姜世豪 李映婷 買買提力·艾沙 麥麥提亞生·麥麥提吐?tīng)栠d 艾孜買提江·吐?tīng)栠d蘇日青 卡合爾曼·卡德?tīng)?成曉江

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤多見(jiàn)于成年人，在兒童中非常少見(jiàn)。據(jù)估計(jì)，18歲及以下人群顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的發(fā)病率在0.5%～4.6%[1]。兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤病因、流行病學(xué)特征、影像學(xué)特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、治療及其預(yù)后與成人顱內(nèi)動(dòng)脈瘤相差較大。據(jù)報(bào)道，兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤以男性為主，以后循環(huán)和頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部為多發(fā)部位，以巨大動(dòng)脈瘤多見(jiàn)[2]。目前，兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤尚無(wú)大宗病例報(bào)道，其治療時(shí)機(jī)及方案仍未達(dá)成一致。本文回顧性分析我院11 年收治的33 例兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的臨床資料，總結(jié)臨床特征、治療方式和近期療效，為臨床提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡＜18歲；②頭顱CTA或DSA證實(shí)為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤?；仡櫺苑治?012年1月至2023 年1 月收治的33 例兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的臨床資料，其中男23 例，女10 例；年齡6～17 歲，平均（13.67±15.1）歲。頭痛29 例，惡心、嘔吐26 例，頭暈8例，視力異常6例，意識(shí)障礙6例，言語(yǔ)不清5例，肢體運(yùn)動(dòng)障礙3 例，癲癇4 例，局灶性神經(jīng)功能缺損3例，發(fā)熱16例。

1.2 影像學(xué)資料33 例均行頭顱CTA、DSA 檢查，發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血17 例，腦內(nèi)血腫8 例（3 例血腫破入腦室），腦積水1例。33例共35枚動(dòng)脈瘤，其中位于頸內(nèi)動(dòng)脈14 枚（海綿竇段4 枚，后交通段9 枚，脈絡(luò)前動(dòng)脈1 枚），大腦中動(dòng)脈6 枚，前交通動(dòng)脈4 枚，大腦前動(dòng)脈2枚，后循環(huán)9枚（椎動(dòng)脈2枚，小腦上動(dòng)脈1 枚，基底動(dòng)脈3 枚，大腦后動(dòng)脈3 枚）。2 例有兩枚動(dòng)脈瘤（左側(cè)后交通動(dòng)脈瘤合并脈絡(luò)膜前動(dòng)脈瘤1例，左側(cè)大腦中動(dòng)脈瘤合并基底動(dòng)脈尖部動(dòng)脈瘤1例），合并動(dòng)靜脈畸形2例，合并動(dòng)靜脈瘺1例。

1.3 治療方式①12 例行動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)，其中5 例同時(shí)行腦內(nèi)血腫清除術(shù)，3 例同時(shí)行腦室穿刺外引流術(shù)；②7 例行血管內(nèi)治療，其中1 例在動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)前行開(kāi)顱血腫清除術(shù)，1例在栓塞術(shù)前行腦室穿刺外引流術(shù)；③3例行顱外-顱內(nèi)動(dòng)脈分流術(shù)，其中2 例為海綿竇段巨大動(dòng)脈瘤，1例為頸動(dòng)脈C2-C5夾層動(dòng)脈瘤；④10例選擇保守治療；⑤1例放棄治療。

1.4 隨訪及療效評(píng)估術(shù)后隨訪6 個(gè)月，行頭顱CTA或DSA 檢查，并根據(jù)改良Rankin 量表（modified Rankin scale，mRS）評(píng)分評(píng)價(jià)療效。

2 結(jié)果

夾閉術(shù)治療的12例，術(shù)后頭顱CTA檢查顯示責(zé)任動(dòng)脈瘤消失。8例動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致腦內(nèi)血腫或腦室內(nèi)出血，其中5例行血腫清除術(shù)（圖1），3例行腦室穿刺外引流術(shù)，1 例因腦積水行腦室腹-腔分流術(shù)。術(shù)后6 個(gè)月，mRS 評(píng)分0～1 分10 例，2 分1 例，3 分1例。

