燕晶晶,高佳瑤,龍泓,朱瑞萍,于晶,伍建林

患者,男,37歲,因“外院體檢發(fā)現(xiàn)右肺下葉外基底段結(jié)節(jié)病灶3個(gè)月余”于2020年12月9日入院。體檢發(fā)現(xiàn)病變后患者無(wú)胸痛、胸悶,無(wú)咳嗽、咯痰,無(wú)呼吸困難,無(wú)聲音嘶啞、飲水嗆咳,無(wú)四肢關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。經(jīng)常飲酒,無(wú)吸煙史。肺功能及實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。胸部CT表現(xiàn):右肺下葉外基底段見(jiàn)孤立性不規(guī)則實(shí)性結(jié)節(jié)灶,界限清楚,大小2.0 cm×1.4 cm×1.0 cm,密度欠均勻,CT值-22～-60 HU,其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)小囊腔影,邊緣見(jiàn)分葉征,無(wú)毛刺,與鄰近胸膜寬基底相連,無(wú)胸膜凹陷征;CT增強(qiáng)后實(shí)性成分呈輕中度強(qiáng)化,動(dòng)脈期、靜脈期CT值分別為7～31 HU、6～30 HU?？v隔內(nèi)未見(jiàn)淋巴結(jié)腫大,未見(jiàn)胸腔積液征象,見(jiàn)圖1。

注:A.右肺下葉外基底段近胸膜處不規(guī)則實(shí)性結(jié)節(jié)灶,邊界清晰,見(jiàn)淺分葉,無(wú)毛刺;B.實(shí)性結(jié)節(jié)灶可見(jiàn)小囊腔。圖1 患者橫軸位、矢狀位胸部HRCT表現(xiàn)

患者于全麻下經(jīng)胸腔鏡行右肺下葉結(jié)節(jié)肺葉楔形切除術(shù)。術(shù)中探及右肺下葉外基底段結(jié)節(jié)質(zhì)地硬韌,少許胸膜粘連但未累及臟層胸膜。病理顯示:病變內(nèi)見(jiàn)多發(fā)大小不一絨毛乳頭狀結(jié)構(gòu)呈水腫樣改變,形似胎盤(pán)絨毛,表面被覆單層立方上皮細(xì)胞,間質(zhì)內(nèi)見(jiàn)纖維血管軸心。免疫組化:CK(肺泡上皮+)、Vimentin(-)、EMA(肺泡上皮+)、TTF-1(肺泡上皮+)、S-100(-)、Ki-67(index<1%),見(jiàn)圖2。最終病理診斷:右肺下葉肺胎盤(pán)樣變形(PTL)。患者術(shù)后恢復(fù)良好,隨訪(fǎng)2年無(wú)復(fù)發(fā)。

注:A.多個(gè)水腫樣絨毛乳頭狀結(jié)構(gòu),類(lèi)似胎盤(pán)絨毛組織,絨毛結(jié)構(gòu)軸心見(jiàn)纖維血管組織;B.免疫組化絨毛結(jié)構(gòu)上皮表面標(biāo)志物,細(xì)胞角蛋白CK(+);C.甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1 TTF-1(+);D.上皮膜抗原EMA(+);E.Ki-67(<1%)圖2 病變組織病理檢查結(jié)果(HE染色,×200)

討 論肺胎盤(pán)樣變形(placental transmogrification of the lung,PTL)是一種極罕見(jiàn)的肺部良性病變,1979年由McChesney[1]首次提出,認(rèn)為是一種肺異常的局灶破壞性病變,與肺大皰性肺氣腫有關(guān)。PTL的發(fā)病率為0.025%～0.3%[2],其特征性表現(xiàn)為類(lèi)似胎盤(pán)絨毛狀結(jié)構(gòu),而不具有胎盤(pán)的生物學(xué)特性,其發(fā)病機(jī)制尚不清楚。

在影像學(xué)上,多數(shù)病例報(bào)道為大皰性肺氣腫改變,因此,一些學(xué)者認(rèn)為PTL為大皰性肺氣腫的變異或繼發(fā)改變。Fidler等[3]分析了3 例巨大肺大皰型 PTL的病例資料后,認(rèn)為 PTL是一種罕見(jiàn)的肺大皰性肺氣腫的病理亞型。Cavazza等[4]認(rèn)為PTL是不成熟間質(zhì)透明細(xì)胞的良性增殖繼發(fā)囊性變,而非肺氣腫的變異。有研究提示PTL與肺錯(cuò)構(gòu)瘤有關(guān), Xu等[5]分析了38例肺錯(cuò)構(gòu)瘤患者的病理資料后,發(fā)現(xiàn)7例PTL,主張PTL是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣改變。最近,Machuca等[6]報(bào)道了1例類(lèi)似胎盤(pán)絨毛狀突起的肺部炎性軟骨樣錯(cuò)構(gòu)瘤,考慮是慢性炎性反應(yīng)所致,而其炎性浸潤(rùn)機(jī)制尚不明確。

