張應(yīng)華
自身免疫性肝炎屬于肝實質(zhì)損害性疾病,與人體的自身免疫反應(yīng)息息相關(guān),通常很難查明發(fā)病原因。一般情況下,女性出現(xiàn)自身免疫性肝炎的情況較多,在肝功能檢查時往往會出現(xiàn)球蛋白偏高、免疫球蛋白IgG升高、血清自身抗體陽性的情況。也有可能會伴有其他自身免疫性疾?。ㄌ貏e是甲狀腺疾?。?。自身免疫性肝炎確診以肝臟活檢為準。
在世界范圍內(nèi),自身免疫性肝炎都有所發(fā)生,有明顯的種族傾向與遺傳背景。如在英格蘭、愛爾蘭和猶太等白種人中,自身免疫性肝炎流行率較高,而在亞洲黃種人中相對少見。
自身免疫性肝炎一般是人體對自身組織蛋白失去耐受,產(chǎn)生自身抗體以及自身致敏的淋巴細胞,攻擊自身的抗原細胞和組織,導(dǎo)致病理改變和功能障礙。主要和遺傳因素、感染、藥物、毒素誘導(dǎo)等有關(guān)。
自身免疫性肝炎很多時候沒有癥狀,發(fā)病較為隱匿。很多有癥狀的患者表現(xiàn)為食欲不振、疲乏無力、嗜睡、體重減輕、右上腹不適或疼痛、皮膚瘙癢、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、發(fā)熱等。約10%的患者沒有任何癥狀。
一般情況下,自身免疫性肝炎患者也會伴有肝臟外免疫性疾病,包括關(guān)節(jié)疼痛、白癜風(fēng)、胰島素依賴型糖尿病、自身免疫性甲狀腺疾病等,很多患者會以上述疾病到醫(yī)院就診,在治療時出現(xiàn)肝病癥狀或體征或肝功能異常現(xiàn)象。大約80%的自身免疫性肝炎患者為女性,發(fā)病年齡以15~24歲和45~64歲為主。也有自身免疫性肝炎患者伴有顯性黃疸,出現(xiàn)肝大或脾大、腹水、水腫、蜘蛛痣、嘔血或黑便的情況。大約8%的患者會以嘔血或黑便癥狀就診,30%的患者就診時已經(jīng)出現(xiàn)肝硬化癥狀。
自身免疫性肝炎患者肝功能檢查,多表現(xiàn)為急慢性肝損傷與膽汁淤積癥狀,其膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶的水平可能會剛剛超過正常上限,也可能會高于正常30~50倍。
自身免疫性肝炎患者在接受病理檢查時,實驗室檢查異常程度與肝臟活檢病理結(jié)果不一定完全一致。若是患者存在膽汁淤積情況,其堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶會出現(xiàn)輕中度升高。從肝臟組織學(xué)表現(xiàn)的情況來講,自身免疫性肝炎主要為界面性肝炎、淋巴-漿細胞浸潤、肝細胞玫瑰花瓣樣改變、淋巴細胞穿入現(xiàn)象和小葉中央壞死等。
臨床醫(yī)生在診斷自身免疫性肝炎時,一定要結(jié)合患者的臨床癥狀與體征,以及血清生化、免疫學(xué)異常、血清自身抗體、肝臟組織學(xué)等檢查結(jié)果,同時排除其他可能引起肝損傷的疾病。
自身免疫性肝炎對激素等免疫抑制藥物較為敏感。但通常對進展快速、較為嚴重的自身免疫性肝炎才會應(yīng)用到免疫抑制藥物。若是患者不滿足使用免疫抑制藥物的絕對體征,在治療時應(yīng)根據(jù)臨床情況進行判斷,做到個體化。若是患者出現(xiàn)肝功能失代償情況,應(yīng)進行激素治療,目標是達到肝組織學(xué)緩解,防止肝纖維化進展,避免發(fā)生肝衰竭,延長患者生存期,提高患者生存質(zhì)量,獲得完全的生化學(xué)指標緩解,即ALT/AST和IgG水平均恢復(fù)正常。
非活動性自身免疫性肝炎患者應(yīng)定期觀察肝功能和免疫球蛋白,一般以三到六個月為期,病情加重可考慮重復(fù)肝組織檢查。