圖1 右側(cè)大腦前動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)前后影像

血管內(nèi)介入治療的7例中：①單純彈簧圈栓塞3例，術(shù)后即時(shí)造影示Raymond 分級(jí)Ⅰ級(jí)2 例、Ⅱ級(jí)1例，隨訪DSA未見(jiàn)動(dòng)脈瘤顯影，其中1例為右側(cè)大腦后動(dòng)脈P4段夾層動(dòng)脈瘤，使用彈簧圈閉塞動(dòng)脈瘤及載流動(dòng)脈（圖2），術(shù)后無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，mRS 評(píng)分0～1 分；②支架輔助彈簧圈栓塞2 例，術(shù)后即時(shí)造影示Raymond 分級(jí)Ⅲ級(jí)，術(shù)后予以阿司匹林及氯吡格雷抗凝治療，術(shù)后1 年DSA 復(fù)查未見(jiàn)動(dòng)脈瘤顯影，術(shù)后無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，mRS 評(píng)分0、1 分各1 例；③Glubran 膠栓塞2 例，為顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形相關(guān)動(dòng)脈瘤，術(shù)后即時(shí)造影示Raymond 分級(jí)Ⅰ級(jí)，術(shù)后無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，mRS評(píng)分0、1分各1例。

圖2 左側(cè)大腦后動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤血管內(nèi)栓塞治療前后影像

顱外-顱內(nèi)動(dòng)脈分流術(shù)3例，以視力障礙就診；2例頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段巨大動(dòng)脈瘤，1例頸內(nèi)動(dòng)脈C2-C5段長(zhǎng)節(jié)段夾層動(dòng)脈瘤（圖3）；術(shù)后分流血管通暢，mRS評(píng)分0、1、2分各1例。

圖3 左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C2～C5段夾層動(dòng)脈瘤顱內(nèi)外動(dòng)脈分流術(shù)前后影像

保守治療10 例中，5 例為急性起病合并蛛網(wǎng)膜下出血，5 例僅有頭痛、惡心、嘔吐等癥狀；4 例因復(fù)雜動(dòng)脈瘤或經(jīng)濟(jì)因素、6例因家屬擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)以及術(shù)后需長(zhǎng)期抗凝治療，決定保守治療；6個(gè)月隨訪期內(nèi)未新發(fā)卒中事件。

放棄治療的1例為右側(cè)枕葉動(dòng)靜脈畸形相關(guān)動(dòng)脈瘤，供血?jiǎng)用}為右側(cè)小腦上動(dòng)脈，急性起病，伴意識(shí)障礙、劇烈頭痛及局灶性神經(jīng)功能缺損，因動(dòng)靜脈畸形血管團(tuán)巨大、病情較重，患兒家屬選擇放棄治療，自動(dòng)出院1周后死亡。

3 討論

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的好發(fā)年齡在40～60 歲，20 歲以前十分罕見(jiàn)，尤其是在10 歲以下更是罕見(jiàn)[3～6]。據(jù)報(bào)道，兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的發(fā)病率隨年齡的增加呈上升趨勢(shì)[7]。Garg 等[8]納入62 例兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤進(jìn)行分析，其年齡構(gòu)成比為：≤5 歲占9.7%，6～10 歲占14.5%，11～15 歲占32.3%，16～18 歲占43.5%。本文患兒的年齡構(gòu)成比為：6～10歲6例，占18.2%；11～15歲13例，占39.4%；16～17歲14例，占42.4%。這與文獻(xiàn)報(bào)道的患兒年齡特征較為吻合。兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤中男孩的患病率比女孩高，男女比例為（1.2～2.7）：1[9～11]。本文患兒男女之比為2.3：1。

兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的病因目前仍不清楚。Lasjaunias 等[12]認(rèn)為，兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的發(fā)生可能是內(nèi)因、外因相互作用的結(jié)果；內(nèi)因?yàn)橄忍煨匝鼙诮Y(jié)構(gòu)、功能異常，導(dǎo)致血管壁自行修復(fù)功能的短暫或永久性失常；外因則由于體液、免疫、感染及外傷等誘發(fā)因素。這一理論似乎可以解釋兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的發(fā)生、發(fā)展與先天性疾病及后天創(chuàng)傷、感染有較大關(guān)系。根據(jù)病因，兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤可分為特發(fā)性、創(chuàng)傷性、血流動(dòng)力學(xué)異常性、血管病性、感染性及其他類型動(dòng)脈瘤，其中以特發(fā)性動(dòng)脈瘤最為常見(jiàn)，約占45%[13～15]。特發(fā)性動(dòng)脈瘤是指除創(chuàng)傷、感染、血流動(dòng)力學(xué)異常、動(dòng)脈病、腫瘤、家族史異常之外的不明原因的動(dòng)脈瘤。而創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤發(fā)病率次之，約占兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的5%～10%[9，10]，常位于大腦前循環(huán)及頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段。本文1例頸動(dòng)脈C2～C5段夾層動(dòng)脈瘤，既往有創(chuàng)傷病史。此外，血流動(dòng)力學(xué)異常性動(dòng)脈瘤也較為多見(jiàn)，這類動(dòng)脈瘤的形成過(guò)程一般為慢性，多發(fā)于較年長(zhǎng)的兒童，顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是最主要的病因[15]。本文有3例患兒合并有顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，其中2例在治療動(dòng)脈瘤的同時(shí)處理畸形血管團(tuán)，1例因動(dòng)靜脈畸形血管團(tuán)巨大、病情較重放棄治療。

成人顱內(nèi)動(dòng)脈瘤多位于Wills環(huán)分叉部，尤以前循環(huán)多見(jiàn)，如大腦中動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈[16]。這一特點(diǎn)有別于兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，兒童后循環(huán)動(dòng)脈瘤占兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的1/5～1/3[17～19]。本文患兒動(dòng)脈瘤位于頸內(nèi)動(dòng)脈14例（40.0%），大腦中動(dòng)脈6例（17.1%），前交通動(dòng)脈4 例（11.4%），大腦前動(dòng)脈2 例（5.7%），后循環(huán)9例（25.7%）。這與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的臨床表現(xiàn)主要分為3 類：出血癥狀、局灶性癥狀及缺血癥狀[8]。出血癥狀中以頭痛嘔吐以及蛛網(wǎng)膜下腔出血多見(jiàn)[20]，但動(dòng)脈瘤破裂出血的比例較成年人低?？祷郾蟮萚21]報(bào)道的35例兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤中，僅12 例（34%）發(fā)生蛛網(wǎng)膜下出血。本文病例出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血占比為51.5%（17/33），高于文獻(xiàn)報(bào)道。但本文病例仍以頭痛29例（87.9%）、惡心嘔吐26 例（78.8%）、意識(shí)障礙6 例（18.2%）、癲癇4 例（12.1%）多見(jiàn)，這與文獻(xiàn)報(bào)道相符。值得一提是，本文3例因視力障礙就診，完善相關(guān)檢查后診斷為巨大/長(zhǎng)節(jié)段頸內(nèi)動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，并產(chǎn)生占位效應(yīng)，影響視力，而非頭痛、嘔吐。因此，我們認(rèn)為，隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，此類動(dòng)脈瘤的檢出率會(huì)進(jìn)一步增加。

兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的治療時(shí)機(jī)與治療方式至今未形成共識(shí)，大多數(shù)患兒的治療依賴接診醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)，甚至按照成人顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的處理方式進(jìn)行治療。但因患兒的特殊性：預(yù)期壽命長(zhǎng)、對(duì)生活質(zhì)量要求較高等。因此，對(duì)手術(shù)的安全性、有效性、持久性提出了挑戰(zhàn)。目前，臨床上主要有兩種治療方法，即顯微手術(shù)和血管內(nèi)治療，前者主要包括動(dòng)脈瘤瘤頸夾閉術(shù)、動(dòng)脈瘤包裹術(shù)、載瘤動(dòng)脈夾閉術(shù)、動(dòng)脈瘤直接孤立術(shù)或顱外-顱內(nèi)動(dòng)脈分流+動(dòng)脈瘤孤立術(shù)等方法；后者主要包括單純彈簧圈栓塞、球囊或支架輔助彈簧圈栓塞、載瘤動(dòng)脈閉塞、置入覆膜支架隔絕動(dòng)脈瘤等方法。隨著導(dǎo)管技術(shù)的不斷發(fā)展，兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤采用血管內(nèi)治療的方式越來(lái)越多。Asaithambi 等[22]報(bào)道，對(duì)兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的治療，與動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)相比，血管內(nèi)治療具有住院時(shí)間短、恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)。但也有觀點(diǎn)認(rèn)為，開(kāi)顱動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)是治療兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤最為有效的方法，同時(shí)復(fù)發(fā)率較低，但有15%的術(shù)中動(dòng)脈瘤破裂率、30%～35%的病死率[23]。本文15 例選擇顯微手術(shù)治療（其中動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)12 例、顱外-顱內(nèi)動(dòng)脈分流術(shù)3 例），7 例選擇行血管內(nèi)治療。我們認(rèn)為：兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的治療方式，首選動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)，尤其是患兒合并腦實(shí)質(zhì)出血或腦室內(nèi)出血時(shí)，可以一期手術(shù)治療，既處理動(dòng)脈瘤也可以清除血腫的占位效應(yīng)，改善患兒的預(yù)后。同時(shí)，對(duì)一些巨大動(dòng)脈瘤或長(zhǎng)節(jié)段夾層動(dòng)脈瘤，也可選擇顱外-顱內(nèi)動(dòng)脈分流術(shù)，使動(dòng)脈瘤孤立，降低費(fèi)用的同時(shí)也可免去長(zhǎng)期抗凝的風(fēng)險(xiǎn)。而血管內(nèi)治療則更適用于病情較重或身體不能耐受顯微手術(shù)治療的患兒，一方面是后循環(huán)病變的解剖結(jié)構(gòu)特殊，如果選擇手術(shù)夾閉，則會(huì)面臨更高的難度、更大的風(fēng)險(xiǎn)、更大的創(chuàng)傷，另外，對(duì)一些椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)的夾層動(dòng)脈瘤，單純血管內(nèi)治療犧牲載瘤動(dòng)脈，往往效果優(yōu)于顯微手術(shù)治療[24]；因此，該類動(dòng)脈瘤建議采用血管內(nèi)治療的方法。

本文存在一定的局限性：本文為單中心回顧性研究，患兒例數(shù)偏少，還有地域及認(rèn)知水平等因素差異，結(jié)果可能存在偏倚。但是我們認(rèn)為可以通過(guò)對(duì)本文患兒進(jìn)行分析，對(duì)提高小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的認(rèn)識(shí)有一定的幫助，可以根據(jù)其臨床特點(diǎn)建立合理的診治體系和評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)，盡早作出早期診斷、明確病因，積極改善預(yù)后，提高治療效果。

總之，兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的發(fā)病率極低，但是有其獨(dú)有特點(diǎn)：男性多見(jiàn)，后循環(huán)動(dòng)脈瘤占比高，臨床癥狀多樣。對(duì)與小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的治療，建議首選動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)，而一些顱內(nèi)后循環(huán)動(dòng)脈瘤、巨大或夾層動(dòng)脈瘤，可以選擇血管內(nèi)治療及顱外-顱內(nèi)動(dòng)脈分流術(shù)。