PTL好發(fā)于20～50歲的中青年男性[2-6]。患者通常無(wú)癥狀,體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),部分可出現(xiàn)胸痛、胸悶、咳嗽、肺氣腫、氣胸或呼吸困難等癥狀和體征。本例患者無(wú)癥狀,除肺部孤立結(jié)節(jié)外,無(wú)其他異常。

目前PTL影像學(xué)表現(xiàn)主要分為3種類(lèi)型[7]:最常見(jiàn)的是大皰性肺氣腫型;其次是薄壁囊性病變混合實(shí)性結(jié)節(jié)型;第三種是罕見(jiàn)的單純實(shí)性結(jié)節(jié)型。本例為孤立實(shí)性結(jié)節(jié)罕見(jiàn)報(bào)道。在HRCT上,實(shí)性成分可能含有脂肪、空氣或軟組織成分,罕見(jiàn)鈣化,但HRCT和MR不考慮肺錯(cuò)構(gòu)瘤及脂肪瘤。

PTL應(yīng)與肺隔離癥、支氣管囊腫、先天性腺瘤樣畸形、硬化性肺泡細(xì)胞瘤、肺黏液性腫瘤等鑒別。本例HRCT表現(xiàn)為肺孤立性實(shí)性結(jié)節(jié)灶,形態(tài)不規(guī)則,內(nèi)含薄壁囊腔,可見(jiàn)分葉征,需警惕含囊腔型肺癌。含囊腔型肺癌多形態(tài)不規(guī)則,可見(jiàn)毛刺征、分葉征、胸膜凹陷征,且其囊腔內(nèi)多見(jiàn)細(xì)小分隔,囊壁可厚薄不均[8]。而本例病變邊界清晰,其內(nèi)囊腔壁薄均勻,無(wú)分隔,且無(wú)胸膜凹陷征,免疫組化指標(biāo)ki-67<1%,提示良性病變。結(jié)合薄層掃描及后處理重建技術(shù)有助于顯示及評(píng)估病變細(xì)節(jié)征象。

PTL罕見(jiàn),影像學(xué)檢查鑒別困難,病理檢查是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)。PTL大體上通常表現(xiàn)為無(wú)血液或黏液填充、亦無(wú)液化壞死或感染的混合囊實(shí)性病變,實(shí)性成分切面見(jiàn)多發(fā)細(xì)小成簇的囊泡樣結(jié)構(gòu),胸膜無(wú)凹陷,通常不累及臟層胸膜,周?chē)梢?jiàn)肺氣腫或多發(fā)肺大皰。鏡下特征性表現(xiàn)為絨毛乳頭狀結(jié)構(gòu),表面被覆增生的肺泡上皮細(xì)胞,形似胎盤(pán)絨毛結(jié)構(gòu)。乳頭狀結(jié)構(gòu)由增生的肺間質(zhì)透明細(xì)胞及包裹的纖維狀核心組成,纖維狀核心內(nèi)含擴(kuò)張的毛細(xì)血管、炎性細(xì)胞及脂肪細(xì)胞[9]。免疫組化可見(jiàn)絨毛結(jié)構(gòu)表面上皮標(biāo)志物陽(yáng)性,如甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1(thyroid transcription factor-1,TTF-1)、細(xì)胞角蛋白(cytokeratin,CK)、上皮膜抗原(epithelial membrance antigen,EMA)彌漫陽(yáng)性。間質(zhì)透明細(xì)胞彌漫性高表達(dá) CD10和波形蛋白,該指標(biāo)可能是診斷線(xiàn)索[10]。此外,間質(zhì)透明細(xì)胞顯示Ki-67低表達(dá),提示良性病變可能性大。

盡早手術(shù)切除病灶是首選的治療方法,保守治療可能導(dǎo)致病情進(jìn)展而影響肺功能[11]。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)復(fù)習(xí)發(fā)現(xiàn),部分病例因病變行全肺葉切除后,仍能取得很好的療效及生活質(zhì)量,且PTL考慮為良性病變,可不必清掃淋巴結(jié),術(shù)后預(yù)后良好。