶啞、飲水嗆咳,無四肢關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。經(jīng)常飲酒,無吸煙史。肺功能及實驗室檢查均正常。胸部CT表現(xiàn):右肺下葉外基底段見孤立性不規(guī)則實性結(jié)節(jié)灶,界限清楚,大小2.0 cm×1.4 cm×1.0 cm,密度欠均勻,CT值-22～-60 HU,其內(nèi)見多發(fā)小囊腔影,邊緣見分葉征,無毛刺,與鄰近胸膜寬基底相連,無胸膜凹陷征;CT增強后實性成分呈輕中度強化,動脈期、靜脈期CT值分別為7～31 HU、6～30 HU?？v隔內(nèi)未見淋巴結(jié)腫大,未見胸腔積液征象,見圖1。

注:A.右肺下葉外基底段近胸膜處不規(guī)則實性結(jié)節(jié)灶,邊界清晰,見淺分葉,無毛刺;B.實性結(jié)節(jié)灶可見小囊腔。圖1 患者橫軸位、矢狀位胸部HRCT表現(xiàn)

患者于全麻下經(jīng)胸腔鏡行右肺下葉結(jié)節(jié)肺葉楔形切除術(shù)。術(shù)中探及右肺下葉外基底段結(jié)節(jié)質(zhì)地硬韌,少許胸膜粘連但未累及臟層胸膜。病理顯示:病變內(nèi)見多發(fā)大小不一絨毛乳頭狀結(jié)構(gòu)呈水腫樣改變,形似胎盤絨毛,表面被覆單層立方上皮細胞,間質(zhì)內(nèi)見纖維血管軸心。免疫組化:CK(肺泡上皮+)、Vimentin(-)、EMA(肺泡上皮+)、TTF-1(肺泡上皮+)、S-100(-)、Ki-67(index<1%),見圖2。最終病理診斷:右肺下葉肺胎盤樣變形(PTL)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好,隨訪2年無復(fù)發(fā)。

注:A.多個水腫樣絨毛乳頭狀結(jié)構(gòu),類似胎盤絨毛組織,絨毛結(jié)構(gòu)軸心見纖維血管組織;B.免疫組化絨毛結(jié)構(gòu)上皮表面標志物,細胞角蛋白CK(+);C.甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1 TTF-1(+);D.上皮膜抗原EMA(+);E.Ki-67(<1%)圖2 病變組織病理檢查結(jié)果(HE染色,×200)

討 論肺胎盤樣變形(placental transmogrification of the lung,PTL)是一種極罕見的肺部良性病變,1979年由McChesney[1]首次提出,認為是一種肺異常的局灶破壞性病變,與肺大皰性肺氣腫有關(guān)。PTL的發(fā)病率為0.025%～0.3%[2],其特征性表現(xiàn)為類似胎盤絨毛狀結(jié)構(gòu),而不具有胎盤的生物學特性,其發(fā)病機制尚不清楚。

在影像學上,多數(shù)病例報道為大皰性肺氣腫改變,因此,一些學者認為PTL為大皰性肺氣腫的變異或繼發(fā)改變。Fidler等[3]分析了3 例巨大肺大皰型 PTL的病例資料后,認為 PTL是一種罕見的肺大皰性肺氣腫的病理亞型。Cavazza等[4]認為PTL是不成熟間質(zhì)透明細胞的良性增殖繼發(fā)囊性變,而非肺氣腫的變異。有研究提示PTL與肺錯構(gòu)瘤有關(guān), Xu等[5]分析了38例肺錯構(gòu)瘤患者的病理資料后,發(fā)現(xiàn)7例PTL,主張PTL是一種錯構(gòu)瘤樣改變。最近,Machuca等[6]報道了1例類似胎盤絨毛狀突起的肺部炎性軟骨樣錯構(gòu)瘤,考慮是慢性炎性反應(yīng)所致,而其炎性浸潤機制尚不明確。

PTL好發(fā)于20～50歲的中青年男性[2-6]。患者通常無癥狀,體檢時偶然發(fā)現(xiàn),部分可出現(xiàn)胸痛、胸悶、咳嗽、肺氣腫、氣胸或呼吸困難等癥狀和體征。本例患者無癥狀,除肺部孤立結(jié)節(jié)外,無其他異常。

目前PTL影像學表現(xiàn)主要分為3種類型[7]:最常見的是大皰性肺氣腫型;其次是薄壁囊性病變混合實性結(jié)節(jié)型;第三種是罕見的單純實性結(jié)節(jié)型。本例為孤立實性結(jié)節(jié)罕見報道。在HRCT上,實性成分可能含有脂肪、空氣或軟組織成分,罕見鈣化,但HRCT和MR不考慮肺錯構(gòu)瘤及脂肪瘤。

PTL應(yīng)與肺隔離癥、支氣管囊腫、先天性腺瘤樣畸形、硬化性肺泡細胞瘤、肺黏液性腫瘤等鑒別。本例HRCT表現(xiàn)為肺孤立性實性結(jié)節(jié)灶,形態(tài)不規(guī)則,內(nèi)含薄壁囊腔,可見分葉征,需警惕含囊腔型肺癌。含囊腔型肺癌多形態(tài)不規(guī)則,可見毛刺征、分葉征、胸膜凹陷征,且其囊腔內(nèi)多見細小分隔,囊壁可厚薄不均[8]。而本例病變邊界清晰,其內(nèi)囊腔壁薄均勻,無分隔,且無胸膜凹陷征,免疫組化指標ki-67<1%,提示良性病變。結(jié)合薄層掃描及后處理重建技術(shù)有助于顯示及評估病變細節(jié)征象。

PTL罕見,影像學檢查鑒別困難,病理檢查是診斷該病的金標準。PTL大體上通常表現(xiàn)為無血液或黏液填充、亦無液化壞死或感染的混合囊實性病變,實性成分切面見多發(fā)細小成簇的囊泡樣結(jié)構(gòu),胸膜無凹陷,通常不累及臟層胸膜,周圍可見肺氣腫或多發(fā)肺大皰。鏡下特征性表現(xiàn)為絨毛乳頭狀結(jié)構(gòu),表面被覆增生的肺泡上皮細胞,形似胎盤絨毛結(jié)構(gòu)。乳頭狀結(jié)構(gòu)由增生的肺間質(zhì)透明細胞及包裹的纖維狀核心組成,纖維狀核心內(nèi)含擴張的毛細血管、炎性細胞及脂肪細胞[9]。免疫組化可見絨毛結(jié)構(gòu)表面上皮標志物陽性,如甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1(thyroid transcription factor-1,TTF-1)、細胞角蛋白(cytokeratin,CK)、上皮膜抗原(epithelial membrance antigen,EMA)彌漫陽性。間質(zhì)透明細胞彌漫性高表達 CD10和波形蛋白,該指標可能是診斷線索[10]。此外,間質(zhì)透明細胞顯示Ki-67低表達,提示良性病變可能性大。

盡早手術(shù)切除病灶是首選的治療方法,保守治療可能導(dǎo)致病情進展而影響肺功能[11]。國內(nèi)外文獻復(fù)習發(fā)現(xiàn),部分病例因病變行全肺葉切除后,仍能取得很好的療效及生活質(zhì)量,且PTL考慮為良性病變,可不必清掃淋巴結(jié),術(shù)后預(yù)后良好。